Kai sergama pjautuvine ląstelių liga, gali pasireikšti skausmo priepuoliai – būklė, vadinama pjautuvinės ląstelės krize. Tokie priepuoliai kyla tuomet, kai pjautuviškos formos raudonieji kraujo kūneliai užkemša kraujagysles, trukdydami deguoniui pasiekti kūno audinius ir organus. Dėl to organizmas patiria skausmą bei kitus sutrikimus, kuriuos kartais galima suvaldyti namuose, tačiau stipresni simptomai gali priversti gydytis ligoninėje keletą dienų.
Pjautuvinės ląstelės krizės tipai
Yra kelios pagrindinės pjautuvinės ląstelės krizės rūšys, kurios skiriasi savo priežastimis ir poveikiu organizmui:
- Vazookliuzinė krizė – dažniausias tipas. Ji kyla tuomet, kai pjautuviškos raudonosios kraujo ląstelės blokuoja smulkias kraujagysles, todėl sumažėja kraujo pritekėjimas į audinius ir organus.
- Aplastinė krizė – susidaro, kai kaulų čiulpai nustoja gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius.
- Hiperhemolizinė krizė – staigus hemoglobino sumažėjimas, dažnai pastebimas po kraujo perpylimo.
- Blužnies sekvestracija – pjautuviškos ląstelės užkemša blužnį, sukeldamos jos patinimą ir skausmą.
Pjautuvinės ląstelės krizės simptomai
Skausmo priepuolio simptomai priklauso nuo pažeistų kūno vietų ir gali skirtis kiekvienam žmogui. Dažniausi požymiai:
- Svaigimas
- Nuovargis
- Galvos skausmas
- Gelta
- Skausmas
- Dusulys
- Silpnumas
Pjautuvinės ląstelės krizės metu skausmas gali būti maudžiantis, veriantis, pulsuojantis ar net labai stiprus. Jis pasireiškia skirtingose vietose – nuo rankų, kojų, krūtinės ir pilvo iki nugaros. Kartais jis trunka vos kelias valandas, tačiau kai kuriais atvejais užsitęsia savaites.
Kas sukelia pjautuvinės ląstelės krizę?
Pagrindinė priežastis – pjautuviškos raudonosios kraujo ląstelės kaupiasi ir blokuoja kraujagysles, stabdydamos kraujotaką. Nors proceso užkulisiai vis dar nėra iki galo aiškūs, pastebėta, kad krizes dažniau sukelia:
- Skysčių trūkumas (dehidratacija)
- Didelis aukštis
- Infekcijos
- Nėštumas
- Rūkymas ar garinimas
- Didelis fizinis krūvis
- Stresas
- Staigūs temperatūrų pokyčiai
- Tam tikrų vitaminų trūkumas
Pjautuvinės ląstelės krizės komplikacijos
Kiekviena krizė gali pasireikšti nevienodu sunkumu, priklausomai nuo užsikimšusios kraujagyslės vietos. Pasekmės gali būti rimtos, tarp jų:
- Ūminis krūtinės sindromas
- Kraujo krešuliai
- Lėtiniai skausmai
- Padidėjusi blužnis ar kiti blužnies sutrikimai
- Opų atsiradimas ant kojų
- Kepenų pažeidimai
- Plaučių ligos
- Audinių ar kaulų nekrozė dėl sutrikusios kraujotakos
- Skausmingos erekcijos
- Insultas
Pjautuvinės ląstelės krizės diagnostika
Žmonės, sergantys pjautuvine ląstelių liga, reguliariai tikrinasi kraują kas 6–12 mėnesių. Tačiau krizės metu atliekami išsamesni tyrimai, tokie kaip:
- Kraujo grupės nustatymas (jei prireiktų kraujo perpylimo)
- Bendras kraujo tyrimas (BKT)
- Išsamus biocheminis tyrimas
- Kepenų funkcijos testai
- Retikulocitų tyrimas
Be laboratorinių tyrimų, gydytojas gali atlikti pilną fizinę apžiūrą ir paskirti papildomus vaizdinius tyrimus: doplerio echoskopiją, magnetinio rezonanso tomografiją, ultragarsą.
