Hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo atveju kūdikio širdies dešinioji pusė nesusiformuoja visiškai. Dėl šio retai pasitaikančio įgimto širdies sandaros sutrikimo kraujyje būna per mažai deguonies. Dėl nepakankamai išsivysčiusių širdies dalių naujagimiui dažnai reikia specifinės priežiūros bei gydymo.
Kas yra hipoplastinis dešiniojo širdies sindromas?
Hipoplastinis dešiniojo širdies sindromas – tai reta įgimta širdies anomalija, dėl kurios kūdikio dešiniosios širdies pusės struktūros nėra pakankamai išsivysčiusios. Dėl to silpnėja kraujo pasisotinimas deguonimi, o tai gali kelti pavojų gyvybei jau nuo pirmųjų dienų.
Kokios širdies dalys pažeidžiamos?
Dažniausiai šio sindromo metu problemos kyla šioms širdies dalims:
- Trikampiui vožtuvui (tricuspidiniam vožtuvui)
- Plaučių vožtuvui
- Dešiniajai skilčiai (dešiniajai širdies kamerai)
- Plaučių arterijai
Sutrikimų sunkumas gali svyruoti nuo lengvų iki labai sudėtingų, todėl tiek simptomai, tiek prognozė kiekvienam vaikui skiriasi.
Kiti galimi širdies defektai
Dažnai šalia hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo nustatomi ir papildomi širdies defektai, tokie kaip:
- Skilvelių pertvaros defektas – skylė tarp apatinių širdies kamerų
- Prieširdžių pertvaros defektas – skylė tarp viršutinių širdies kamerų
- Atrioventrikulinio kanalo defektas – pertvaros trūkumai širdies centre bei kiti susiję pažeidimai
Sindromo paplitimas ir sunkumas
Ši širdies anomalija yra itin reta, o jos sunkumas kiekvienu atveju gali būti skirtingas. Sunkaus laipsnio defektai neretai nustatomi kūdikiui gimus, nes dėl sumažėjusio deguonies kiekio būklė greitai tampa pavojinga. Tuo tarpu esant lengvesniems atvejams, diagnozė gali būti nustatyta tik jau suaugus, nes simptomai ilgą laiką gali būti nežymūs.
Hipoplastinio dešiniojo širdies sindromo simptomai
- Pamėlusi oda, ypač rankų ir kojų srityje (cianozė)
- Dusulys arba greitas kvėpavimas
- Nerimastingas kvėpavimas (tachipnėja)
- Blogesnis maitinimasis kūdikystėje
- Nuovargis, vangumas
Sindromo priežastys ir rizikos veiksniai
Kol kas nėra tiksliai žinoma, kas sukelia hipoplastinį dešiniojo širdies sindromą. Tačiau pastebima, kad tam įtakos gali turėti paveldimumas – kartais sindromas pasikartoja keliems šeimos nariams. Mokslininkai toliau ieško tikslių genetinių ar kitų rizikos veiksnių.
Galimos komplikacijos
Ši būklė gali sukelti keletą komplikacijų, iš kurių svarbiausios:
- Lėtinė deguonies stoka (hipoksemija)
- Dešiniosios širdies nepakankamumas
- Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos)
Sunkesniais atvejais, kai deguonies kiekis organizme itin mažas, net ir jaunesniems suaugusiesiems gali kilti persileidimo rizika ar kitų sveikatos problemų.
Kaip nustatomas hipoplastinis dešiniojo širdies sindromas?
Šį sindromą galima diagnozuoti dar nėštumo metu naudojant ultragarsinį tyrimą ar vaisiaus širdies echoskopiją. Tai leidžia išsamiai apžiūrėti besivystančią kūdikio širdį.
Naujagimių tyrimai
Po gimimo gydytojai taiko šiuos neinvazinius tyrimus:
- Kraujo deguonies įsotinimo matavimas specialiu prietaisu (pulsoksimetru)
- Elektrokardiograma (EKG)
- Širdies echoskopija (echokardiograma)
- Širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRT)
Gydymo galimybės
Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo ir gali apimti medikamentus, minimaliai invazines procedūras arba operacijas. Pagrindinis siekis – užtikrinti, kad į kūdikio plaučius patektų kuo daugiau kraujo su deguonimi.
