Progresuojanti supranuklearinė paralyžius (PSP) – itin reta, lėtinė ir progresuojanti neurologinė liga, kuri pažeidžia tam tikras smegenų sritis. Dėl to sutrinka ėjimas, akių judesiai, gebėjimas valgyti, kalbėti ir mąstyti. Kiti PSP pavadinimai – Steele-Richardson-Olszewski sindromas.
Kas yra progresuojanti supranuklearinė paralyžius?
Ši liga išsivysto dėl smegenų ląstelių žūties ir smegenų audinio nykimo, dėl ko su laiku vis labiau silpnėja raumenų veikla. „Progresuojanti“ reiškia, kad simptomai ilgainiui blogėja. „Supranuklearinė“ nurodo, kad pažeidimas yra virš akių judesius valdančių centrų, o „paralyžius“ – silpnumą ar judėjimo sunkumus.
PSP simptomai dažnai primena Parkinsono ligą – ypač ligos pradžioje, todėl ligą lengva supainioti su ja. Vis dėlto PSP progresuoja greičiau ir labiau veikia vyresnio amžiaus žmones – dažniausiai liga diagnozuojama vyresniems nei 60 metų asmenims; pasitaiko itin retai iki 40 metų.
PSP variantai
Skiriami keturi pagrindiniai PSP tipai, kurie išoriškai gali atrodyti panašiai, tačiau kiekvienas turi savitų ypatumų. Du dažniausi variantai: Richardson sindromas ir Parkinsono ligai giminingas variantas (PSP-P). Abu šie ligos tipai sudaro apie 75 % visų atvejų.
- Richardson sindromas: dažnas pusiausvyros ir eisenos sutrikimas, nenatūrali veido išraiška, problemos su kalba, atminties ir mąstymo sunkumai, staigaus žvilgsnio apribojimas – ypač sunku žiūrėti žemyn.
- Parkinsono ligai giminingas variantas (PSP-P): simptomai panašūs į Richardson sindromo, tačiau labiausiai išryškėja drebėjimas – ne pusiausvyros ar elgsenos pakitimai. Kartais šiems simptomams laikinai padeda antiparkinsoniniai vaistai.
- Kiti porūšiai – kortikobazalinis sindromas ir gryna akinezija su sušalusiu žingsniu.
Kiek PSP dažna?
Tai itin reta liga – ja serga maždaug 5 iš 100 000 žmonių. Kiekvienais metais diagnozuojama apie 1 atvejis iš 100 000 gyventojų.
PSP simptomai
- Netikėti kritimai, ypač einant ar lipant laiptais, dažnai krentama atbulai;
- Akivaizdus sunkumas nukreipiant žvilgsnį žemyn;
- Stipri, neįprastai žvelgianti ar „pastyrusi“ veido išraiška;
- Rijimo sunkumai – kartais tai tampa labai pavojinga;
- Raumenų sustingimas, kuris riboja judesių laisvę;
- Nerišli, tylesnė ar užslopinta kalba, kurią sunku suprasti;
- Psichologiniai ar nuotaikos pokyčiai: depresija, abejingumas, dirglumas;
- Asmenybės ir elgesio permainos (impulsyvumas, prastas sprendimų priėmimas);
- Demencija ar atminties praradimas;
- Miego sutrikimai, įskaitant REM fazės elgesio sutrikimą;
- Padidėjęs jautrumas ryškiai šviesai.
Pirmieji simptomai dažniausiai progresuoja pamažu ir laikui bėgant vis stiprėja.
Kas sukelia PSP?
Tikslių ligos priežasčių kol kas nėra nustatyta, tačiau žinoma, kad svarbų vaidmenį atlieka nenormalus baltymo tau kaupimasis. Šis baltymas yra būtinas normaliai neuronų (smegenų ląstelių) veiklai, tačiau, kai jo sankaupos kaupiasi, jos pradeda žaloti ir naikinti smegenų ląsteles.
- Galima priežastis – atsitiktinės genetinės mutacijos;
- Neišaiškinti infekciniai agentai;
- Nežinomos, galbūt aplinkoje esančios cheminės medžiagos, kurios ilgainiui pažeidžia tam tikras smegenų sritis.
Liga stipriausiai paveikia galvos smegenų kamieną ir bazinius branduolius – šios sritys atsakingos už laikyseną, rijimą, akių judesius bei nuotaiką ir mąstymą.
PSP – paveldima ar ne?
Paveldimumas vaidina menką vaidmenį – PSP šeimose pasitaiko itin retai. Sergant PSP, šeimos nariams rizika susirgti ragai padidėja tik simboliškai.
Rizikos veiksniai
Didžiausias PSP rizikos veiksnys – amžius. Ligai būdingas pasireiškimas po 60-ies metų, šiek tiek dažniau diagnozuojama vyrams.
Galimos komplikacijos
Progresuojant ligai, kyla didelių sunkumų valdant burnos, gerklės ir liežuvio raumenis, dėl to sunku valgyti ir gerti, atsiranda dusulio rizika. Kartais gali reikėti specialios mitybos per vamzdelį, kad būtų užkirstas kelias užspringimui ar plaučių uždegimui.
