Lambert-Eaton miastheninis sindromas (LEMS) – retas autoimuninis sutrikimas, kurio metu organizmo imuninė sistema pradeda pulti nervų ir raumenų jungtis. Dėl šios žalos raumenys negauna tinkamų nervų impulsų ir pradeda silpti. Ligos pradžioje pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia šlaunų (viršutinių kojų) raumenyse, tačiau ilgainiui pažeidžiami ir rankų, kvėpavimo bei kalbos ir rijimo raumenys.
LEMS paplitimas ir kam jis dažniausiai pasireiškia
Lambert-Eaton sindromas yra labai retas – pasaulyje juo serga vos keli milijonai žmonių. Dauguma užsikrėtusiųjų priklauso vienai iš dviejų pagrindinių grupių:
- Apie 60 % ligos atvejų aptinkama žmonėms, kuriems diagnozuota viena ar kita vėžio forma, dažniausiai smulkių ląstelių plaučių vėžys. Įdomu tai, kad LEMS simptomai gali prasidėti prieš paties vėžio išsivystymą ar nustatymą, taip dažniau suserga vyresnio amžiaus vyrai, rūkantieji.
- Kiti atvejai (apie 40 %) aptinkami žmonėms, kuriems nenustatoma jokia onkologinė liga. Tokiais atvejais sindromas linkęs pasireikšti dviem pikais – apie 35-erius metus ir vėl apie 60-uosius gyvenimo metus.
Vaikystėje ši liga pasitaiko labai retai.
Kokios vėžio rūšys susijusios su LEMS?
Nors labiausiai su LEMS siejamas smulkių ląstelių plaučių vėžys, sindromą gali sukelti ir kitos onkologinės ligos, tokios kaip prostatos vėžys, tymomos ar limfoproliferaciniai sutrikimai. Kadangi LEMS kartais pasireiškia dar iki vėžio požymių, gydytojas, nustatęs sindromą, atidžiai ieškos onkologinių ligų.
Ar LEMS gali būti paveldimas?
Tyrimai rodo, kad su autoimuninėmis ligomis dažnai susijęs genetinis polinkis, tačiau pats Lambert-Eaton sindromas nėra tiesiogiai paveldimas.
LEMS simptomai
- Raumenų silpnumas bei didesnis nuovargis.
- Judėjimo sunkumai, ypač vaikštant ar lipant laiptais.
- Raumenų skausmas ir sustingimas.
- Dilgčiojimo pojūtis rankose ar pėdose.
- Nusileidę vokai (ptozė) arba dvejinimasis akyse.
- Burnos džiūvimas ir sausos akys.
- Vidurių užkietėjimas.
- Mažesnis kūno prakaitavimas.
- Kūno svorio kritimas.
- Šlapinimosi sutrikimai.
- Vyrams – erekcijos sutrikimai.
- Vėlesnėse stadijose – kalbos ir rijimo sunkumai, retais atvejais – kvėpavimo nepakankamumas.
Kaip progresuoja Lambert-Eaton sindromas?
Sindromas dažniausiai pirmiausia silpnina kojų raumenis, vėliau paveikia pečių, rankų, plaštakų, pėdų, o galiausiai gali apimti ir kalbos, rijimo bei akių raumenis. Pradinėje ligos stadijoje gali būti sunku pakilti nuo kėdės, įveikti laiptus ar nužingsniuoti įkalnėje. Ligos eiga paprastai lėta – simptomai ryškėja savaičių ar mėnesių laikotarpiu, tačiau, jeigu priežastis yra vėžys, viskas gali vystytis daug greičiau.
LEMS priežastys
LEMS yra autoimuninė liga – organizmo antikūnai ima atakuoti neuromuskulinėje jungtyje esančius kalcio kanalus. Tai sukelia tam tikrą grandininę reakciją:
- Antikūnai blokavo kalcio kanalus nervo gale.
- Dėl sumažėjusio kalcio kanalų skaičiaus išskiriama mažiau acetilcholino, kuris būtinas raumenų aktyvinimui.
- Neužtenka acetilcholino impulso – raumenys negauna pakankamai signalų ir nesusitraukia reikiamai stipriai.
Jei LEMS išsivysto kartu su navikiniu procesu, antikūnai ima reaguoti į vėžio ląsteles, bet vietoj to puola sveikus kalcio kanalus nervų galūnėse. Kodėl sindromas prasideda žmonėms be vėžio, iki šiol nėra aišku.
LEMS diagnozė
Nustatant LEMS, svarbiausia yra nuodugniai įvertinti jūsų simptomus, ligų ir vaistų istoriją, atlikti išsamų neurologinį ištyrimą bei stebėti raumenų silpnumo pobūdį.
Vėliau taikomi tokie tyrimai:
- Kraujo tyrimas – ieškoma antikūnų prieš kalcio kanalus (dažniausiai nustatoma pas 85 % sergančių).
- Elektromiografija – padeda nustatyti, kaip raumenys reaguoja į nervų signalus. LEMS būdingi specifiniai požymiai, kurie padeda tiksliai nustatyti šią ligą.
- Plaučių rentgenograma, krūtinės kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tyrimas – ieškoma vėžio požymių, nes sindromas dažnai susijęs su plaučių vėžiu.
