Monokloninė gamopatija, sukelianti inkstų pažeidimą (MGRS), – tai grupė būklių, kai dėl tam tikrų plazminių ar B limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių rūšių) pokyčių išsivysto inkstų pažeidimas. Šios ląstelės pradeda daugintis pernelyg gausiai ir gamina nenormalias antikūnų – vadinamųjų M baltymų – formas. Kai šių baltymų organizme susikaupia per daug, jie ardo inkstų audinius ir gali pakenkti kitiems organams.

Kas yra MGRS?

MGRS nėra vėžys, tačiau nedidelei daliai žmonių ši būklė laikui bėgant gali pereiti į onkologines ligas, tokias kaip dauginė mieloma.

MGRS rūšys

Monokloninės gamopatijos, sukeliančios inkstų pažeidimą, apima daugiau nei keliolika skirtingų būklių. Jos nustatomos pagal tai, kuri inkstų dalis nukenčia nuo M baltymų: glomerulai, kanalėliai ar inkstų kraujagyslės.

Glomerulų ligos

Inkstų amiloidozė (AL, AH, AHL tipai)
Krioglobulineminė glomerulonefritas
Fibrilinė glomerulopatija
Imunotaktoidinė glomerulopatija
Žaibinės grandinės ar sunkiųjų grandinių kaupimo ligos

Kanalėlių ir tarpinio audinio ligos

Lengvosios grandinės Fanconi sindromas
Lengvosios grandinės proksimalinė tubulopatija be kristalų
Kristalus kaupiantis histiocitozė

Intra-renalinės kraujagyslių pažaidos

Atipinis hemolizinis uremijos sindromas (aHUS), kai susiformavę kraujo krešuliai užkemša mažiausias inkstų kraujagysles

Kaip dažnai pasitaiko ši liga?

MGRS yra labai reta. Manoma, kad ja serga mažiau nei 1 % žmonių, dažniau – vyresni nei 60 metų asmenys.

Susiję įrašai

MGRS simptomai

Simptomai priklauso nuo konkretaus ligos tipo, bet dažniausiai pasireiškia šie požymiai:

Nuolatinis nuovargis
Tinimas apatinėse kojų dalyse, pėdose ar kulkšnyse, taip pat kartais pilve, galūnėse ar veide
Neprotinio sindromo išsivystymas
Putotas, putojantis šlapimas – gali būti baltymų šlapime požymis
Dažnas noras šlapintis
Kraujas šlapime arba rausvas šlapimo atspalvis
Pykinimas, vėmimas
POEMS sindromas
Nusilpimas, tirpimas ar dilgčiojimas (neuropatiniai požymiai)
Odos spalvos pakitimai – šviesesnės ar tamsesnės dėmės
Dusulys

MGRS priežastys

M baltymai – tai pakitusios struktūros antikūnai, kuriuos gamina pakitusios plazminės ar B ląstelės. Normaliai jie turėtų kovoti su infekcijomis, tačiau netinkamai susidariusios šių baltymų formos gali kauptis ir ardyti inkstus.

Yra žmonių, kurių organizme susidaro M baltymų, tačiau jie nesukelia organų pažeidimo (toks atvejis vadinamas MGUS). Tačiau tiems, kuriems išsivysto MGRS, šie baltymai kaupiasi inkstuose ir juos žaloją.

Kodėl atsiranda ši būklė?

Konkrečios priežastys, kodėl išsivysto MGRS, nėra pilnai išaiškintos. Gali turėti įtakos genetiniai veiksniai, autoimuniniai sutrikimai, infekcijos ar aplinkos veiksniai.

MGRS komplikacijos

MGRS pažeistos plazminės ląstelės ir jų sukeliamas inkstų pažeidimas ilgainiui gali išprovokuoti rimtų pasekmių:

Lėtinis inkstų nepakankamumas
Galutinis inkstų nepakankamumas
Inkstų funkcijos nutrūkimas (inkstų nepakankamumas)
Kitų sunkių ligų vystymasis – pavyzdžiui, plazminės ląstelės gali pradėti daugintis nekontroliuojamai ir išsivysto dauginė mieloma ar kitos kraujo vėžio formos: Waldenström makroglobulinemija, lėtinė limfocitinė leukemija ar B limfomos

MGRS nustatymas

Diagnozei patvirtinti atliekama inkstų biopsija – nedidelis inksto audinio mėginys ištiriamas dėl M baltymų kaupimosi. Taip pat dažnai tiriamas kraujas, šlapimas ar kaulų čiulpai.

