Sarkoidozė – tai būklė, kai imuninė sistema pradeda stipriai reaguoti į tam tikrus dirgiklius ir organizme susiformuoja nedideli uždegiminiai mazgeliai, vadinami granulomomis. Šie mazgeliai gali būti įvairiose kūno vietose, tačiau dažniausiai aptinkami plaučiuose ir limfmazgiuose. Neretai pastebimi ir odos, akių ar raumenų srities simptomai.
Kas yra sarkoidozė?
Sarkoidozė – lėtinė uždegiminė liga, kuriai būdinga granulomų (mažų uždegimo židinių) susidarymas. Dažniausiai jie atsiranda plaučiuose ar limfiniuose audiniuose, tačiau granulomos gali susiformuoti bet kuriame organe. Nuo mazgelių vietos ir dydžio priklauso ir ligos simptomai – jie gali būti nuo lengvų iki sunkių, kai kuriems žmonėms simptomai visai nepasireiškia. Kartais granulomos ilgainiui virsta plaučių randėjimu, vadinamąja fibroze.
Granulomų prigimtis
Granuloma – tai tam tikras uždegimo židinys, sudarytas iš baltųjų kraujo kūnelių sankaupų, kurias imuninė sistema „įkalina“, bandydama apsaugoti organizmą nuo potencialiai pavojingų veiksnių. Šios mazgelinės sankaupos dažnai apsuptos tankiu audiniu, todėl jaučiamos kaip kieti, nelygūs mazgeliai.
Kaip dažnai pasireiškia sarkoidozė?
Sarkoidozė laikoma reta liga ir paprastai nustatoma žmonėms nuo 25 iki 40 metų amžiaus. Ji dažniau pasitaiko juodaodžių kilmės žmonėms, taip pat moterims šiek tiek dažniau nei vyrams. Rizika susirgti sarkoidoze išauga, jei pirmo laipsnio giminaičiui – tėvui, mamai, broliui ar sesei – buvo diagnozuota ši liga. Tiesa, pati sarkoidozė nepaveldima tiesiogiai.
- Didžioji dalis atvejų ilgainiui praeina savaime arba lengvai gydomi.
- Nors konkreti liga nėra tiesiogiai paveldima, paveldimumas gali turėti įtakos jautrumui tam tikriems veiksniams.
Sarkoidozės simptomai
Sarkoidozės požymiai priklauso nuo to, kuriose kūno vietose susiformuoja granulomos. Labiausiai nukenčia plaučiai, tačiau simptomų gali pasitaikyti beveik bet kuriame organe. Kai kurie žmonės gali visai nejausti ligos, o kitiems pasireiškia bendras silpnumas arba įvairūs pojūčiai skirtingose kūno vietose.
Bendrieji sarkoidozės simptomai
- Karščiavimas
- Nuovargis
- Sąnarių skausmai
- Raumenų skausmas ar silpnumas
- Gausus prakaitavimas naktį
- Padidėję limfmazgiai
- Neaiškus svorio kritimas
- Inkstų akmenys
Plaučių sarkoidozės simptomai
- Užsitęsęs kosulys
- Dusulys (kvėpavimo sutrikimas)
- Skausmas krūtinėje
- Švokštimas
Akių sarkoidozės pasireiškimai
- Regos neryškumas ar net praradimas
- Jautrumas šviesai
- Akių skausmas
- Paraudusios, patinusios akys
Odos pokyčiai, susiję su sarkoidoze
- Mazgeliai po oda, dažniausiai aplink randus ar tatuiruotes
- Pakitusios odos spalvos lopai – šviesesni arba tamsesni
- Iškilusios, violetinės ar rausvos žaizdelės, ypač nosies ir skruostų srityje (lupus pernio)
- Ryškiai raudoni, skausmingi gumbeliai ant blauzdų (eritma nodosum)
Širdies sarkoidozės simptomai
- Skausmas krūtinėje
- Širdies plakimo pojūtis ar ritmo sutrikimai
- Pavojingi širdies ritmo sutrikimai (aritmija)
- Širdies nepakankamumo požymiai
- Dusulys
Nervų sistemos pažeidimas
- Išaugęs troškulys, dažnas šlapinimasis
- Veido raumenų silpnumas ar paralyžius (pvz., Bell’o paralyžius)
- Galvos skausmai
- Epilepsijos priepuoliai
Plaučių sarkoidozės stadijos
Vertinant plaučius rentgeno tyrimu, sarkoidozė dažnai skirstoma į keturias stadijas pagal Siltzbach sistemą. Šios stadijos nereiškia ligos sunkumo ar eigos – jos tik nusako, kur yra granulomos ir kokius pokyčius galima matyti rentgeno nuotraukoje. Pacientas gali būti vienoje stadijoje daugelį metų, stadijos gali keistis, o liga kai kada net visiškai išnyksta. Tik ketvirtoji stadija (plaučių randėjimas) – negrįžtama.