LEMS gali būti nustatomas netgi keliais metais anksčiau nei onkologinė liga, todėl po diagnozės būtina reguliariai stebėti plaučių būklę pagal gydytojo sudarytą grafiką.
LEMS gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo tikslas – suvaldyti imuninę ataką ir pagerinti raumenų funkciją. Jei LEMS susijęs su vėžiu, gydant naviką gali pagerėti ir LEMS simptomai. Onkologinis gydymas dažniausiai apima chemoterapiją, spindulinę terapiją ar chirurginį naviko šalinimą – parenkama pagal gydytojo rekomendacijas.
LEMS gydymui taikomi keli būdai:
- Simptominis medikamentinis gydymas (pavyzdžiui, amifampridinu ar guanidinu), kurių tikslas – padidinti acetilcholino išsiskyrimą ir stiprinti raumenų impulsus.
- Piridostigminas padeda lėčiau irti acetilcholinui, taip ilgiau stiprinama raumenų jėga. Šis vaistas dažnai vartojamas kartu su kitais, siekiant palengvinti raumenų silpnumą ir sumažinti sausumą burnoje ar akyse, vidurių užkietėjimą, sutrikusį prakaitavimą ar impotenciją.
- Imuninio atsako slopinimas imunodepresantais (prednizolonu, azatioprinu, ciklosporinu) gali sumažinti autoimuninę reakciją.
- Plazmaferezės procedūra, kai iškraujyje atskiriamas plazmos komponentas, kuriame yra žalingų antikūnų, ir organizmas gauna „išvalytą” kraują. Toks gydymas taikomas tada, kai simptomai smarkiai blogėja ir jiems reikia skubaus suvaldymo.
- Didelės dozės imunoglobulinų terapija – kai kuriems pacientams padeda stabilizuoti būklę.
LEMS prevencija ir sveikas gyvenimo būdas
Iki galo nėra aišku, kodėl išsivysto Lambert-Eaton sindromas, todėl tikslios prevencijos priemonės nėra žinomos. Tačiau kadangi ši liga neretai lydi plaučių vėžį, galima sumažinti riziką vengiant žalingų įpročių:
- Nerūkykite ir venkite kitų tabako produktų.
- Saugokitės pasyvaus rūkymo.
- Atlikite namų radono patikrą – ilgalaikis šios dujos poveikis yra vienas iš plaučių vėžio rizikos veiksnių.
Taip pat pasirūpinkite bendra sveikata:
- Vartokite daugiau vaisių ir daržovių, laikykitės Viduržemio jūros ar DASH mitybos plano.
- Stenkitės išlaikyti stabilų kūno svorį.
- Fizinis aktyvumas pagal gydytojo rekomendacijas.
- Skirkite poilsiui 7–9 valandas miego.
- Valdykite stresą – jis gali pagilinti simptomus.
- Venkite itin karšto vandens – šiluma gali paaštrinti nemalonius pojūčius.
- Reguliariai lankykitės pas šeimos gydytoją arba kreipkitės, kai pajuntate sveikatos pokyčius.
Prognozė ir gyvenimo kokybė
Šiuo metu Lambert-Eaton sindromo pilnai išgydyti negalima. Jeigu LEMS išprovokuotas navikinės ligos, gydant pačią onkologinę ligą paprastai pagerėja ir su LEMS susiję simptomai. Imuninio atsako slopinimas ir simptominiai vaistai padeda geriau kontroliuoti ligos požymius ir pagerinti kasdienybę.
Jei sergate LEMS ir nenustatytas onkologinis susirgimas, tikėtina gyvenimo trukmė išlieka normali. Net jei kartu yra vėžys, jei jis aptinkamas ir gydomas ankstyvoje stadijoje, LEMS simptomai gali reikšmingai palengvėti, nors visiško pasveikimo tikėtis sudėtinga. Gyvenimo kokybę lems ligos sunkumas ir simptomų pobūdis.
Kreipimasis į gydytoją ir nuolatinė stebėsena
Būtina pranešti gydytojui apie bet kokius sveikatos pokyčius ar simptomų paaštrėjimą, nes LEMS eiga gali būti nenuspėjama.
Kaip atskirti LEMS nuo miastenijos (myasthenia gravis)?
Abiem ligoms būdingas raumenų silpnumas ir nuovargis, tačiau yra kelios svarbios detalės. Miastenija dažniausiai prasideda nuo akių ar rijimo raumenų silpnumo ir tik vėliau apima kitus kūno raumenis, įskaitant ir kvėpavimo. Tuo tarpu LEMS pirmiausia pažeidžia kojų raumenis, o akių raumenys paveikiami rečiau ir ne taip stipriai.
Kita svarbi skirtis – miastenija dažnai nesukelia vegetacinių sutrikimų (pvz., burnos džiūvimo, prakaitavimo sumažėjimo, vidurių užkietėjimo ar impotencijos), o sergantiems LEMS šie požymiai pastebimi žymiai dažniau ir gali padėti gydytojams atskirti abu susirgimus. Kvėpavimo sutrikimai, kurie gali būti pavojingi gyvybei, yra žymiai retesni LEMS atvejais.
