Hiperoksalurija – tai būklė, kai organizme susikaupia per daug oksalato, kuris natūraliai gaminamas organizme ir randamas kai kuriuose maisto produktuose. Paprastai inkstai pašalina oksalatą per šlapimą ar išmatas, tačiau šiuo sutrikimu sergantiems žmonėms oksalato perteklius ima kauptis inkstuose ir susijungia su kalciu, sudarydamas akmenis bei kalcio oksalato kristalus. Ilgainiui tai gali pažeisti inkstus ir net sukelti jų nepakankamumą. Be to, didelis oksalato kiekis trukdo įsisavinti svarbias maistines medžiagas ir gali lemti oksalato kaupimąsi kituose organuose ar audiniuose.
Hiperoksalurijos rūšys
Yra trys pagrindinės šios būklės formos – pirminė, enterinė ir mitybinė hiperoksalurija.
- Pirminė hiperoksalurija yra reta, paveldima kepenų liga. Šiuo atveju genų pokyčiai lemia, kad kepenys negamina reikiamų fermentų arba jie neveikia taip, kaip turėtų, todėl oksalato gaminama per daug. Šios formos požymiai dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ar paauglystėje – dažni inkstų akmenys jau iki dvidešimties metų.
- Enterinė hiperoksalurija išsivysto dėl virškinimo sistemos problemų, kurios paveikia oksalato įsisavinimą. Tokie sutrikimai kaip Krono liga ar žarnyno uždegimas dažnai trukdo tinkamai įsisavinti maistines medžiagas, todėl oksalato per daug patenka į šlapimą. Po skrandžio apylankos operacijos ši rizika taip pat išauga.
- Mitybinė hiperoksalurija susijusi su dideliu oksalato kiekio turinčių maisto produktų vartojimu. Oksalato gausu špinatuose, burokėliuose, sojoje, migdoluose, bulvėse ir kituose kai kuriuose produktuose.
Kada gali prasidėti hiperoksalurija?
Būklės simptomai gali prasidėti bet kuriame amžiuje – nuo kūdikystės iki suaugusiųjų. Dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia apie penktus gyvenimo metus. Tiems, kuriems nustatoma pirminė hiperoksalurija ankstyvoje vaikystėje, būklė paprastai būna sunkesnė – maždaug pusė šių vaikų iki penkiolikos metų patiria inkstų nepakankamumą.
Enterinė ir mitybinė hiperoksalurija dažniau išsivysto suaugus. Retai, bet gali pasireikšti ir vaikams.
Kiek dažna ši liga?
Hiperoksalurija yra reta būklė. Tiksli konkrečių tipų paplitimo statistika pasaulyje nėra žinoma, tačiau pirminė hiperoksalurija diagnozuojama retai. Mitybinė ir enterinė formos dar retesnės.
Hiperoksalurijos simptomai
Dažniausiai pirmas ligos požymis – inkstų akmenys. Visgi ne visi pacientai juos patiria. Kiti simptomai gali būti:
- Kraujas šlapime
- Pasikartojančios šlapimo takų infekcijos
- Vaikams gali pasireikšti augimo sulėtėjimas
Inkstų akmenų simptomai
- Skausmas apatinėje nugaros, šono ar pilvo dalyje (gali svyruoti nuo maudžiančio iki aštraus, stiprėjančio)
- Pykinimas, vėmimas
- Dažnas noras šlapintis, skausmas šlapinantis
- Sunkus ar menkas šlapinimasis
- Šlapimas gali būti drumstas, tamsus ar su nemaloniu kvapu
- Karščiavimas, šaltkrėtis
Hiperoksalurijos priežastys
Būklę sukelia pernelyg didelis oksalato kiekis šlapime. Oksalatas kartu su kalciu formuoja inkstų akmenis bei kristalus. Trys pagrindinės priežastys yra:
- Genetiniai veiksniai (pirminė hiperoksalurija)
- Virškinamojo trakto sutrikimai, trukdantys tinkamai įsisavinti maisto medžiagas
- Mityba, kai vartojama daug oksalato turinčių maisto produktų
Kas didina riziką?
Didžiausia rizika susirgti pirminės formos hiperoksalurija tenka tiems, kurių šeimoje būta šios ligos atvejų. Net jei simptomų nėra, liga gali būti perduodama vaikams. Patikra rekomenduojama, jei broliai ar seserys serga šia liga.
Taip pat didesnė rizika, jei:
- Pasikartoja inkstų akmenys
- Inkstų akmenys pasireiškė vaikystėje, net ir vieną kartą
- Artimi giminaičiai sirgo inkstų akmenlige
- Ant inkstų rasta kalcio sankaupų
Galimos komplikacijos
Didžiausia rizika susijusi su inkstų pažeidimu ir jų nepakankamumu. Kai inkstai nebesugeba pašalinti oksalato, šis ima kauptis kituose organuose – kraujyje, kauluose, raumenyse, širdyje. Šis procesas vadinamas oksaloze. Oksalozė gali sukelti:
- Kaimų bei kitų audinių pažeidimus
- Anemiją
- Širdies ir akių problemas
- Vaikų augimo ir vystymosi sutrikimus
Hiperoksalurijos diagnostika
Ligos nustatymas grindžiamas paciento apžiūra, ligos ir mitybos istorija bei įvairiais tyrimais:
- Šlapimo tyrimai, nustatant oksalato ir jį suskaidančių fermentų lygį
- Kraujo tyrimai inkstų būklei ir oksalato kiekiui įvertinti
- Vaizdiniai tyrimai – inkstų, šlapimo takų ultragarsas, rentgenas ar kompiuterinė tomografija, ieškant akmenų ar kristalų
- Pašalinto inkstų akmens laboratorinė analizė
Kartais gali būti atliekami papildomi tyrimai:
- Širdies echoskopija – oksalato sankaupoms patikrinti
- Akių patikra
- Kaulų čiulpų biopsija, ieškant oksalato nusėdimo kauluose
- Kompiuterinė tomografija raumenų, kraujagyslių, žarnyno sienelių apžiūrai
Jei įtariama pirminė hiperoksalurija, gali būti atliekami genetiniai tyrimai.