Vaistai
Medikamentinis gydymas – dažniausiai skiriamas prostaglandinas, kuris neleidžia užsidaryti vaisiaus kraujagyslei – arteriniam latakui. Šis latakas kritiškai svarbus pirmaisiais kūdikio gyvenimo momentais, užtikrinantis papildomą kraujo tekėjimą į plaučius, nes natūralus kelias dėl širdies defekto neveikia. Paprastai latakas užsiveria savaime per kelias dienas po gimimo, tačiau sergant HRHS svarbu kiek įmanoma ilgiau jį išlaikyti atvirą.
Minimaliai invazinės intervencijos
- Stento įvedimas į arterinį lataką, kad jis išliktų atviras ir pagerintų kraujotaką į plaučius.
- Plaučių vožtuvo perforacija – ši procedūra atliekama kateteriu, kai specialiu laidu pasiekiamas vožtuvas ir jame padaroma anga, leidžianti kraujui patekti į plaučių arteriją. Kai kada tam naudojama abliacija.
Chirurginis gydymas
Sunkių atvejų gydymas dažniausiai apima operacijas, kurių metu atkuriamas ar pakoreguojamas kraujo tekėjimas į plaučius:
- Blalock-Taussig-Thomas (BTT) šunto suformavimas – sukuriamas ryšys tarp poraktinės arterijos ir plaučių arterijos, naudojant sintetines medžiagas.
- Vėliau (po keleto mėnesių ar metų) gali būti atliekama Glenn arba Fontan operacija. Šių intervencijų metu sukuriamas naujas kelias kraujui aplenkiant silpnai veikiančią dešiniąją širdies skilvelę, kad kraujas galėtų geriau tekėti į plaučius ir pasisotinti deguonimi.
Gydymo komplikacijos
Priklausomai nuo pasirinkto gydymo metodo, gali kilti įvairūs nepageidaujami poveikiai, tokie kaip:
- Stento pasislinkimas iš savo vietos
- Kraujagyslių susiaurėjimas ar nervo pažeidimas po šunto įrengimo
- Kraujagyslės trauma arba aritmija po vožtuvo perforavimo
- Padidėjęs kraujospūdis, skysčių kaupimasis, širdies sustojimas, kepenų ar inkstų veiklos sutrikimai po chirurginių intervencijų
Atsigavimo laikotarpis
Kiek laiko reikės sveikti, priklauso nuo atliktos procedūros. Operacijos dažniausiai reikalauja ilgesnio gydymo ligoninėje – kai kuriais atvejais vaikas čia gali praleisti savaitę ar ilgiau.
Ligos eiga ir prognozė
Mažas deguonies kiekis ankstyvame amžiuje gali lemti sunkumus, susijusius su kalbos ir atminties gebėjimais, dažniau pasitaiko širdies, kepenų ar inkstų veiklos sutrikimų suaugus. Taip pat gali didėti nuotaikos ar nerimo sutrikimų rizika, būti sunkiau planuoti ar spręsti kasdienes užduotis.
Labai sunkūs atvejai, jei negydomi, retai sulaukia pilnametystės. Tačiau esant lengvesniems defektams, žmogus kartais net nežino apie šį sutrikimą iki vyresnio amžiaus.
Kasdienė priežiūra ir specialistų pagalba
Kiek priežiūros prireiks – tiesiogiai priklauso nuo būklės sunkumo. Jei vaikas operuotas anksti, ypač svarbus nuolatinis stebėjimas ir tėvų dėmesys grįžus namo. Gydytojas visada papasakos, kaip tinkamai prižiūrėti vaiką ir ko reikėtų saugotis.
Po operacijų laukia reguliarūs vizitai pas kardiologą, kad būtų stebimas vaiko vystymasis bei anksti pastebimi galimi pokyčiai. Jei pastebite sunkumų mokantis ar elgesio pokyčių, gydytojas paskirs papildomas konsultacijas pas kitus specialistus.
Klausimai gydytojui
- Ar šiuo metu būtina operuoti vaiką? Kada ją reikėtų atlikti?
- Kiek kartų ir kokio tipo operacijų prireiks ateityje?
- Kokia ilgalaikė prognozė pagal mano vaiko būklės ypatumus?
