Pirminė tulžies latakų cholangitas – tai lėtinė kepenų liga, kurios metu pažeidžiami kepenų tulžies latakai, todėl sutrinka tulžies tekėjimas. Šis procesas vyksta lėtai, tačiau laikui bėgant sukelia rimtų pasekmių visam organizmui.
Kas yra pirminė tulžies latakų cholangitas?
Pirminė tulžies latakų cholangitas (PTLC) – autoimuninė liga, pažeidžianti smulkiuosius kepenų tulžies latakus. Imuninė sistema pradeda netinkamai atakuoti ląsteles, dengiančias šiuos latakus, todėl jie pamažu randėja, siaurėja ir iškraipomi. Dėl to tulžiai tampa sunku nutekėti, ji užsilaiko kepenyse ir pradeda žaloti jų audinius. Galiausiai sveiką kepenų audinį pakeičia randai ir kepenys praranda savo funkciją – išsivysto cirozė. Anksčiau ši liga buvo vadinama pirminiu tulžies ciroze.
Ligos simptomai
Dažnai pirmosiose ligos stadijose žmogus nejaučia jokių simptomų. Ligai progresuojant, išryškėja būdingos klinikinės savybės. Dažniausi ankstyvieji požymiai yra nuovargis (juntamas apie 65 % pacientų) ir odos niežulys (apie 55 %). Šie simptomai gali stiprėti ar silpnėti, pasireikšti skirtingais laikotarpiais nepriklausomai nuo ligos stadijos. Kartais ryškesni simptomai išryškėja anksčiau ir gali rodyti greitesnę ligos eigą.
Pasekmės ir komplikacijos
Nesant gydymo ar progresuojant ligai, ima vystytis komplikacijos. Kai tulžis negali ištekėti, ji pradeda patekti į kraują, ko pasekoje organizmas nukenčia. Taip pat tulžies trūkumas virškinamajame trakte apsunkina riebalų ir kai kurių vitaminų pasisavinimą. Vėlyvose ligos stadijose dėl kepenų randėjimo sutrinka ir pro jas tekančių kraujagyslių praeinamumas, išsivysto vartų venos hipertenzija.
Riebalų netoleravimas
- Padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje
- Riebalų sankaupos po oda
- Riebi išmatos arba viduriavimas
- Netekimas svorio
- Mažas A, D, E, K vitaminų kiekis
- Osteoporozė dėl sutrikusio vitamino D įsisavinimo
Vartų venos hipertenzija
- Padidėjusios kepenys ir blužnis
- Polinkis sirgti infekcijomis
- Paprastai lengvai atsirandančios kraujosruvos ar kraujavimas
- Matomos smulkios kraujagyslės po oda („voratinkliniai angiomos”)
- Išsiplėtusios venos stemplėje ir pilvo srityje
- Kraujavimas iš virškinamojo trakto
- Skysčių kaupimasis pilve (ascitas)
- Galūnių sutinimas
- Epizodiniai sąmonės ar orientacijos sutrikimai (kai organizme kaupiasi toksinai)
Kas sukelia šią ligą?
Pirminio tulžies latakų cholangito priežastis – autoimuninis procesas. Organizmo imuninė sistema klaidingai ima pulti tulžies latakų ląsteles manydama, kad jos svetimos. Ilgalaikis uždegimas sukelia randėjimą ir progresuojantį pažeidimą.
Tikslios priežastys nėra žinomos. Pastebėta, kad liga dažnesnė asmenims, kurių šeimoje būta autoimuninių susirgimų, taip pat dažniau sergama, jei žmogus susiduria su tam tikrais aplinkos veiksniais – galimai cheminėmis medžiagomis arba infekcijomis.
Kuo PTLC skiriasi nuo pirminio sklerozuojančio cholangito?
Nors šios dvi ligos yra panašios, jų skirtumai lemia ir ligos eigą bei gydymą. Pirminė tulžies latakų cholangitas paveikia tik kepenų viduje esančius tulžies latakus, o pirminis sklerozuojantis cholangitas pažeidžia ir kepenų viduje, ir išorėje esančius latakus. Pastarosios ligos kol kas negalima efektyviai gydyti vaistais, o PTLC gydymas dažnai pristabdo ligos progresavimą.
Kam dažniausiai pasireiškia ši liga?
Pirminė tulžies latakų cholangitas labiau būdinga moterims – serga apie 10 kartų dažniau nei vyrai. Dažniausiai liga nustatoma vyresniems nei 40 metų asmenims. Pastebėta, kad ji paplitusi tam tikrose geografinėse vietovėse, tokiose kaip Škotija, Šiaurės Anglija ir Skandinavijos šalys. Didelę įtaką daro ir paveldimumas, ypač jei šeimoje yra autoimuninių ligų atvejų.
