Piktybiniai periferinių nervų dangalų navikai (angl. MPNST) priskiriami labai retai pasitaikančioms minkštųjų audinių sarkomoms. Šie piktybiniai navikai išauga iš audinių sluoksnių, kurie apsupa ir saugo periferinius nervus, todėl gali atsirasti tiek rankose ar kojose, tiek dubens, pilvo, galvos ar kaklo srityse. Chirurginis navikų pašalinimas dažnai leidžia pasiekti ligos remisiją, tačiau jie neretai linkę atsinaujinti.
Paplitimas ir rizikos veiksniai
Piktybiniai periferinių nervų dangalų navikai – itin reta liga. Statistiškai šia liga per metus suserga maždaug vienas žmogus iš milijono, dažniausiai ja serga 30–50 metų amžiaus asmenys. Šių navikų rizika ženkliai padidėja sergant I tipo neurofibromatoze (NF1) – paveldima genetine liga. Skaičiuojama, kad nuo ketvirtadalio iki pusės žmonių, patiriančių šiuos navikus, taip pat serga ir NF1. Šiai susirgimo formai būdingas ankstesnis pasireiškimas ir dažnesnis išplitimas tarp vyrų, palyginti su navikais, nepriklausančiais nuo NF1.
Simptomai
Navikai dažniausiai susiformuoja tose vietose, kur gausu periferinių nervų – tai rankos, kojos, tačiau augti gali ir dubenyje, krūtinėje, pilve, galvos ar kaklo srityse.
- Po oda jaučiamas, nuolat didėjantis guzelis. Jo dydis gali kisti nuo vos 2 cm iki net 10 cm skersmens.
- Skausmas, kuris ypač pasireiškia sergant NF1.
- Dilgčiojimo pojūtis, juntamas jautrumo sutrikimas.
- Silpnumas rankų ar kojų raumenyse.
Ligos priežastys
Apie pusę visų atvejų siejama su I tipo neurofibromatoze, tačiau yra ir kitų rizikos veiksnių:
- Spindulinė terapija: apie dešimtadaliui žmonių piktybinis navikas išsivysto po gydymo radiacija dėl kitų sveikatos problemų.
- Genetinės mutacijos: identifikuota keletas genų pokyčių, sukeliančių normalių nervų dangalo ląstelių virtimą auglio ląstelėmis.
- Tam tikri neurofibromai: žmonės, turintys pleksiforminius neurofibromus, taip pat serga didesne rizika.
Diagnostikos galimybės
Norint tiksliai nustatyti diagnozę, gydytojas įvertina bendrą sveikatos būklę, simptomus, asmeninę ir šeimos ligų istoriją. Paprastai atliekami šie tyrimai:
- Vaizdiniai tyrimai, tarp jų – magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET).
- Biopsija – naviko audinio paėmimas ir tyrimas mikroskopu.
- Genetiniai tyrimai: jei nustatomas piktybinis periferinio nervo dangalo navikas, gali būti pasiūlyti genetiniai tyrimai Jums ir Jūsų artimiesiems, siekiant patvirtinti ar atmesti NF1 ar kitų susijusių ligų tikimybę.
Gydymo būdai
Dažniausias gydymo pasirinkimas – chirurginis naviko pašalinimas. Kartais operacija nėra įmanoma, jei:
- Navikas yra labai didelis (didesnis nei 5 cm).
- Nustatyta, kad navikas išplitęs į kitus organus (metastazavęs).
- Navikas yra arti sudėtingų nervinių struktūrų, kurių pažeidimas keltų didelę riziką.
Neretai gydymas apima ir kitus metodus: derinamas chirurginis gydymas su chemoterapija arba spinduliniu gydymu. Radiacija gali būti taikoma tiek prieš, tiek po operacijos.
Mokslininkai tyrinėja ir modernesnius gydymo būdus, tokius kaip imunoterapija ir taikinių terapija. Jei Jums buvo diagnozuotas piktybinis periferinio nervo dangalo navikas, verta pasidomėti klinikiniais tyrimais ir galimybe tapti jų dalyviu.
Galimos gydymo komplikacijos ir šalutiniai poveikiai
- Bendra anestezija gali sukelti individualias organizmo reakcijas.
- Gali pasitaikyti perteklinis kraujavimas operacijos metu.
- Pooperacinis skausmas.
- Liekamos chirurginės randų žymės.
- Operacinės žaizdos infekcija.
- Po chemoterapijos ar spindulinio gydymo gali būti juntamas nuovargis.
- Galimas viduriavimas.
- Kartais pasireiškia pykinimas arba vėmimas.
Ligos prognozė
Prognozė priklauso nuo daugelio faktorių – kiekvienas atvejis pasižymi individualiomis aplinkybėmis, todėl gydytojai remiasi:
- Nustatyta ar sergate NF1 – ši būklė dažnai pablogina prognozę, palyginus su pacientais be NF1.
- Naviko laipsnis: aukšto laipsnio navikai pasižymi sparčiu ląstelių dalijimusi ir didesne išplitimo rizika.
- Naviko dydis: didesni nei 10 cm navikai sunkiau pašalinami ir dažniau atsinaujina.
- Metastazės: jei navikas išplitęs už pirminės lokalizacijos, gydymas sudėtingesnis.
Šių navikų išgyvenamumo rodikliai labai įvairūs, nes liga itin reta. Penkerių metų laikotarpiu po diagnozės išgyvenamumas siekia nuo 23 % iki 69 %. Svarbu aptarti savo individualią situaciją ir tikėtiną eigą su gydytoju.
Gyvenimas su liga
Piktybinis periferinių nervų dangalų navikas yra itin reta onkologinė liga, dažnai linkusi atsinaujinti ir po gydymo. Kiekvienam pacientui aktualus palaikomasis gydymas, todėl didelę pagalbą gali suteikti:
- Paliatyviosios pagalbos komanda – specialistai, padedantys valdyti simptomus ir šalutinius gydymo reiškinius bei atsiradusį emocinį stresą.
- Onkologinio gydymo tęstinumo (išgyvenamumo) programos. Tokiose programose pacientai gauna informaciją, kaip rūpintis savimi nuo diagnozės ir gydymo pradžios iki tolimesnio gyvenimo ir galimų ligos atkryčių.