- 0 stadija: Plaučiai ir limfmazgiai atrodo normaliai
- 1 stadija: Granulomos matomos tik limfmazgiuose
- 2 stadija: Pažeisti ir limfmazgiai, ir plaučiai
- 3 stadija: Granulomos tik plaučiuose
- 4 stadija: Ryškus plaučių randėjimas (fibrozė)
Ligos kilmė ir rizikos veiksniai
Sarkoidozės atsiradimo priežastis vis dar nėra iki galo aiški. Manoma, kad jai atsirasti svarbu tiek paveldimumas, tiek aplinkos veiksniai – kai kurių žmonių imuninė sistema gali pernelyg aktyviai reaguoti į tam tikrus aplinkos dirgiklius (tarp jų – bakterijos, virusai). Vis dėlto ši liga nėra autoimuninė, nes imuninė sistema čia nesiima tiesioginės atakos prieš kūno audinius.
Kadangi nėra aiškių sąsajų tarp paveldimumo ir tam tikrų antigenų, negalima tiksliai numatyti, kas gali susirgti sarkoidoze ateityje.
Löfgreno sindromas
Löfgreno sindromas – tai ūmus sarkoidozės pasireiškimas, kuriam būdingi keli simptomai iš karto:
- Daugelio sąnarių uždegimas
- Karščiavimas
- Paraudę, jautrūs gumbeliai blauzdų srityje (eritma nodosum)
- Padidėję limfmazgiai krūtinės ertmėje
Šio sindromo simptomai dažniausiai išnyksta per 6–24 mėnesius.
Sarkoidozės diagnostika
Norint nustatyti sarkoidozę, reikalingas nuodugnus fizinis ištyrimas, vaizdiniai tyrimai (krūtinės rentgenograma, KT ar MRT), taip pat dažnai atliekama biopsija – paimamas nedidelis audinio mėginys iš įtariamos granulomos. Kadangi kitos ligos gali pasireikšti labai panašiai, gydytojas gali papildomai paskirti tyrimus kitoms ligoms atmesti.
Pagrindiniai diagnostikos tyrimai
- Vaizdiniai tyrimai: rentgeno nuotraukos, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimas
- Audinių biopsija: – dažniausiai imama iš odos, akies gleivinės ar limfmazgių. Kartais reikalingos sudėtingesnės intervencijos, norint paimti mėginius iš plaučių audinio.
- Papildomi tyrimai, tokie kaip:
- Endobronchinė biopsija (naudojant specialias kameras ir adatas per nosį arba gerklę)
- Spirometrija ir plaučių funkcijos tyrimai
- Kraujo ir šlapimo tyrimai, vertinant vidaus organų veiklą
- Elektrokardiograma, padedanti įvertinti širdies darbą
- Branduolių medicinos tyrimai – PET ar galio skenavimas
- Mantoux (tuberkulino) testas, kad būtų atmesta tuberkuliozė, kuri kartais painiojama su sarkoidoze
- Akies skaidriosios dalies (plyšo žibinto) tyrimas
Gydymo galimybės
Sarkoidozės gydymas skirtas simptomų lengvinimui bei galimų organų pažeidimų prevencijai. Dažniausiai naudojami vaistai slopina arba modifikuoja imuninės sistemos aktyvumą, taip mažindami uždegimą. Kai kurie atvejai gali visiškai praeiti be gydymo, ypač jei simptomai nesukelia ypatingų sunkumų ar grėsmės gyvybei. Vis dėlto, sprendimą dėl gydymo būtinybės priima kartu su gydytoju, stebint būklę bėgant laikui.
