Meduliarinė kempininė inkstų liga – tai reta įgimta būklė, kai inkstų vidinėje dalyje susiformuoja smulkūs, skysčiu užpildyti cistų židiniai. Ligai būdingas „kempinės“ pavidalu atrodantis inkstų audinys, dėl išsiplėtusių surenkamųjų latakų, kuriuose kaupiasi skysčiai.
Kas yra meduliarinė kempininė inkstų liga?
Ši būklė išsivysto dar prieš gimstant, todėl vaikas su ja jau gimsta. Cistų židiniai susiformuoja inkstų šerdyje, kurioje yra ir kanalėliai, atsakingi už šlapimo surinkimą iš išfiltruoto kraujo. Iš ten šlapimas patenka į surenkamuosius latakus, keliauja į inkstų geldelę ir po to į šlapimtakius, o galiausiai – šlapimo pūslę bei lauk iš organizmo.
Meduliarinė kempininė inkstų liga paprastai paveikia abu inkstus, nors pasitaiko ir atvejų, kai pažeidžiamas tik vienas.
Dėl susidariusių cistų surenkamieji inkstų latakai išsiplečia. Dėl to inkstų audiniai atrodo tarsi kempinė.
Kaip išsivysto ši liga?
Sergant meduliarine kempinine inkstų liga, cistoms susiformavus, surenkamieji latakai nebegali efektyviai funkcionuoti. Tai lemia kalcio sankaupų formavimąsi inkstuose (procesas vadinamas nefrokalcinoze). Be kalcio, kauptis gali ir kitos medžiagos, tokios kaip fosfatai ar oksalatai. Bėgant laikui jos gali susijungti ir virsti inkstų akmenimis.
Cistos ir akmenys gali trukdyti šlapimui laisvai tekėti inkstų kanalėliais, todėl padidėja pasikartojančių šlapimo takų infekcijų rizika.
Kuo ši liga skiriasi nuo policistinės inkstų ligos?
Policistinė inkstų liga dažnai paveldima ir sukelia daugybinių cistų formavimąsi visame inkste – dėl jų inkstai padidėja ir sunkiai funkcionuoja. Policistinė inkstų liga dažnai baigiasi inkstų nepakankamumu, todėl ligoniams gali prireikti dializės. Meduliarinė kempininė inkstų liga, palyginti su ja, retai baigiasi tokia sudėtinga eiga ir inkstų funkcijos praradimu.
Kam pasireiškia meduliarinė kempininė inkstų liga?
Ši būklė paprastai atsiranda atsitiktinai, nors pasitaiko ir šeimos atvejų. Tėra vos keli duomenys apie paveldimumą, todėl polinkio modelis kol kas nenustatytas.
Dažniausiai žmonės diagnozę sužino tik tuomet, kai atsiranda simptomai – tai dažniausiai nutinka tarp 20–30 gyvenimo metų. Tyrimai rodo, kad moterys šiek tiek dažniau serga nei vyrai.
Kiek dažna ši liga?
Meduliarinė kempininė inkstų liga pasitaiko maždaug vienam iš 5000 žmonių. Tačiau tarp tų, kurie serga inkstų akmenlige, ši būklė nustatoma net 12–20% atvejų.
Ar liga gali sukelti padidėjusį kraujospūdį?
Šiuo metu nėra įrodymų, kad meduliarinė kempininė inkstų liga tiesiogiai susijusi su arterine hipertenzija.
Ligos simptomai ir priežastys
Meduliarinės kempininės inkstų ligos priežastys
Nėra tiksliai žinoma, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto ši inkstų anomalija. Manoma, kad tai susiję su inkstų formavimosi sutrikimais dar vaisiaus vystymosi metu.
Ligos simptomai
Dauguma žmonių nejaučia jokių ligos požymių – simptomus pasireiškia tik maždaug kas dešimtam. Paprastai jie susiję su šlapimo takų infekcijomis arba inkstų akmenimis. Gali pasireikšti:
- Kraujas šlapime (hematurija);
- Skausmas apatinėje nugaros dalyje, po šonkauliais (dažniau vienoje ar abiejose pusėse);
- Nemalonūs pojūčiai ir skausmas šlapinantis;
- Inkstų akmenys;
- Šlapimo takų infekcijos.
Diagnostika ir tyrimai
Ligos nustatymas
Pirmiausia gydytojas įvertina bendrą sveikatos būklę, klausia apie šeimos bei ligos istoriją, simptomus. Jei įtariama inkstų liga, dažniausiai atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai – jų metu vertinamas inkstų darbas, ar nėra kraujo ar infekcijos požymių.
