Krioglobulinemija – reta būklė, pasireiškianti, kai kraujyje atsiranda nenormalūs baltymai, vadinami krioglobulinais. Šie baltymai, atsidūrę vėsesnėje temperatūroje, pradeda kauptis ir storėti, todėl gali užkimšti kraujagysles bei sukelti uždegiminius procesus. Dėl sutrikusios kraujotakos pažeidžiama ne tik oda, bet ir nervai, sąnariai, raumenys bei vidaus organai – ypač inkstai. Tokia būklė vadinama krioglobulineminiu vaskulitu.
Krioglobulinemijos rūšys
Krioglobulinai yra tam tikros rūšies antikūnai. Pagal jų tipą, ši liga skirstoma į tris pagrindines formas. Pirmo tipo krioglobulinemija neretai vystosi esant kraujo ar imuninės sistemos vėžinėms ligoms. Tuo tarpu antro tipo ir trečio tipo formos dažnai nustatomos sergant lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, pavyzdžiui, autoimuniniais sutrikimais. Ypač dažnai antro tipo krioglobulinemija būdinga hepatitu C užsikrėtusiems asmenims. Šios abi formos dar vadinamos mišria krioglobulinemija.
Dažnumas
Ši liga priskiriama itin retoms – tikslių duomenų, kiek žmonių ja serga, nėra, nes maži krioglobulinų kiekiai gali ir nesukelti jokių simptomų. Skaičiuojama, kad pasaulyje šia liga serga maždaug vienas iš 100 000 gyventojų.
Krioglobulinemijos simptomai
Neretai žmonės nejaučia jokių požymių, tačiau kai pasireiškia simptomai, dažniausiai pasirodo ypatingas odos bėrimas – purpura. Tai raudoni ar violetiniai dėmeliai, dažniausiai išsidėstę apatinių galūnių odoje. Prie pagrindinių simptomų taip pat priskiriamas nuovargis ir sąnarių skausmas.
- Kraujagyslių spazmai, dėl kurių rankos ar kojos, esant šalčiui, pamėlynuoja (Reino fenomenas)
- Svorio kritimas
- Padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija)
- Kojų ir čiurnų tinimas
- Odos opos ar gangrena
- Padidėjusi kepenų (hepatomegalija) arba blužnies (splenomegalija) apimtis
- Galūnių nutirpimas, dilgčiojimas arba silpnumas
- Inkstų pažeidimai
Krioglobulinemijos priežastys
Šios ligos kilmė nėra iki galo aiški – žinoma tik tiek, kad ji priklauso autoimuniniams sutrikimams, kai imunitetas pradeda pulti sveikus kūno audinius. Tokį procesą galėtų paskatinti įvairūs veiksniai: genetika, kai kurios vaistų rūšys, infekcijos ar žalingos aplinkos sąlygos.
Nors kai kada ši liga atsiranda be jokios aiškios priežasties (idiopatinė forma), dažniausiai ji susijusi su šiomis ligomis:
- Hepatitu C
- Kraujo ląstelių pakitimais, tokiais kaip limfoma ar daugine mieloma
- Jungiamojo audinio ligomis, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige
Rizikos veiksniai
Krioglobulinemija dažniau nustatoma moterims. Didesnė rizika kyla ir vyresniems nei 50 metų asmenims.
Galimos komplikacijos
Negydoma liga gali lemti negrįžtamų pažeidimų – apima ne tik odą, bet ir vidaus organus:
- Odos infekcijos ar giliosios opos
- Audinų nekrozė (odos žūtis)
- Inkstų funkcijos nepakankamumas
- Kepenų nepakankamumas
Ligos nustatymas
Diagnozė dažniausiai pradedama nuo išsamaus pokalbio apie ligos eigą bei apžiūros. Tuomet atliekamas specifinis kraujo tyrimas siekiant patvirtinti, ar kraujyje yra krioglobulinų. Išaiškinus, kokio tipo baltymai vyrauja, lengviau suprasti ligos kilmę ir pasirinkti geriausią gydymą.