Vėlesnėse stadijose labai dažnai pasireiškia ir žarnyno ar šlapinimosi sutrikimai:
- Vidurių užkietėjimas;
- Šlapinimosi sutrikimai – sunku pradėti šlapintis, dažnas naktinis šlapinimasis;
- Tiek žarnyno, tiek šlapimo nelaikymas.
Kaip diagnozuojama PSP?
Diagnozuoti PSP dažnai sudėtinga, nes simptomai ilgą laiką gali būti labai panašūs į Parkinsono ligos. Šiuo metu nėra vieno specialaus tyrimo, kuris galėtų patvirtinti šią diagnozę. Įprastai gydytojai remiasi paciento išreikštais simptomais, o nustatyti tikslią priežastį padeda smegenų vaizdiniai tyrimai.
Jei yra įtarimas dėl PSP, greičiausiai bus atlikta magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Tai padeda atmesti kitas panašias ligas ir dažnai parodo sumažėjusią vidurinių smegenų dalį – būdingą PSP požymį.
Diagnozei dažnai prireikia neurologo, kuris specializuojasi judėjimo sutrikimų ar Parkinsono ligos srityje. Dažniausiai patvirtinimui svarbu stebėti specifinį akių judesių pablogėjimą – ypač sunkumus nukreipiant žvilgsnį aukštyn ir žemyn. Taip pat svarbu pastebėti dažnus kritimus ar stiprėjančius rijimo sutrikimus.
Gydymo galimybės
Nors šiuo metu visiškai išgydyti arba sustabdyti PSP neįmanoma, egzistuoja būdų, kaip sušvelninti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.
- Vaistai nuo parkinsonizmo simptomų: tokie vaistai kaip levodopa, kartais skiriami kartu su kitomis veikliosiomis medžiagomis, gali trumpam pagerinti raumenų standumą, pusiausvyrą, judėjimą ar mažinti drebėjimą.
- Antidepresantai: jie padeda slopinti depresijos ir kitus emocinius simptomus, dažniausiai naudojami fluoksetinas, amitriptilinas, imipraminas.
- Psichoterapija: pokalbių terapija stiprina asmens emocinę savijautą ir gebėjimą prisitaikyti prie ligos diagnozės.
Judėjimo terapijos
- Fizioterapija: padeda valdyti skausmą, raumenų sustingimą ir sunkumus judant.
- Ergoterapija: moko prisitaikyti prie kasdienės veiklos ribojimų, saugiai atlikti būtinas užduotis namuose ar darbe.
- Logopedo pagalba: padeda gerinti kalbos suprantamumą bei rijimą.
Gydymas akims
- Botulino toksino („Botox“) injekcijos – laikinai sumažina akių vokų raumenų įtampą;
- Dirbtinės ašaros ar akių lašai, kurie padeda pamaitinti sausas akis;
- Specialūs akiniai su prizmėmis leidžia matyti, kas yra žemiau tiesioginės regos ribos;
- Tamsinti akiniai sumažina jautrumą ryškiai šviesai.
Mitybos pagalba per vamzdelį
Kai tampa itin sunku nuryti ir kyla grėsmė gyvybei dėl užspringimo, rekomenduojama perkutaniškai endoskopinė gastrostomija (PEG) – procedūra, kurios metu į pilvo ertmę įvedamas maitinimo vamzdelis tiesiai į skrandį. Taip užtikrinama reikiama maisto, vaistų ir skysčių patekimo į organizmą.
Paliatyvi pagalba
Sergantiesiems sunkiais neurologiniais sutrikimais itin svarbi yra paliatyvi pagalba – ji padeda kontroliuoti simptomus, užtikrina fizinį ir emocinį komfortą, palaiko artimuosius ir jų globėjus.
Paliatyvi priežiūra suteikia visaapimantį palaikymą ten, kur žmogui to labiausiai reikia – sveikatos, socialinėje ir emocinėje srityse.
Ligos prevencija
Dėl to, kad PSP priežastis tebėra neaiški, šiuo metu nėra žinomų prevencinių priemonių, kurios apsaugotų nuo šios ligos.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
PSP prognozė sudėtinga – simptomai laikui bėgant stiprėja, o gydymo, galinčio juos sustabdyti, šiuo metu nėra. Ankstyva diagnozė ir tinkamas palaikomasis gydymas gali pagerinti kasdienę savijautą ir leisti ilgiau išsaugoti savarankiškumą.
Didžioji dauguma pacientų laikui bėgant tampa priklausomi nuo vežimėlio, dalis jų jau praėjus trejiems ar ketveriems metams po diagnozės. Tačiau kiekvieno žmogaus ligos eiga individuali.
Gyvenimo trukmė po PSP diagnozės paprastai yra 6–9 metai. Dažniausios komplikacijos – pneumonija dėl sutrikusio rijimo ir maisto patekimo į kvėpavimo takus, taip pat sunkūs kritimai, galintys sukelti lūžius ar galvos traumas.
Ką daryti, jei sergate PSP?
Patariama reguliariai lankytis pas gydytojus, kad būtų atidžiai stebima ligos eiga ir laiku koreguojamas gydymo planas. Svarbu kreiptis, jei išryškėja naujų arba stiprėjančių simptomų, kad būtų užtikrinta maksimali pagalba ir parinktos tinkamiausios priemonės kasdieniam gyvenimui palaikyti.