MGRS gydymas

Šiai būklei taikomas gydymas labai primena onkologinių ligų chemoterapiją, nes jo tikslas – sunaikinti nenormalias ląsteles arba sustabdyti jų dauginimąsi, bei sumažinti uždegimą. Skiriami ir papildomi vaistai, palaikantys inkstų veiklą ir stabdantys pažeidimo progresavimą.

Kai kuriais atvejais tinka kamieninių ląstelių transplantacija – sveikos ląstelės pakeičia pažeistas. Jei inkstų funkcija nepataisomai sutrikusi, gali prireikti dializės ar inksto persodinimo.

Gydymo būdai ir pasirinkimai

Monokloniniai antikūnai (pvz., rituksimabas, daratumumabas)
Proteasomų inhibitoriai (bortezomibas, karfilzomibas, iksazomibas)
Imunomoduliuojantys vaistai (talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas)
Alkiluojančios medžiagos (ciklofosfamidas, bendamustinas, melfalanas)
Kortikosteroidai (prednizolonas, deksametazonas)
Autologo kamieninių ląstelių transplantacija

Ką svarbu žinoti apie šalutinius poveikius?

Mažakraujystė
Kraujavimas
Vidurių užkietėjimas ar viduriavimas
Nuovargis
Padidėjusi infekcijų rizika (virusinės, bakterinės ar grybelinės)
Apetito stoka
Pykinimas, vėmimas

Gydymo metu specialistai stengiasi parinkti veiksmingiausią, bet kartu ir saugiausią gydymo schemą, kad sumažėtų nepageidaujamų reakcijų galimybė.

Ar įmanoma išvengti MGRS?

Šiuo metu nėra žinoma jokių konkrečių būdų, kaip užkirsti kelią šiai ligai, nes tikslios priežastys dar neišaiškintos.

Ligos eiga ir prognozė

Nors MGRS gydoma, dažnu atveju liga po kurio laiko atsinaujina. Esant sunkiam inkstų pažeidimui, gali prireikti inkstų transplantacijos.

Vidutiniškai apie 18 % pacientų su šia diagnoze išsivysto dauginė mieloma. Siekiant kuo anksčiau pastebėti būklės pokyčius, rekomenduojama reguliariai tikrinti kraują ir šlapimą.

Kiek laiko galima gyventi su šia būkle?

Ligos trukmė ir eiga priklauso nuo žmogaus būklės sunkumo ir ligos tipo. Jei inkstai pažeisti mažiau, perspektyvos – geresnės; sunkaus pažeidimo atveju – prastesnės. Pavyzdžiui, sergantiesiems su MGRS susijusia amiloidoze, vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės siekė apie 10 metų. Tiems, kurie neturėjo amiloidozės, prognozė buvo geresnė. Gydymui jautrūs pacientai dažniausiai turi geriausius rezultatus.

Kasdienė priežiūra

Labai svarbu laikytis specialisto nurodymų, padedančių apsaugoti inkstų veiklą. Dažnai rekomenduojama riboti alkoholio vartojimą, stebėti ir kontroliuoti kitas ligas, kurios didina inkstų nepakankamumo riziką, pavyzdžiui, aukštą kraujospūdį ar diabetą. Nors šios priemonės tiesiogiai MGRS neišgydo, jos gali padėti sulėtinti tolesnį inkstų pažeidimą. Taip pat gydytojas gali padėti valdyti gydymo šalutinius poveikius.

Kada būtina kreiptis į specialistą?

Nedelskite kreiptis, jei pastebite inkstų pažeidimo požymių: kojų ar kitos kūno dalies tinimą, putotą arba rausvos spalvos šlapimą, dažną ar, atvirkščiai, labai retą šlapinimąsi.