Mastocitozė – labai reta liga, kuomet žmogaus organizmas pradeda gaminti per daug stiebo ląstelių. Stiebo ląstelės, priklausančios baltųjų kraujo kūnelių grupei, yra svarbi mūsų imuninės sistemos dalis. Jos padeda organizmui kovoti su bakterijomis, alergenais ir kitais svetimkūniais, išskirdamos histaminą. Ši medžiaga skatina ląstelių tarpusavio sąveiką ir yra atsakinga už alergines reakcijas. Stiebo ląstelės taip pat dalyvauja skrandžio rūgšties gamyboje.
Turinys
Mastocitozės tipai
Yra pagrindinės dvi mastocitozės formos:
- Odos mastocitozė dažniausiai nustatoma kūdikiams ar mažiems vaikams, bet pasitaiko ir suaugusiesiems. Šios formos metu pavojingai daug nenormalių stiebo ląstelių kaupiasi odoje, dėl ko atsiranda niežtintys, raudoni ar rusvi odos išbėrimai.
- Sistemine mastocitozė dažniau serga vyresni suaugusieji. Šios ligos metu per daug stiebo ląstelių randama ne tik odoje, bet ir kaulų čiulpuose, kauluose, virškinamajame trakte, plaučiuose. Kai stiebo ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose, gali suprastėti kraujo ląstelių gamyba, o pernelyg didelis jų kiekis skrandyje sukelia rūgšties perteklių ir opas.
Kaip mastocitozė veikia organizmą
Žmonės turi stiebo ląstelių visame kūne, ypač odoje, kaulų čiulpuose, kvėpavimo takų bei žarnyno gleivinėje. Sveikas organizmas moka tinkamai sureaguoti į virusus ar bakterijas, o stiebo ląstelės po reakcijos vėl ramiai dirba savo darbą. Sergant mastocitoze, nenormalios ląstelės dauginasi nevaldomai ir gamina pernelyg daug histamino. Dėl to visos alerginės reakcijos tampa itin stiprios ar ilgai trunkančios. Žmonėms su šia diagnoze, didėja sunkių, netgi gyvybei pavojingų, anafilaksinių reakcijų rizika.
Visų mastocitozės formų gydymas dažniausiai skirtas simptomų mažinimui ir pačių pavojingiausių komplikacijų prevencijai, nors visiškai išgydyti mastocitozę kol kas nėra galimybių.
Mastocitozės paplitimas
Ši liga labai reta – nustatoma tik vienam iš 10 000–20 000 žmonių.
Mastocitozės simptomai
- Odos bėrimai (raudonos arba rudos dėmės, niežulys, iškilę guzeliai)
- Veido ir kūno paraudimas (staigus odos nuraudonavimas)
- Kartojantis galvos skausmas
- Sąnarių bei kaulų skausmai
- Viduriavimas
- Svaigulys arba silpnumas, dėl sumažėjusio kraujospūdžio
- Nervingumas, nuotaikų svyravimai
- Priepuolinis alpimas
Mastocitozės pradžia pagal amžių
Mastocitozės forma dažnai priklauso nuo amžiaus. Odos mastocitozė dažniausiai pasireiškia vaikystėje, o sisteminė – vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems.
Mastocitozės priežastys ir rizikos veiksniai
Liga nėra paveldima, ją lemia įgyti genetiniai pakitimai. Svarbiausias vaidmuo tenka KIT geno mutacijoms, kurios skatina stiebo ląstelių dauginimąsi. Kiekvienas žmogus mastocitozę gali patirti skirtingai – simptomų stiprumas priklauso nuo ligos formos ir individualių organizmo savybių.
Kas sukelia paūmėjimus?