Krizės valdymo ir gydymo būdai
Siekiant palengvinti simptomus, pirmiausia svarbu malšinti skausmą. Lengvais atvejais tai galima padaryti namuose pasitelkiant nereceptinius vaistus, pavyzdžiui, paracetamolį ar ibuprofeną. Sunkesnėmis situacijomis gali prireikti gydymo ligoninėje ir stipresnių vaistų, skysčių lašinimo į veną.
Gydymo pasirinkimai priklauso nuo to, kiek ir kurios kūno vietos yra paveiktos. Gali būti taikomi vaistai, perpilamas kraujas, tam tikrais atvejais atliekama kaulų čiulpų transplantacija.
Vaistai
Ilgalaikiam valdymui gydytojai gali skirti šiuos vaistus:
- Crizanlizumabas – padeda mažinti raudonųjų kraujo kūnelių sukibimą su kraujagyslių sienelėmis.
- Hidroksiurėja – didina raudonųjų ląstelių elastingumą ir dydį.
- L-glutaminas – amino rūgštis, stiprinanti raudonųjų kūnelių atsparumą pažeidimams.
- Voxelotoras – saugo kraujo ląsteles nuo pjautuviškos formos atsiradimo ir jų sukibimo tarpusavyje.
Kraujo perpylimai
Aplastinės ar hiperhemolizinės krizės atvejais, gydymui gali būti taikomas kraujo perpylimas. Tai padeda papildyti sveikų raudonųjų kraujo kūnelių atsargas ir mažina rimtų komplikacijų riziką.
Kaulų čiulpų transplantacija
Kai kuriems pacientams galimas gyvenimą keičiantis sprendimas – kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija. Tačiau donorų paieška dažnai užtrunka, o pati procedūra gali sukelti rimtų šalutinių reiškinių, todėl pasirinkimas taikyti šį gydymą būna labai atsakingas ir taikomas retai. Pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų suvaldymui ir paciento skausmo mažinimui.
Kaip galima sumažinti krizės riziką?
Nors visiškai išvengti pjautuvinės ląstelės krizės ne visada įmanoma, kasdieniai įpročiai gali sumažinti jų pasikartojimo tikimybę:
- Nerūkykite
- Dėvėkite šiltus rūbus žiemą
- Ribokite alkoholio vartojimą
- Gerkite daug vandens
- Vartokite folio rūgštį, kad skatintumėte kraujo gamybą
- Reguliariai plaukite rankas vengdami infekcijų
Ką daryti susidūrus su pjautuvinės ląstelės krize?
Jei jūs ar artimas žmogus patiria krizę, tokie veiksmai gali padėti jaustis geriau:
- Šiluma – šilta vonia ar šildymo pagalvėlė skatina kraujo tekėjimą ir ramina raumenis. Šaltis bei ledo kompresai gali sukelti dar didesnį skausmo priepuolį, tad geriau tokių priemonių vengti.
- Vanduo – gausus skysčių vartojimas padeda kraujo ląstelėms lengviau cirkuliuoti.
- Masažas – atsipalaidavę raumenys ir pagerėjusi kraujotaka mažina skausmą.
- Sąmoningumo pratimai – net trumpi atsipalaidavimo ar dėmesio sutelkimo pratimai padeda nuslopinti diskomfortą.
- Nereceptiniai vaistai – paracetamolis, ibuprofenas ar naproksenas gali sumažinti skausmą.
Kada nedelsti ir kreiptis į skubios pagalbos skyrių?
Staiga atsiradęs stiprus ir sunkiai kontroliuojamas skausmas, kuris nereaguoja į vaistus, yra ženklas, kad būtina kuo greičiau vykti į gydymo įstaigą. Greitas gydymo pradėjimas sumažina ilgalaikių komplikacijų riziką.
