Užrakinimo sindromas – tai būklė, kai žmogus visiškai praranda valingą kūno raumenų kontrolę, išskyrus judesius akimis. Nors toks žmogus paprastai lieka sąmoningas ir gali mąstyti bei suvokti aplinką, jis negali judėti, kalbėti ar rodyti veido išraiškų.
Kas yra užrakinimo sindromas?
Užrakinimo sindromas laikomas reta neurologine liga, kuriai būdinga beveik visiška kūno raumenų paralyžius, tačiau išlieka gebėjimas judinti akis aukštyn ir žemyn. Nors kūno judesiai būna neįmanomi, žmogaus protinės funkcijos, atmintis ir suvokimas išlieka tokie patys kaip iki būklės pradžios.
Kitos funkcijos, pavyzdžiui, girdėjimas ir gebėjimas suvokti, kas kalbama aplink – taip pat išlieka. Nors bendrauti žodžiu ar kūno kalba tampa nebeįmanoma, žmonės su šiuo sindromu gali naudoti mirksėjimą ar akių judesius kaip komunikacijos priemonę. Taip pat dažnai pasitelkiamos specialios technologijos, padedančios efektyviau bendrauti.
Šio sindromo priežastis slypi smegenų kamiene, tiksliau – pontinės srityje, kuri pažeidžiama dėl įvairių veiksnių.
Pagrindinės sindromo formos
Užrakinimo sindromas gali pasireikšti trimis pagrindinėmis formomis:
- Klasikinė forma. Žmogus visiškai nepajėgus valingai judėti, išskyrus gebėjimą judinti akis aukštyn ir žemyn bei mirksėti. Klausos, sąmonės, pažintinės funkcijos ir gebėjimas suvokti išlieka normalūs.
- Nepilna forma. Šiai formai būdingos klasikinės savybės, tačiau kai kurios kūno dalys gali išlaikyti šiek tiek jutimo ar judesių.
- Visiškos imobilizacijos forma. Tokiu atveju žmogus patiria absoliutų visų kūno dalių ir akių judesių paralyžių, tačiau sąmonės ir mąstymo gebėjimai lieka. Šią būklę nustatyti padeda specialūs neurologiniai tyrimai, pavyzdžiui, elektroencefalograma.
Kas gali susirgti užrakinimo sindromu?
Užrakinimo sindromu gali susirgti bet kas, tačiau dažniausiai ši liga diagnozuojama 30–50 metų amžiaus suaugusiesiems. Kadangi kai kurie atvejai būna neatpažinti ar klaidingai diagnozuojami, tiksli ligos paplitimo statistika nežinoma, tačiau visų specialistų sutarimu, tai reiškiama reta būklė.
Užrakinimo sindromas: simptomai
Simptomai priklauso nuo sindromo tipo, tačiau daugeliu atvejų užrakinimo sindromas pasireiškia staigia ir visiška kūno nemobilizacija. Iš pradžių aplinkiniai gali manyti, kad žmogus yra komoje, tačiau vėliau paaiškėja, kad jis yra sąmoningas.
- Prarandama galimybė kramtyti ir nuryti.
- Nebėra galimybės kalbėti.
- Veido išraiškos nebeišreiškiamos.
- Žemiau akių esantys raumenys nebejuda.
Nepaisant viso to, dauguma sergančiųjų gali:
- Judinti akis aukštyn ir žemyn.
- Mirksėti.
Kitaip nei daugelis gali manyti, žmogus išlieka sąmoningas, geba girdėti, suvokti aplinką ir aiškiai mąstyti. Išsaugomi ir įprasti miego-budrumo ciklai.
Jutimai ir skausmas
Ar juntamas fizinis skausmas, priklauso nuo konkrečios sindromo formos. Jei išlieka šiek tiek jutimo ar judesių kai kuriose kūno dalyse, galima šiose vietose jausti skausmą. Visiškos imobilizacijos atveju fizinis skausmas nėra juntamas.
Užrakinimo sindromo priežastys
Esminė šios būklės priežastis – pažeidimai pons srityje, kuri jungia įvairias smegenų dalis ir užtikrina signalų perdavimą iš galvos smegenų į nugaros smegenis ir raumenis. Būtent pertrūkus šiai jungčiai atsiranda visiškas kūno paralyžius, o kartu nukenčia ir veido mimika bei kalba.
Dažniausia smegenų pons dalių pažeidimo priežastis – insultas, kuri gali būti tiek išeminio (užsikimšus kraujagyslei), tiek hemoraginio (kraujo išsiliejimas į smegenis) tipo. Tačiau yra ir kitų galimų priežasčių:
- Infekcijos, apimančios centrinės nervų sistemos sritis.
- Navikai ar kitos masės smegenų kamieno srityje.
- Degenaratyviniai procesai, kai pažeidžiama nervų ląstelių izoliacija (pvz., mielino praradimas).
- Įvairios neuromuskulinės ligos, pavyzdžiui, šoninė amiotrofinė sklerozė ar Guillain-Barré sindromas.
- Traumos galvos smegenų kamieno srityje.
- Neteisingas ar žalingas medžiagų vartojimas.