- Odos trynimas, spaudimas ar bet koks ilgalaikis fizinis kontaktas
- Aktyvus sportas ar stiprus fizinis krūvis
- Vabzdžių įgėlimai (ypač bičių, skruzdžių, vapsvų)
- Alkoholiniai gėrimai
- Aštrus ar individualiai netoleruojamas maistas
- Tam tikri vaistai, pavyzdžiui, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, raumenis atpalaiduojantys vaistai, anestetikai
- Staigūs temperatūrų svyravimai, kaip šokas į ledinį vandenį
- Stiprus fizinis ar emocinis stresas
Galimos mastocitozės komplikacijos
- Osteoporozė, dėl kurios kaulai tampa silpni ir greičiau lūžta
- Kepenų uždegimas ar funkcijos sutrikimai
- Kraujo ląstelių trūkumas (citopenija)
- Dažnesnės infekcijos
Kaip nustatoma mastocitozė
Dėl įtariamos mastocitozės gydytojas pirmiausiai vertina paciento simptomus, apžiūri odą. Pagal poreikį gali būti atliekami papildomi tyrimai:
- Kraujas analizei, ypač siekiant nustatyti triptazės kiekį – šį fermentą išskiria stiebo ląstelės
- Kaulų skenavimas, vertinant kaulų pokyčius ar pažeidimus
- Kaulų čiulpų biopsija, tikrinant ar nėra per daug stiebo ląstelių
- Genetiniai tyrimai, ieškant specifinių KIT geno mutacijų, ypač įtariant sisteminę ligos formą
Gydymo galimybės
Gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į mastocitozės rūšį ir simptomus. Dažniausiai pasirenkamos medikamentinės priemonės:
- Antihistamininiai vaistai sumažina niežulį, paraudimą bei kitus alerginius simptomus
- Antacidai (H2 receptorių blokatoriai) – jei jaučiate skrandžio negalavimus
- Bifosfonatai, taikomi osteoporozės atveju
- Kortikosteroidai slopina uždegimus
- Monokloniniai antikūnai, taip pat omalizumabas
- Skausmą malšinantys vaistai
Esant didelėms odos dėmėms, gali būti taikoma ultravioletinių spindulių terapija. Kai kuriais atvejais naudojama tikslinė terapija arba epinefrinas itin stiprioms alerginėms reakcijoms kontroliuoti. Ypatingai agresyvioms ar pažengusioms ligos formoms gali būti siūloma chemoterapija ar kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tokios procedūros taikomos labai retai.
Kaip sau padėti sergant mastocitoze
- Sužinokite, kokie veiksniai dažniausiai sukelia alergines reakcijas jums
- Valdykite stresą, nes stipri emocinė įtampa gali išprovokuoti simptomus – prireikus kreipkitės į specialistą dėl streso valdymo programų
- Visada turėkite informaciją apie ligą: nešiokite specialią medicininę apyrankę su svarbiausiais duomenimis apie jūsų būklę ir vaistus, kurių negalite vartoti
- Pasirūpinkite, kad šalia visada būtų adrenalino (epinefrino) automatinis švirkštiklis, skirtas labai sunkiai alerginei reakcijai sustabdyti
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Mastocitozė nėra visiškai išgydoma, tačiau tinkamai naudojant vaistus ir vengiant ligą provokuojančių situacijų, daugelis žmonių gali suvaldyti simptomus ir išvengti rimtų komplikacijų. Yra tik viena potenciali šios ligos išgydymo galimybė – kaulų čiulpų transplantacija, tačiau ji skiriama tik pažengusiomis ar ypač agresyviomis mastocitozės formomis sergantiems asmenims.
Nevartojant gydymo, sisteminė mastocitozė laikui bėgant gali sunkėti: didėjantis nenormalių stiebo ląstelių kiekis ima žaloti įvairius organus bei kaulų čiulpus.
Ką verta žinoti apie kasdienybę su mastocitoze
Kiekvienas žmogus mastocitozės eigą išgyvena skirtingai. Reguliarus kontaktas su gydytoju padeda stebėti ligos dinamiką ir, esant reikalui, greitai pakoreguoti gydymą. Pastebėjus naujų ar stiprėjančių simptomų, verta nedelsti ir pasitarti su savo gydytoju.
Kai kurios ligos situacijos reikalauja ypatingos skubos. Jeigu pasireiškia labai stipri alerginė reakcija, kuri nepriklauso nuo įprastų priemonių, kuo greičiau vykite į artimiausią ligoninę.
Klausimai, kuriuos galite aptarti su gydytoju
- Kokia mastocitozės forma man diagnozuota?
- Kokias gydymo galimybes siūlote mano situacijoje?
- Ar šis gydymas padės pilnai pašalinti simptomus?
- Kokie papildomi požymiai gali signalizuoti ligos progresavimą?
- Ar visą laiką turėsiu taikyti gydymą?
- Kokia yra mano prognozė, jei liga agresyvi ar pažengusi?
- Ar man tiktų dalyvauti klinikiniuose tyrimuose?
Ar įmanoma apsisaugoti nuo mastocitozės?
Ligos išvengti neįmanoma, kadangi ją nulemia staigus genų KIT mutavimas. Tačiau būnant sąmoningiems ir žinant savo asmeninius alergenus, galima sumažinti sunkių reakcijų tikimybę. Kai kurie vaistai sukelia mastocitozės paūmėjimą, todėl rekomenduojama dėvėti medicininę apyrankę, nurodančią, kokie vaistai jums netinka. Sergant sistemine mastocitoze, svarbu nuolat nešiotis adrenalino švirkštiklį, kuris padeda sustabdyti itin stiprią alerginę reakciją.