Maligininė hipertermija – tai reta, paveldima liga, sukelianti pavojingą reakciją į kai kuriuos anestetikus. Ši būklė perduodama iš kartos į kartą ir dažniausiai paaiškėja tik atsiradus kontaktui su tam tikrais vaistais, tačiau laiku nustačius ir gydant, pavojų galima sumažinti.
Kas yra piktybinė hipertermija
Piktybinė hipertermija – genetinė raumenų liga, pasireiškianti stipria, gyvybei pavojinga organizmo reakcija į specifinius anestetikų preparatus, vartojamus bendrinės nejautros metu. Nors dauguma anestetikų nesukelia šios būklės, tam tikra grupė vaistų gali išprovokuoti reakciją – ypač tiems, kurių šeimoje ši liga jau pasitaikė.
Kam gresia didžiausia rizika
Didelė grėsmė piktybinei hipertermijai kyla žmonėms, kurių šeimos nariai – tėvai, vaikai, broliai ar seserys – jau patyrė šią komplikaciją. Jei žinote apie tokius atvejus šeimoje, būtina apie tai pranešti gydytojui anesteziologui prieš bet kokią numatomą operaciją.
Net jei šeimoje didesnių problemų nebuvo, padidėjusį polinkį gali nulemti tam tikri raumenų sutrikimai. Tokie paveldimi raumenų susirgimai kaip centrinė branduolių liga, dauginio branduolinio pažeidimo liga, King-Denborough sindromas ar STAC3 sutrikimas taip pat didina piktybinės hipertermijos riziką.
Ligos paplitimas
Nors vertinimai skiriasi, piktybinė hipertermija nustatoma maždaug vienam iš 100 000 suaugusiųjų, kuriems atliekama operacija su bendrine nejautra. Vaikų tarpe šis dažnis siekia maždaug vieną atvejį iš 30 000. Maždaug pusė nustatytų atvejų pasitaiko jaunesniems nei 19 metų žmonėms.
Manoma, kad didesnė dalis žmonių turi polinkį į šią ligą, bet galbūt niekada nesusidūrė su ją sukeliančiais vaistais ir todėl apie riziką nežino.
Piktybinės hipertermijos simptomai
Simptomai
Šios būklės požymiai gali išryškėti operacijos metu arba netrukus po procedūros, kai organizmas vis dar paveiktas anestetikų poveikio. Svarbu atkreipti dėmesį, kad pacientas, būdamas nejautroje ar sedacijoje, pats nejaučia šių simptomų. Tačiau anesteziologai visada budriai stebi paciento būklę ir kilus įtarimui greitai pradeda gydymą.
- Staigus širdies ritmo padidėjimas (tachikardija)
- Netikėtas kraujyje esančio anglies dvideginio kiekio padidėjimas
- Pagreitėjęs kvėpavimas
- Raumenų įsitempimas ar stingulys
- Greitėjantis kūno temperatūros kilimas
Kai šis procesas progresuoja toliau, gali pasireikšti:
- Labai aukšta kūno temperatūra, dažnai viršijanti įprastą karščiavimą
- Tamsi šlapimo spalva
- Raumenų ardomosios medžiagos padidėjimas kraujyje (aplinkraujyje rodoma mioglobino koncentracija)
- Sutrikęs širdies ritmas
- Kraujavimas
- Traukuliai
Ligos priežastys
Piktybinė hipertermija išsivysto, kai žmogus yra paveldėjęs tam tikrą genų mutaciją. Šis genetinis pokytis paveikia raumenų ląstelėse esančius baltymus, todėl, esant tam tikriems veiksniams (dažniausiai – anestetikams), raumenys pradeda nenormaliai reaguoti.
Kasdienybėje ši mutacija jokių problemų nekelia. Tačiau susidūrus su konkrečiais narkozės vaistais – arba itin retai, stipriai perkaitus ar aktyviai sportuojant – raumenų ląstelės staiga išskiria per didelį kiekį kalcio.
Dėl tokio proceso raumenys įsitempia, smarkiai kyla kūno temperatūra, organizmo medžiagų apykaita tampa nenormali, o raumenų ląstelėms irint į kraują patenka daug kalio, sukeliant tolesnes komplikacijas.