Diagnozės nustatymas
Kadangi užrakinimo sindromu sergantys asmenys nerodo įprastų motorinių reakcijų, dėl to būklė dažnai pradiniame etape būna klaidingai palaikoma sąmonės praradimu. Diagnozė reikalauja išsamios analizės ir kitų būklių atmetimo.
Nustatant ligą, atliekami įvairūs tyrimai, padedantys išsiaiškinti pažeidimus ir jų priežastį:
- Magnetinio rezonanso (MRT) arba kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai – parodo pons pažeidimus ar kitus smegenų pokyčius.
- Smegenų kraujagyslių angiografija – atskleidžia galimus kraujo krešulius.
- Elektroencefalograma – vertina smegenų elektrinį aktyvumą, padeda nustatyti sąmonės būklę ir miego ciklus.
- Evokuoti potencialai – matuoja nervų atsaką į dirgiklius (garsą, šviesą ar skausmą) ir leidžia įvertinti centrinės nervų sistemos pažeidimus.
- Elektroneuromiografija – padeda įvertinti, ar yra raumenų ar nervų pažeidimų.
- Kraujo tyrimai, ypač tiriant natrio kiekį kraujyje – leidžia nustatyti galimą pontų mielinolizę.
- Smegenų skysčio (likvoro) analizė – padeda išaiškinti infekcinės ar autoimuninės kilmės sutrikimus.
Gydymo galimybės
Specifinio užrakinimo sindromo gydymo nėra, todėl pagrindinis tikslas – šalinti priežastį, jei įmanoma, ir užkirsti kelią komplikacijoms. Esminę reikšmę turi palaikomoji terapija bei komunikacijos gebėjimų ugdymas.
Palaikomoji pagalba
Pirmiausia daug dėmesio skiriama kvėpavimo ir maitinimo užtikrinimui. Dažnai reikalingi dirbtiniai kvėpavimo aparatai bei tracheotomija. Kadangi dėl rijimo sutrikimų įprastai maitintis neįmanoma, dažniausiai į skrandį įvedamas specialus vamzdelis (gastrostomija), per kurį tiekiamas maistas ir vanduo.
Kitos palaikomosios priemonės:
- Kompplikacijų, tokių kaip plaučių uždegimas, šlapimo takų infekcijos ir trombozė, prevencija.
- Profilaktika nuo pragulų.
- Fizinė terapija, siekiant išvengti galūnių sąnarių kontraktūrų.
- Judėjimo atstatymo treniruotės, jei įmanoma atsistatyti bent dalį judesių.
Bendravimo ugdymas
Logopedai ir kiti specialistai padeda sukurti individualų komunikacijos būdą, dažniausiai pasitelkiant akių judesius ar mirksėjimus – kiekvienas judesys ar užuomina pritaikoma prie asmeninio poreikio. Pavyzdžiui, žvilgsnis aukštyn gali reikšti „taip“, o žvilgsnis žemyn – „ne“. Žmonės geba sudarinėti žodžius bei sakinius pagal raidžių abėcėlę, kurią garsiai skaito padėjėjas.
Šiuolaikinės technologijos, tokios kaip infraraudonųjų spindulių akių judesių sensoriai ar balsą generuojantys kompiuteriai, suteikia daugiau galimybių savarankiškai komunikuoti ir net naudotis internetu.
Užrakinimo sindromo eiga ir gyvenimo kokybė
Kiek žmogus pasveiksta, priklauso nuo pažeidimo priežasties bei tipinės formos. Nors pilnas pasveikimas yra labai retas, tam tikrais atvejais atkuriama dalis judesių ar juntamųjų funkcijų. Tačiau dauguma sergančiųjų išmoksta bendrauti naudodamiesi akių judesiais ir gali gyventi pilnavertį gyvenimą, jei gauna reikiamą socialinę paramą ir pritaikytas technologijas.
Dalis žmonių su užrakinimo sindromu gali naudotis elektriniais vežimėliais ar specializuotais kompiuteriais.
Gyvenimo trukmė
Progresas ir gyvenimo trukmė labai individualūs – kai kurie žmonės susiduria su sunkiais medicininiais iššūkiais pačioje ligos pradžioje ir neišgyvena ilgai, tačiau nemaža dalis sergančiųjų gyvena dar 10–20 metų ir vertina savo gyvenimą kaip pilnavertį.
Kasdienis gyvenimas su užrakinimo sindromu
Norint išvengti komplikacijų, ypač svarbu užtikrinti kokybišką medicininę priežiūrą. Tai padeda sumažinti riziką susirgti tokiomis būklėmis, kaip pneumonia ar pragulos.
Privalu ieškoti veiksmingų komunikacijos būdų – tiek per akies judesius, tiek naudojantis specialiomis technologijomis ar akių sekimo įrenginiais. Prisijungimas prie palaikymo grupių taip pat gali padėti susidurti su emociniais iššūkiais ir užmegzti ryšį su kitais, patiriančiais panašius sunkumus.
Rūpinantis sergančiuoju, būtina aktyviai ginti jo teises bei užtikrinti galimybę naudotis gydymo ir komunikacijos priemonėmis, skatinančiomis nepriklausomybę ir pilnavertišką gyvenimą.