Kaip nustatoma pirminė tulžies latakų cholangitas?
Diagnozės pradžioje gydytojas detaliai išklausia paciento nusiskundimus ir apžiūri. Toliau atliekami kraujo tyrimai ieškant specifinių antikūnų – dažniausiai randamas antimitochondrinis antikūnas (AMA), taip pat vertinami padidėję kepenų fermentai (ypač šarminė fosfatazė).
Jei kraujo tyrimų atsakymai būdingi PTLC, gydytojas paprastai paskiria ir vaizdinius tyrimus: dažniausiai pilvo ultragarso tyrimą, rečiau – magnetinio rezonanso tomografiją. Tai padeda išsiaiškinti, kiek pažengusi liga ir atmesti kitas galimas priežastis. Maždaug 5 % sergančiųjų neturi AMA antikūnų, bet pasireiškia visi kiti požymiai. Tokios atvejais gali prireikti kepenų biopsijos – smulkios adatėlės pagalba paimamas audinio mėginys ir ištiriamas mikroskopu.
Gydymo galimybės
Vaistai
Deja, visiškai šios ligos išgydyti šiuo metu negalima. Tačiau galima pristabdyti jos progresavimą specialiais vaistais. Pagrindinis vaistas – ursodeoksicholio rūgštis (UDCA). Ji padeda pašalinti tulžį iš kepenų ir sumažinti jų pažeidimą, efektyvi apie pusei ligonių, ypač ankstyvosiose stadijose. Kitais atvejais gali būti skiriama obetikolio rūgštis.
Simptomams lengvinti parenkami papildomi vaistai. Niežuliui mažinti gali būti vartojami antihistamininiai preparatai, ultravioletinė šviesos terapija arba medžiagos, surišančios tulžies rūgštis. Vitaminų papildai padeda sumažinti jų stokos riziką, o esant nuolatiniam nuovargiui – gali būti paskiriami stimuliantai.
Chirurginis gydymas
Jei gydymas vaistais neduoda rezultato ir kepenų funkcija nuolat prastėja, gali prireikti kepenų persodinimo. Ši operacija dažnai duoda labai gerų rezultatų. Tiesa, liga kartais gali vėl pasikartoti ir naujose kepenyse, bet dažniausiai progresuoja daug lėčiau ir pacientai toliau gyvena įprastą gyvenimą – transplantuotų asmenų išgyvenamumas labai geras.
Ligos prognozė ir gyvenimo trukmė
Pirminė tulžies latakų cholangitas dažniausiai vystosi pamažu. Anksti paskyrus gydymą ir laikantis gydytojo rekomendacijų, galima sulėtinti ar net sustabdyti ligos progresavimą ir išvengti daugumos komplikacijų. Daugelis žmonių, vartodami vaistus, gali palaikyti gana gerą savijautą, nors nuovargio suvaldyti dažnai vis tiek nepavyksta iki galo. Nemažai žmonių ilgą laiką toliau gyvena aktyvų gyvenimą.
Vis dėlto ne visi laiku sužino apie ligą – kai kuriems liga progresuoja greičiau. Jeigu kraujyje padidėjęs bilirubino kiekis ar labai stiprus nuovargis, dažnai tai reiškia, kad liga judės greičiau kepenų nepakankamumo link. Tuomet kepenų persodinimas tampa vieninteliu būdu išgelbėti gyvybę. Po sėkmingos transplantacijos prognozės labai geros.
Vidutiniškai nuo pirmųjų ligos požymių iki galutinės stadijos praeina apie 15–20 metų. Dažniausiai simptomų atsiradimo reikia laukti 5–10 metų po diagnozės. Turint simptomų, gyvenimo trukmė dažnai siekia dar apie 10 metų, tačiau po kepenų transplantacijos daugiau nei pusė gyvena bent dešimtmetį.
Kaip padėti sau sergant PTLC?
Subalansuota mityba ir sveikas gyvenimo būdas padeda kuo ilgiau išsaugoti kepenų sveikatą.
- Nustokite rūkyti, nevartokite alkoholio ir kitų organizmą žalojančių medžiagų.
- Rinkitės daugiau natūralių, mažiau apdorotų produktų.
- Valgykite daugiau nesočiųjų riebalų, venkite sočiųjų riebalų.
- Kiekvieną dieną pasivaikščiokite – svarbūs pratimai, kurie stiprina kaulus ir palaiko fizinę formą.