Gydymo galimybės
Gydymo tikslas – sumažinti oksalato kiekį organizme ir užkirsti kelią akmenų ar kristalų susidarymui inkstuose ir kitur. Svarbu laikytis individualiai sudaryto gydymo plano, kuris priklauso nuo hiperoksalurijos tipo, simptomų ir ligos sunkumo.
Vaistai
Pirminės formos atveju dažnai skiriama gydomoji vitamino B6 (piridoksino) dozė, padedanti mažinti oksalato kiekį, tam tikrais atvejais gali būti paskirti tiazidiniai diuretikai. Visų tipų hiperoksalurijai rekomenduojama vartoti kalio citratą ar ortofosfatų ir magnio derinį – jie slopina akmenų susidarymą. Enterinei formai papildomai rekomenduojama vartoti kalcio papildus valgant; tai padeda oksalatui pasišalinti su šlapimu ir išmatomis.
Gyvenimo būdas ir mityba
Daugiau skysčių vartojimas (iki 3 litrų per parą) padeda efektyviau išplauti oksalatą iš inkstų. Tai naudinga visoms hiperoksalurijos formoms. Be to, vertėtų apriboti druskos ir cukraus suvartojimą, riboti gyvulinių baltymų (mėsos, pieno produktų, kiaušinių, žuvies) kiekį, vengti oksalatu prisotintų produktų: špinatų, rabarbarų, burokėlių, slyvų, šokolado, arbatos, riešutų ir riešutų sviesto.
Mitybos racione pravartu derinti kalcio turinčius produktus su valgiais, nes kalcis padeda oksalatui pasišalinti, neleisdamas jam kauptis inkstuose.
Reikia pažymėti, kad genetiškai nulemtai pirminiai hiperoksalurijai vien dieta padeda mažai.
Inkstų akmenų gydymas
Daugeliu atvejų akmenys pasišalina savaime – padeda išgerti daugiau vandens. Tačiau kartais gydytojui gali prireikti juos pašalinti. Ne visus akmenis reikia šalinti, gydymo būdas parenkamas individualiai.
Dializė ar organų transplantacija
Sunkiais atvejais, kai inkstai nebeveikia, taikoma dializė – kraujo valymas per specialų filtrą. Tam tikrais pirminės formos atvejais gali būti reikalinga inkstų, kepenų ar abiejų šių organų persodinimas. Dažniausiai transplantacijos poreikis priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo.
Prevencija
Pirminės formos hiperoksalurijos išvengti neįmanoma, nes ją lemia genai. Tačiau jeigu artimiesiems nustatyta ši liga, galima atlikti genetinius tyrimus ir laiku pradėti gydymą dar prieš pasireiškiant simptomams ar inkstų pažeidimams.
Jeigu diagnozuota enterinė ar mitybinė hiperoksalurija, svarbu laikytis gydytojo nurodytų gairių, kad sumažėtų komplikacijų tikimybė.
Ligos eiga ir gyvenimas su hiperoksalurija
Negydant ši būklė ilgainiui gali pažeisti inkstus, išsivysto jų nepakankamumas, kuris kartais baigiasi mirtimi. Priklausomai nuo tipo ir sunkumo, gali prireikti nuolatinės dializės ar organų persodinimo.
Oksalato kristalų kaupimasis organizme gali sukelti kaulų ligas, anemiją, kitus sveikatos sutrikimus, todėl itin svarbus ankstyvas nustatymas ir gydymo pradžia.
Pirminės hiperoksalurijos išgydyti neįmanoma. Pagrindinis tikslas – apsaugoti inkstus nuo akmenų ir kristalų susidarymo kitose organizmo vietose. Enterinės ir mitybinės formos atveju pagalba slypi vaistuose, mitybos ir gyvensenos korekcijoje.
Reguliarūs gydytojo vizitai ir tikslus gydymo plano laikymasis – būtini kiekvienam, susiduriančiam su šiuo sutrikimu. Tai leidžia sumažinti komplikacijų riziką ir išlaikyti geresnę gyvenimo kokybę.
Kada kreiptis į gydytoją?
Kilus įtarimui dėl inkstų akmenų (skausmas apatinėje nugaros, šono, pilvo ar kirkšnies srityje, šlapimo spalvos pokyčiai, dažnesnis ar retesnis šlapinimasis, skausmas šlapinantis), vertėtų kuo greičiau pasitarti su medikais. Šie požymiai dažnai signalizuoja apie hiperoksaluriją.
