Landau-Kleffner sindromas – reta neurologinė liga, kurią dažniausiai išgyvena vaikai. Pagrindiniai šios būklės požymiai – staigus arba palaipsnis gebėjimo suprasti ir vartoti kalbą praradimas bei traukuliai. LKS turintys vaikai smegenyse turi nenormalių elektrinių impulsų, kurie trukdo pažinti kalbą ir aiškiai kalbėti.
Kas dažniausiai serga Landau-Kleffner sindromu?
Ši liga dažniausiai pasireiškia vaikams, kuriems yra nuo 3 iki 8 metų, tačiau kartais pastebima ir jaunesniems – vos dviejų metų mažyliams, ar net paaugliams. Berniukai šiuo sindromu suserga dažniau nei mergaitės.
Kaip liga veikia vaiką?
Neretai vaikas iš pradžių geba kalbėti ir suprasti žodžius, tačiau LKS sukelia šių įgūdžių staigų ar laipsnišką praradimą – atsiranda vadinamoji afazija. Maždaug 70% šia liga sergančių vaikų patiria ir epilepsinius traukulius, kurie dažniausiai pasireiškia naktį miego metu.
Landau-Kleffner ir autizmas
Nors LKS kartais painiojamas su autizmu dėl panašių kalbos ir elgesio simptomų, tai iš esmės skirtingos ligos. Kad jas atskirtų, gydytojai dažnai taiko elektroencefalogramą (EEG) budrumo bei miego metu.
Kiti pavadinimai
Medicinoje ši liga dar vadinama įgyta afazija su epilepsija.
Ar ši liga paplitusi?
Landau-Kleffner sindromas yra labai retas, tikslus sergančiųjų skaičius nėra žinomas.
Priežastys
Didžioji dauguma LKS atvejų lieka be aiškiai nustatytos priežasties. Apie penktadalį visų sergančiųjų sudaro vaikai, kurių GRIN2A geno struktūroje yra pakitimų (mutacijų). Kartais mutacija būna paveldima iš vieno iš tėvų, tačiau nebūtinai visi turintys genetinį pokytį susirgs LKS. Kai kada pasitaiko mutacijų ir kituose genuose – jos gali atsirasti pirmą kartą konkrečioje šeimoje.
Manoma, kad genetinės mutacijos sukelia nenormalius elektros impulsus smegenyse, dėl kurių išsivysto Landau-Kleffner simptomai. Dėl galimo ryšio tarp autoimuninės sistemos veiklos ir šios ligos, mokslininkai taip pat tiria, ar imuniteto pažeidimai prisideda prie LKS išsivystymo.
Landau-Kleffner sindromo simptomai
LKS simptomų pobūdis ir stiprumas gali skirtis. Vieniems vaikams gali atrodyti, kad jie nebepajėgia jūsų išgirsti ar suprasti, ką sakote, nors jų klausa objektyviai gera. Galimi nauji raidos sutrikimai, intelektiniai ar mokymosi sunkumai. Kalbos praradimas gali vaikui sukelti nusivylimą, todėl atsiranda elgesio pokyčių: suirzimas, užmaršumas, pykčio protrūkiai, emocinis užsidarymas.
- Rimti kalbėjimo ir supratimo sunkumai – vaikas ima nekalbėti ar kalba sunkiai.
- Atkaklūs ar pasikartojantys traukuliai.
- Dažnas elgesio sutrikimų pasireiškimas, pavyzdžiui, dėmesio stoka ar hiperaktyvumas.
Diagnozė ir tyrimai
Vaikai iki LKS atsiradimo paprastai vystosi įprastai, todėl sutrikimas gali pasireikšti netikėtai, kai pastebimos kalbėjimo problemos. Kartais kalbos regresiją ar elgesio pokyčius pirmiausia pamato tėvai, kitais atvejais – gydytojas profilaktinio patikrinimo metu.
Diagnozuoti Landau-Kleffner sindromą gali būti sudėtinga, todėl svarbu gydytojui detaliai apibūdinti visus stebimus elgesio ar kalbos pokyčius.
Kokius tyrimus skiria gydytojas?
Diagnozei patikslinti dažniausiai atliekama elektroencefalograma (EEG), kuri stebi smegenų elektrinį aktyvumą. Šis tyrimas gali būti kartojamas tiek naktį, tiek dieną, nes LKS vaikų smegenų bangos dažnai išlieka nenormalios net ir įvairiuose miego etapuose.
- Klausa tikrinama audiometrijos būdu.
- Galvos magnetinio rezonanso tomografija (MRT) padeda atmesti kitus galimus pažeidimus, pavyzdžiui, auglius.
- Psichologo įvertinimas – siekiant spręsti raidos ar pažinimo problemas.
Gydymas ir pagalba
Gydymo tikslas – kiek įmanoma atkurti kalbinius gebėjimus, suvaldyti traukulius bei pagerinti kasdienį gyvenimą. Naudojami vaistai, kalbos ir elgesio terapija. Kuo anksčiau pradedama kalbos terapija, tuo geresnės grįžimo prie kalbos galimybės. Kai kuriais atvejais taikoma speciali (ketogeninė) mityba nuo epilepsijos.
Kokie gydymo būdai taikomi?
- Vaistai nuo epilepsijos, skirti kontroliuoti traukulius.
- Kortikosteroidai, siekiant sumažinti imuninės sistemos aktyvumą.
Pavieniais atvejais taikoma chirurginė procedūra – daugybinė subpialinė transekcija. Šios operacijos rezultatai nėra aiškūs, todėl sprendimas ją taikyti priimamas tik kruopščiai pasvėrus riziką ir galimą naudą po išsamaus ištyrimo.
Gydymo eiga ir progresas
Landau-Kleffner sindromo eigai ir gydymo rezultatams prognozuoti nėra vieno tikslaus scenarijaus. Vieniems vaikams kalbos įgūdžiai pagerėja, kitiems lieka tik daliniai pokyčiai, kai kurie visai nereaguoja į gydymą. Gydytojas nuolat vertina gydymo efektyvumą ir prireikus keičia taktiką.
Ar įmanoma išvengti LKS?
Ši liga priklauso genetinių sutrikimų grupei, tad jokia prevencija nėra veiksminga – išvengti Landau-Kleffner sindromo šiuo metu neįmanoma.
Prognozė ir ateitis
Kai kurie vaikai sugrįžta prie kalbos ir geba bendrauti, o kitų pasiekimai – daliniai. Geriausias kalbos grįžimo galimybes turi tie vaikai, kurie susirgo po šešerių metų amžiaus ir netrukus po to buvo pradėta aktyvi kalbos terapija. Daugeliui vaikų epilepsijos traukuliai išnyksta suaugus.
LKS pasveikimas gali trukti ilgai. Kai kurie vaikai ilgainiui praranda kokius nors įgytus gebėjimus net po pagerėjimo laikotarpių. Taikoma specialioji pedagoginė pagalba, o kai kuriems – siūloma išmokti gestų kalbą, kad būtų užtikrintas bendravimas kasdienybėje.
Kasdienis gyvenimas su LKS
Kiekvienam vaikui svarbu nuolat stebėti ligos eigą ir laikytis gydytojo nurodymų. Pastebėjus naujų simptomų, reikėtų nedelsti ir kreiptis į gydytoją, kad prireikus būtų galima greitai pakeisti gydymą ar taikomą pagalbą.
