Morning glory sindromas – tai reta akių raidos yda, kai regos nervo diskas būna neįprastai gilus ir platus, primena piltuvėlio formą. Tokie struktūriniai pokyčiai daro įtaką regėjimui, gali jį pakeisti ar silpninti. Dažniausiai šis sindromas pažeidžia tik vieną akį, tačiau retais atvejais paveikiamos abi.
Kas yra morning glory sindromas
Morning glory sindromas (MGS) yra įgimtas akies defektas, kuris susiformuoja dar vaisiaus vystymosi metu. Kadangi pažeista akies dugno sritis primena rytinę glorią – piltuvėlio formos gėlę, šis sindromas ir gavo tokį pavadinimą. Dėl netaisyklingos akies vystymosi pažeidžiamas regos nervo diskas ir aplinkinės struktūros.
MGS dažniausiai nustatomas labai ankstyvame amžiuje – dažniausiai iki dvejų metų – nes jos sukelti pokyčiai pastebimi tiriant vaiko akis. Nors kartais MGS akyje randami tik anatominiai pokyčiai ir jokių simptomų nėra, daugeliu atvejų sindromas pasireiškia aiškiais regėjimo sutrikimais.
MGS paplitimas ir kam pasireiškia
Ši akių yda itin reta – visame pasaulyje ja serga kiek daugiau nei 63 tūkstančiai vaikų ir paauglių iki 20 metų. Pastebėta, kad mergaitės MGS serga dvigubai dažniau nei berniukai, tačiau juodaodžiams ši būklė pasitaiko rečiau.
Morning glory sindromo simptomai
MGS dažniausiai pažeidžia kairiąją akį. Tačiau požymių pobūdis ir sunkumas skiriasi kiekvienam. Galimi šie simptomai:
- Trumparegystė (miopija).
- Aklosios dėmės ar regos lauko pakitimai – tai gali būti labiau išreikšta natūrali akloji dėmė arba atsirasti papildomos „skylių“ regėjime.
- Pasilenkiantys ar krypuojantys akių judesiai (žvairumas).
- Pakitusi vyzdžio spalva – jis gali atrodyti balkšvas, pilkšvas, gelsvas ar sidabrinis (leukokorija).
Kartais MGS gali būti susijęs ir su kitomis įgimtomis ligomis ar sindromais:
- Encefalocelė (smegenų išvarža).
- Moyamoya liga.
- PHACE sindromas.
- Neurofibromatozė 2 tipo.
- Aikardžio sindromas.
- Kiario 1 tipo malformacija.
- Duane arba Okihiro sindromas.
Morning glory sindromo priežastys
Tikslios MGS atsiradimo priežastys iki šiol nėra nustatytos, tačiau aišku, kad ji susijusi su sutrikusiu akies vystymusi dar prieš gimimą. Dažniausiai kaltinamas kraujagyslių neišsivystymas, dėl kurio regos nervo diskas ir gretimos akies struktūros taip pat vystosi neįprastai.
MGS dažniau aptinkamas kairėje akyje. Taip gali būti todėl, kad vystantis vaisiaus širdžiai, tarp jos kairės ir dešinės pusės kartu su kraujotaka gali praeiti smulkios kraujo krešulių dalelytės – jos gali patekti į smegenis ir, jei kraujagyslių vystymasis yra sutrikęs, užblokuoti kraujotaką. Tai gali trukdyti normaliam audinių vystymuisi – šios įžvalgos remiasi stebėtais atvejais.
Nors MGS kartais aptinkamas keliose šeimos kartose, paveldimumo įtaka nėra aiškiai įrodyta. Su kai kuriomis genetinėmis ligomis MGS kartais pasitaiko kartu, tačiau nėra pagrindo manyti, kad jos yra tiesioginė priežastis.
Galimos komplikacijos
Viena dažniausių komplikacijų – tinklainės atšoka. Manoma, kad su šia komplikacija susiduria apie 40 % MGS sergančių žmonių.
- Silpnas regėjimas (žemas regėjimo aštrumas).
- Tingioji akis (ambliopija).
- Pernelyg besiformuojančios kraujagyslės, kurios gali dar labiau pabloginti regėjimą.
- Tinklainės sluoksnių atsiskyrimas (retinoschizė).