Norint įsitikinti, ar nėra cistų bei šlapimo takų užsikimšimo, paskiriami papildomi instrumentiniai tyrimai:
- Kompiuterinė tomografija: 3D inkstų vaizdas rentgeno spindulių pagalba;
- Intraveninė pielograma: į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga, o paskui daroma rentgenograma. Taip lengviau nustatomos cistos ir šlapimo užsikimšimo vietos;
- Ultragarsinis tyrimas – leidžia stebėti inkstų struktūrą ultragarso bangomis.
Gydymas ir priežiūra
Kaip gydoma meduliarinė kempininė inkstų liga?
Specifinio gydymo šiai būklei nėra – daugiausia dėmesio skiriama šlapimo takų infekcijų ir inkstų akmenų prevencijai bei jų gydymui.
Sergant šlapimo takų infekcijomis dažnai skiriami antibiotikai. Inkstų akmenų gydymo būdai parenkami pagal jų dydį – smulkūs akmenys dažniausiai išsiskiria savaime, skatinama daugiau gerti vandens. Kartais paskiriama vaistų nuo skausmo ar vaistų, atpalaiduojančių šlapimtakių raumenis, kad akmuo lengviau pasišalintų.
Dideliems akmenims taikomi pažangesni gydymo metodai:
- Smūginių bangų litotripsija – tai neinvazinė procedūra, kai akmuo suskaldomas ultragarsu arba smūginėmis bangomis ir vėliau pasišalina su šlapimu;
- Ureteroskopija – į šlapimtakį ir inkstą įvedamas plonas instrumentas, kuris leidžia ištraukti ar suskaldyti akmenį lazeriu;
- Perkutaninė nefrolitotomija – minimaliai invazinė chirurginė procedūra, kai per nedidelį pjūvį nugaroje specialiais instrumentais pašalinami dideli akmenys.
Profilaktika
Ką daryti, kad sumažėtų komplikacijų rizika?
Meduliarinė kempininė inkstų liga – įgimta ir ne nuo mūsų priklausanti, todėl jos išvengti neįmanoma. Tačiau yra būdų, kaip mažinti šlapimo takų infekcijų ir akmenų susiformavimo riziką.
Gydytojas, atsižvelgęs į Jūsų situaciją, gali paskirti:
- Mažų dozių antibiotikų infekcijų prevencijai;
- Kalių citratą ar tiazidus (vadinamuosius „vandens tabletes“) – jie mažina kalcio išsiskyrimą su šlapimu ir padeda sumažinti akmenų susidarymo riziką.
Profilaktiškai labai svarbi ir mityba bei skysčių vartojimas:
- Gerkite daugiau vandens – taip šlapimas bus skystesnis, mažesnė akmenų bei infekcijų rizika;
- Tinkamas kalcio kiekis mityboje sumažina akmenų susidarymo galimybę;
- Reikėtų riboti daug baltymų (mėsos, kiaušinių, žuvies) turinčius patiekalus – jų perteklius skatina akmenų susidarymą;
- Vengti per didelio druskos kiekio – druska didina inkstų akmenligės riziką.
Prieš keisdami savo mitybą būtinai pasitarkite su gydytoju ar mitybos specialistu.
Ligos eiga ir prognozė
Dauguma sergančiųjų šia liga išsaugo normalią inkstų funkciją visą gyvenimą. Tik apie 10% pacientų su laiku gali išsivystyti inkstų nepakankamumas – dažniausiai dėl dažnai pasikartojančių infekcijų arba inkstų akmenų.
Retesniais atvejais dėl pasikartojančių akmenų gali išsivystyti lėtinis skausmas. Sėkminga akmenų prevencija padeda išvengti šio nemalonaus pojūčio.
Sergant šia liga gali sumažėti kalcio kiekis kraujyje – dėl šios priežasties silpnėja kaulai, didėja osteoporozės ar antrinės hiperparatirozės rizika. Tam, kad būtų išvengta ilgalaikio kaulų netekimo, gydytojas gali paskirti kalių citratą ar kitus vaistus.
Kaip gyventi sergant meduliarine kempinine inkstų liga?
Svarbiausia yra nuolat stebėti inkstų būklę, laikytis gydytojo rekomendacijų, reguliariai vartoti paskirtus vaistus ir laikytis mitybos patarimų. Nuolatinės gydytojo konsultacijos ir prevencinės priemonės sumažina infekcijų bei akmenų susidarymo riziką, užtikrina ilgesnį ir kokybiškesnį gyvenimą.
