Pulmonės hipoplazija – tai įgimta naujagimio būklė, kai plaučiai dar motinos įsčiose neauga ir nesivysto tinkamai. Dažniausiai ši problema susijusi su kitomis vaisiaus sveikatos būklėmis, kurios trukdo plaučių vystymuisi – dažnai plaučiai neturi pakankamai vietos augti. Plaučių hipoplazija kartais pastebima dar nėštumo metu ultragarsu, tačiau ją galima diagnozuoti ir iškart po gimimo.
Kaip pažeidžiami plaučiai veikia organizmą
Pagrindinė plaučių hipoplazijos rizika – per mažas oro pūslelių (alveolių) skaičius plaučiuose, dėl to į kraują patenka per mažai deguonies. Kai deguonies kiekis organizme sumažėja, širdis turi dirbti kur kas intensyviau, dėl to gali vystytis plaučių hipertenzija – padidėjęs spaudimas plaučių kraujagyslėse. Dėl nepakankamai išsivysčiusių plaučių, deguonies trūksta ir kitiems organams bei audiniams, todėl kyla pavojus viso kūno veiklai.
Pulmonės hipoplazijos simptomai
Naujagimiui pasireiškiantys plaučių hipoplazijos požymiai yra šie:
- Mėlynuojanti oda, lūpos ar nagai (cianozė – mažo deguonies požymis audiniuose)
- Praplėsti nosies sparneliai kvėpuojant
- Kvėpavimo sunkumai
- Pagreitėjęs kvėpavimas
Pulmonės hipoplazijos priežastys
Dažniausiai plaučių hipoplaziją lemia kitos vaisiaus būklės, kurių metu plaučiai negali normaliai vystytis. Tai:
- Mažas vaisiaus vandenų kiekis (oligohidramnionas)
- Įgimta diafragmos išvarža, kai dalis pilvo organų patenka į krūtinės ląstą ir užima plaučių vietą
- Omfalocelė (pilvo sienos defektas, kai dalis organų yra už pilvo ertmės ribų)
- Ilgai trunkantis vaisiaus vandenų nutekėjimas anksčiau laiko
- Cistinės plaučių ligos, kai plaučiuose auga nepiktybiniai dariniai
- Širdies ydų sukelta labai išsiplėtusi širdis (trikūpsčio vožtuvo atrezija, Ebšteino anomalija ir kt.)
- Neteisinga arba prislopinta diafragmos veikla – diafragma būtina normaliam kvėpavimui
Maždaug 10–15% atvejų nepavyksta nustatyti jokios priežasties – ši būklė vadinama pirminė plaučių hipoplazija.
Rizikos veiksniai nėštumo metu
Yra nemažai sveikatos būklių ar situacijų nėštumo metu, kurios didina riziką vaikui išsivystyti plaučių hipoplaziją:
- Infekcijos, tokios kaip bakterinė vaginozė ar lytiškai plintančios ligos
- Trumpa gimdos kaklelio ilgis
- Daugiavaisis nėštumas (dvyniai, tryniai ir pan.)
- Amniocentezė – diagnostinė vaisiaus vandenų tyrimo procedūra
- Aukštas kraujospūdis arba preeklampsija nėštumo metu
- Cukrinis diabetas
- Dehidratacija
Pulmonės hipoplazijos komplikacijos
Per mažai išsivystę plaučiai gali turėti įtakos ir kitų kūno sistemų veiklai. Dažniausios komplikacijos:
- Nepakankamas deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija)
- Padidėjęs kraujospūdis plaučiuose (plaučių hipertenzija)
- Susilpnėjęs ar neišsivystęs kvėpavimo takas (tracheomalacija)
- Plaučių suirimas (pneumotoraksas)
- Kvėpavimo sutrikimai, tokie kaip bronchopulmoninė displazija – dažnai išsivysto po mechaninės plaučių ventiliacijos
- Su pagrindine liga susijusios komplikacijos: rijimo sunkumai, klausos sutrikimai, vystymosi sulėtėjimas
Pulmonės hipoplazijos diagnostika
Plaučių hipoplazija dažnai nustatoma atliekant įprastinius nėštumo ultragarso tyrimus. Kartais diagnozės patvirtinimui atliekamas vaisiaus magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas.
Jei liga nenustatyta iki gimimo, diagnostika gali būti atliekama kūdikiui jau gimus – įvertinamos kvėpavimo problemos, atliekamas krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, padedantis įvertinti plaučių išsivystymą ir struktūrą.
Gydymo galimybės
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo priežasties, plaučių hipoplazijos sunkumo bei nuo to, ar ši būsena aptikta dar nėštumo metu, ar tik po gimimo. Jei naujagimiui iš karto po gimimo nustatoma ši liga, dažniausiai jam reikia dirbtinės plaučių ventiliacijos ir papildomos pagalbos, kol plaučiai taps pakankamai stiprūs arba bus galima taikyti papildomą gydymą.
Galimi gydymo metodai
- Amnioinfuzija (vaisiaus vandenų kiekio padidinimas)
- Chirurginės procedūros nėštumo metu arba naujagimiui gimus
- Deguonies terapija
- Dirbtinė plaučių ventiliacija
- Gydymas ekstrakorporine membranine oksigenacija (ECMO)
Prevencijos rekomendacijos
Nėra vienintelio ir garantuoto būdo visiškai išvengti plaučių hipoplazijos. Svarbiausias žingsnis – rūpintis savo sveikata nėštumo metu ir laikytis gydytojo nurodymų, kad sumažintumėte riziką.
- Kontroliuoti lėtines ligas
- Reguliariai lankytis nėštumo priežiūros konsultacijose
- Nevartoti tabako ar alkoholio
- Gerti pakankamai skysčių
- Saugotis infekcijų, įskaitant lytiškai plintančias ligas
Reguliari nėštumo priežiūra ir ankstyvas komplikacijų nustatymas leidžia laiku imtis papildomų priemonių – kai kuriais atvejais pavyksta gydyti plaučių hipoplazijos priežastis dar nėštumo metu ir taip sumažinti sunkios būklės riziką kūdikiui.
Kas laukia, jei kūdikis gimsta su plaučių hipoplazija?
Gimus vaikui su neišsivysčiusiais plaučiais, jo būklę atidžiai stebi neonatologai bei kitų sričių specialistai: nefrologai, pulmonologai, kardiochirurgai, gastroenterologai – priklausomai nuo to, ar pažeisti ir kiti vidaus organai.
Dažniausiai tokie kūdikiai gydomi naujagimių intensyvios terapijos skyriuje. Daugelis jų ir toliau turi kvėpavimo problemų ar kitų sveikatos sunkumų, tačiau kai kuriais atvejais, kai liga lengvesnė, simptomai gali palengvėti augant.
Išgyvenamumas ir prognozė esant plaučių hipoplazijai
Kiekvienas atvejis yra labai individualus – išgyvenamumas priklauso nuo būklės sunkumo, ligos priežasties ir laiko, kada buvo nustatyta. Nors kai kurie vaikai išgyvena net ir su nepakankamai susiformavusiais plaučiais, tačiau sunkiais atvejais daugiau nei pusei vaikų būklė būna mirtina. Didelės rizikos atvejais prognozė yra prasta, tačiau švelnesnė liga gali gerėti augant vaikui.