Dažniausi ligos sukėlėjai
Pagrindiniai piktybinę hipertermiją provokuojantys anestetikai yra įkvepiamieji (inhaliaciniai) ir kai kurie intraveniniai vaistai.
- Įkvepiamieji anestetikai: halotanas, desfluranas, sevofluranas, izofluranas
- Intraveniniai vaistai: sukcinilcholinas (greito poveikio raumenų atpalaiduojamasis)
Diagnozės nustatymas
Piktybinė hipertermija dažniausia paaiškėja tik tada, kai operacijos metu užfiksuojami būdingi pakitimai: nepaaiškinamas širdies ritmo pagreitėjimas, ryškus kūno temperatūros šuolis, anglies dvideginio padidėjimas, raumenų standumas.
Anesteziologai nuolat seka paciento gyvybinius rodiklius ir įtardami piktybinę hipertermiją nedelsia pradėti gydymą.
Kaip nustatomas paveldimumas
Jeigu yra žinomos šeimos istorijos ar įtariama, kad žmogus gali nešioti ligą, atliekami specialūs tyrimai:
- Kavos-holotano kontraktūros testas (CHCT) – raumenų biopsijos ir jų reakcijos analizė su anestetikais
- Genetiniai tyrimai – ieškoma RYR1, STAC3 ar CACNA1S genų mutacijų, kurios laikomos rizikos veiksniais
Šie išsamūs testai atliekami tik specializuotose laboratorijose ir dažniausiai taikomi tiems, kuriems ligos rizika yra tikrai didelė.
Gydymas ir ligos valdymas
Pastebėjus būdingą simptomų derinį, gydymą reikėtų pradėti nedelsiant. Pagrindinis vaistas, stabdantis piktybinės hipertermijos reakciją, yra dantrolenas. Jis slopina raumenų ląstelėse vykstantį kalcio išsiskyrimą.
Be to, iš karto sustabdomas pavojingą reakciją sukėlęs anestetikas, o chirurginė procedūra – nutraukiama kuo greičiau.
Be specifinio vaisto, komanda taiko papildomas priemones:
- Intensyvus kūno vėsinimas (šaltas lašinamas infuzinis tirpalas, ledas)
- Gausus deguonies tiekimas per kaukę arba kvėpavimo vamzdelį
- Vaistai, skirti širdies ritmo sutrikimams gydyti
Mūsų organizmui stabilizavusis, stebėjimas tęsiamas intensyvios terapijos skyriuje, kur dar atliekami kraujo tyrimai, vertinama vidaus organų veikla, jei reikia – taikomas papildomas gydymas.
Ar galima išvengti šios būklės?
Tik tuo atveju, jei žinoma, kad esate paveldėję tam tikrą genų mutaciją ar turite šeimos ligų istoriją, galima suplanuoti narkozės schemą be riziką keliančių vaistų. Bet dauguma žmonių apie riziką nė neįtaria, kol neprireikia operacijos.
Ligos eiga ir prognozė
Laiku atpažinus ir tinkamai gydant, galima visiškai pasveikti. Vis dėlto būtina žinoti, kad net ir skubus gydymas ne visuomet apsaugo nuo sunkių pasekmių – galimas daugybinių organų nepakankamumas ar net mirtis.
Galimos komplikacijos
- Raumenų pažeidimas
- Inkstų ir kepenų funkcijos nepakankamumas
- Kraujavimas
- Širdies sustojimas
- Traukuliai
- Koma
- Mirtis
Negydant piktybinė hipertermija dažniausiai baigiasi mirtimi. Net užtikrinus reikiamą gydymą, mirtingumas siekia 3–5 procentus.
Ką svarbu žinoti pacientui
Jei jūsų laukia operacija, nepamirškite informuoti gydytojus apie visą šeimos ligų istoriją – ypač jei yra buvę komplikacijų po narkozės. Sužinoję apie paveldėtos genų mutacijos diagnozę ar artimo žmogaus sunkią reakciją į anestetiką, apie tai nedelsdami praneškite gydytojui, kad ši informacija atsispindėtų jūsų medicininėje byloje.