Norint tiksliai įvertinti būklės sunkumą, gali būti skiriami papildomi tyrimai:
- Šlapimo tyrimas
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Angiografija
- Magnetinio rezonanso angiografija
- KT angiograma
- Nervų laidumo tyrimas
- Elektromiografija (EMG)
- Biopsija
Kaip gydoma krioglobulinemija?
Terapija priklauso nuo to, kuris organas pažeistas ir kaip stipriai, taip pat ar yra kitų susijusių ligų. Kreipiant dėmesį į susirgimus, kurie lydėjo ar sukėlė krioglobulinemiją, kartais pavyksta sušvelninti pagrindinės ligos simptomus.
Lengvais atvejais rekomenduojama vengti šalčio, prireikus vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Svarbu nuolat lankytis pas gydytojus ir stebėti būklę.
Jei liga progresuoja arba sukelia didesnę organų žalą, taikomi šie gydymo būdai:
- Imunosupresiniai preparatai – dažniausiai skiriami kortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas. Priklausomai nuo situacijos, jie gali būti derinami su kitais vaistais.
- Antivirusiniai vaistai – jei nustatytas hepatitas C ar kita infekcija, tuomet gydymas nukreipiamas į jas.
- Biologinė terapija – dažnai pasirenkamas biologinis preparatas rituksimabas. Šie vaistai veikia labai tiksliai, slopina kai kurias imuninės sistemos dalis ir užkerta kelią uždegimui.
- Plemaferezė (plazmaferezė) – speciali kraujo valymo procedūra, kurios metu iš kraujo plazmos pašalinami susikaupę baltymai. Tai padeda sumažinti riziką, kad jie užsikimš kraujagysles ir sukels rimtų komplikacijų.
Profilaktika
Kol kas nėra aiškių būdų visiškai užkirsti kelią krioglobulinemijai, nes jos priežastys dažnai išlieka neaiškios. Tačiau venkite užšalimo ir pasistenkite laikytis šiltai – taip sumažinsite kai kurių simptomų, tokių kaip Reino fenomenas, išsivystymo pavojų. Taip pat svarbu laiku išsitirti ir gydyti hepatitą C.
Ligos prognozė
Kokios tolimesnės ligos eigos galima tikėtis priklauso nuo to, ar yra kitų ligų, kiek stipriai pažeisti organai ir kiek sėkmingas gydymas. Kai kurie žmonės gali nejausti jokių simptomų ar ligos eiga lieka labai švelni. Kitiems, kurių forma vidutinė arba sunki, laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą, galima ženkliai pagerinti būklę ir išvengti rimtų komplikacijų. Jei nespėjote patirti negrįžtamų organų pažeidimų, gyvenimo kokybė prognozuojama labai gera.
Gyvenimas su krioglobulinemija
Susidūrus su šia liga svarbu glaudžiai bendradarbiauti su gydytojais, o dažniausiai – su keliomis skirtingomis specializacijomis. Priklausomai nuo pažeistų organų, gali prireikti reumatologo, dermatologo, hematologo, nefrologo, kardiologo, neurologo ar kepenų specialisto pagalbos.
Rūpinkitės savo sveikata, drąsiai klauskite gydytojų rūpimų klausimų, nusakykite visus pastebėtus simptomus. Paramos bei žinių ieškokite pas kiekvieną savo specialistų komandą.
Jei pastebite progresuojančių arba naujų simptomų, būtinai susisiekite su gydytoju. Ypač atidūs turėtų būti hepatitu C sergantys asmenys. Net ir efektyviai gydant, recidyvai įmanomi, todėl būtina periodiškai lankytis pas gydytojus ir stebėti savo būklę – tai padės užkirsti kelią komplikacijoms ir laiku pastebėti ligos pasikartojimą.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju:
- Kokios priežastys lėmė mano būklę?
- Kokį gydymą siūlote ir kodėl?
- Kokie galimi gydymo šalutiniai poveikiai?
- Kokių pasekmių gali sukelti ši liga?
- Kaip sumažinti ligos atsinaujinimo tikimybę?