Morning glory sindromo diagnostika
Diagnozę nustato akių ligų specialistas, dažniausiai tinklainės gydytojas. Gydytojas vertins jūsų ar vaiko simptomus, domėsis regėjimo pokyčiais ir išsamiai apžiūrės akies dugną. Dažnai atliekama nuotrauka arba įvairūs tyrimai, vertinantys vidines akies struktūras.
Diagnozei padeda:
- Bendras akių tyrimas: regos aštrumo testas, regos lauko analizė, plyšininės lempos tyrimas.
- Optinė koherentinė tomografija (OCT).
- Fluoresceinangiografija – kraujagyslių vaizdinimo testas.
- Magnetinio rezonanso tyrimas (MRT).
Gydymo galimybės
Pilnai išgydyti morning glory sindromo neįmanoma, nes akių vystymosi defektai negrįžtami. Dėl to tiesioginių gydymo priemonių nėra, tačiau skiriamas simptominis ir pagalbinis gydymas pagal tai, kokių komplikacijų atsiranda.
- Pakitusios tinklainės atšokos atveju gali būti atliekamos akies operacijos, kad būtų išsaugotas regėjimas.
- Dėl ambliopijos gali būti skiriamas akies dengimas, kad regėjimas dar labiau nesusilpnėtų.
- Kraujagyslių augimo komplikacijos kartais gydomos individualiai, kad būtų išvengta papildomų regėjimo pažeidimų.
Gydymo taktika kiekvienu atveju derinama individualiai ir priklauso nuo pasireiškiančių problemų.
Ar įmanoma išvengti morning glory sindromo?
Sindromas yra įgimtas, todėl nėra jokių būdų, kaip jo būtų galima išvengti ar sumažinti riziką jo atsirasti.
Perspektyvos sergant MGS
Dauguma MGS atvejų diagnozuojama dar ankstyvoje vaikystėje. Būklė trunka visą gyvenimą, neprogresuoja į gyvybei pavojingą ligą, tačiau gali stipriai sutrikdyti regėjimą. Retai, bet kai kuriems žmonėms išlieka arba iš dalies išlieka regėjimas, tačiau didžiausia dalis susiduria su ribotu regėjimu, atitinkančiu „dalinio regėjimo“ ar „teisėto aklumo“ kriterijus.
Labai svarbu nuolat stebėti sveiką akį, nes nepažeista akis irgi gali turėti problemų – ypač jei yra didelė trumparegystė. Tai padidina riziką patirti tinklainės atšoką ar susidurti su katarakta vėlesniame amžiuje.
Tėvai ar globėjai turėtų būti itin dėmesingi vaiko elgsenai, laiku pastebėti regos keitimosi požymius ir kartu su gydytoju aptarti gydymo planą.
Kasdienis gyvenimas esant MGS
Pagrindinis patarimas sergantiems MGS – rūpintis savo regėjimu ir reguliariai lankytis pas akių gydytoją. Laikykitės gydytojo rekomendacijų, naudokite korekcinius akinius ar kitus nurodytus gydymo metodus, kruopščiai stebėkite regėjimo pokyčius ir laiku reaguokite į bet kokius regėjimo sutrikimus.
Kada būtina kreiptis į medikus nedelsiant
MGS lemiamas pavojus – padidėjusi tinklainės atšokos rizika. Ši komplikacija reikalauja skubios medicininės pagalbos, nes greitas gydymas gali padėti išvengti nuolatinio regos praradimo.
Būdingiausi tinklainės atšokos požymiai yra:
- Šviesų blykčiojimas (fotopsija).
- Staigus „musyčių“ ar juodų dėmelių atsiradimas regos lauke.
- Regėjimo tamsėjimas (gali atrodyti kaip užtrauktas juodas užuolaidos sluoksnis).
- Netikėtas regos neryškumas.
Ką aptarti su akių specialistu
- Kiek sunkus yra MGS atvejis mano ar mano vaiko atveju?
- Kaip būklė veikia regėjimą?
- Kokius požymius stebėti, kad laiku pastebėtume prasidedančias regos problemas?
- Ar yra kitų būklių, kurios galėtų būti susijusios su MGS, ir ar reikalinga papildoma specialisto konsultacija?