Dažniausiai naudojami vaistai
- Kortikosteroidai: dažniausiai naudojami uždegimui mažinti. Gali būti vartojami tabletėmis, inhaliatoriais arba kaip tepalai odai ar akims.
- Imunosupresantai: padeda apriboti pernelyg aktyvią imuninės sistemos reakciją. Dažniausiai naudojamas metotreksatas.
- Anti-TNF-alfa antikūnai: tokie kaip infliksimabas, skiriami sunkesniais atvejais uždegimui mažinti, jų poveikis nukreiptas į specifinius imuninius mediatorius.
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): dažniausiai skiriami trumpalaikiam uždegimo ir skausmo palengvinimui.
Galimos gydymo komplikacijos
- Kortikosteroidai gali sukelti įvairų šalutinį poveikį – didesnį infekcijų pavojų, svorio augimą, odos pokyčius, miego bei nuotaikos sutrikimus, padidėjusį kraujo spaudimą, kaulų tankio mažėjimą ir kitus poveikius.
Dėl šios priežasties gydytojai siekia skirti tokius vaistus tik tada, kai jų nauda didesnė už galimą riziką.
Gydymo poveikis ir eiga
Po gydymo pradžios simptomai gali pradėti lengvėti po kelių savaičių ar net kelių mėnesių. Bėgant laikui gydytojas gali pakartoti tyrimus ir stebėti, kaip veiksmingai vyksta gydymas.
Mityba ir gyvenimo būdas
Pastebėta, kad organizmo uždegimą gali sumažinti augalinės kilmės produktai – daržovės, vaisiai, taip pat baltymų ir gyvulinės kilmės riebalų ribojimas. Patartina mažiau vartoti cukraus, paprastų angliavandenių ir daugiau dėmesio skirti sveikai mitybai. Prieš keičiant mitybą pravartu pasitarti su gydytoju.
Sarkoidozės profilaktika
Šiuo metu nėra galutinių žinių, kas tiksliai sukelia sarkoidozę, todėl nėra aiškių priemonių, kaip jos išvengti ar sumažinti riziką susirgti. Svarbiausia laikytis gydytojo nurodymų ir vartoti paskirtus vaistus – taip sumažėja galimų pažeidimų organams grėsmė.
Ligos eiga ir perspektyvos
Sarkoidozė kiekvienam žmogui pasireiškia skirtingai. Daugumai ligonių – tai laikina, savaime praeinanti būsena, kitiems liga tampa lėtine, ilgainiui galinčia pažeisti organus. Maždaug du trečdaliai pacientų gali tikėtis visiško pasveikimo ar užsitęsusios remisijos per porą metų nuo diagnozės. Ūminį Löfgreno sindromą dažniausiai lydi itin gera eiga ir ilgainiui simptomai išnyksta be liekamųjų reiškinių.
Jei po trejų metų nuo diagnozės požymiai išlieka, sarkoidozė gali pereiti į lėtinę formą. Tik mažai daliai pacientų (10–20 %) išsivysto nuolatiniai organų pažeidimai, kurių dažniausia komplikacija būna plaučių randėjimas.
Gyvenimo trukmė sergant sarkoidoze
Didžioji dauguma sarkoidoze sergančių asmenų gyvena tiek pat ilgai, kaip ir nesergantieji šia liga. Tik labai nedidelė dalis atvejų baigiasi letališkai.
Kasdienis gyvenimas su sarkoidoze
Svarbiausia sergant sarkoidoze – aktyviai stebėti savo būklę, reaguoti į naujus ar pakitusius simptomus ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų. Medikamentus būtina vartoti taip, kaip paskirta.
Kreiptis į gydytoją reikėtų tuomet, kai atsiranda naujų ar stiprėjančių simptomų, taip pat jei ima varginti gydymo šalutinis poveikis.
Klausimai gydytojui
- Kokie jūsų rekomenduojamo gydymo privalumai, palyginti su simptomų stebėjimu?
- Kiek laiko gali užtrukti, kol pastebėsiu pagerėjimą?
- Kaip žinosiu, ar šis gydymas veikia?
- Ar turėčiau keisti gyvenimo būdą ar mitybą?
- Kada vertėtų planuoti kitą apsilankymą?
