Tetralogija Fallot – tai reta įgimta širdies liga, kai kūdikio širdyje vos gimus aptinkami keturi struktūriniai defektai. Šių pokyčių dėka kūdikio organizmui tampa sunku gauti pakankamai deguonies, nes sutrinka normalus kraujo tekėjimo kelias per širdį. Todėl į organizmą patenka mažiau deguonies, kuris itin svarbus visiems gyvybiniams procesams.
Kuo pasireiškia tetralogija Fallot?
Šios ligos metu iš karto aptinkami keturi širdies pakitimai:
- Tarpas tarp skilvelių (skilvelių pertvaros defektas) – skylutė tarp dviejų apatinės širdies dalių, pro kurią skirtingas kraujas susimaišo.
- Susiaurėjusi plaučių arterija (plaučių kamieno stenozė) – siauresnis už plyšį vožtuvas ir pagrindinė plaučių arterija neleidžia tinkamai tekėti kraujui į plaučius.
- Aorta išeina iš abiejų skilvelių („užsėdanti“ aorta) – pagrindinė kūno arterija jungiasi ne tik su kairiuoju, bet ir su dešiniuoju skilveliu, dėl skylutės leidžianti deguonies neturinčiam kraujui pasiekti kūną.
- Dešiniojo skilvelio sienelės pastorėjimas – dėl padidėjusio krūvio dešinės širdies dalies raumuo sustorėja.
Nors ši liga sutinkama retai, ji laikoma viena dažnesnių įgimtų širdies ydų. Netgi daugiau pasitaiko berniukams ir dažnesnė vaikams su tam tikrais chromosomų pokyčiais, kaip Dauno sindromas. Rečiau asmenys išauga iki pilnametystės, negavę gydymo vaikystėje.
Kokie simptomai gali pasireikšti?
Tetralogijos Fallot simptomai priklauso nuo defektų sunkumo. Dažniausiai pastebimi pirmomis kūdikio gyvenimo savaitėmis ar mėnesiais. Dėl nepakankamo deguonies, kūdikis gali atrodyti pamėlęs aplink lūpas ar nagus (vadinama cianoze). Taip pat gali pasireikšti dusulys, nuovargis žįstant ar sonku priaugti svorio. Vaikams kartais pasireiškia vadinamosios tet atakos – staiga pablogėjanti būklė dėl dar labiau sumažėjusio deguonies kiekio kraujyje. Tokiais atvejais atsiranda didelis dusulys, vaikas tampa irzlus, gali atsirasti sąmonės sutrikimų.
Kaip nustatoma ši širdies yda?
Tetralogija Fallot gali būti diagnozuota dar nėštumo metu arba jau gimus kūdikiui atliekant tyrimus. Jei ultragarsinio tyrimo metu įtariama širdies yda, tarp 18–22 nėštumo savaitės detaliai vertinama vaisiaus širdis echoskopu.
Po gimimo, gydytojas gali aptikti ūžesį klausydamas kūdikio širdies fonendoskopu. Paprastai atliekami šie tyrimai:
- Pulsoksimetrija – jutikliais ant rankos ar pėdos matuojamas deguonies kiekis kraujyje.
- Echoskopija – ultragarsas leidžia tiksliai matyti kūdikio širdies sandarą bei funkciją.
- Krūtinės ląstos rentgenograma ar širdies kompiuterinė tomografija – padeda įvertinti širdies dydį ir formą, galimos „bato“ formos širdies kontūrai.
Vyresniems vaikams ar suaugusiesiems diagnozei papildomai gali būti atliktas elektrokardiograma (EKG) ar širdies kateterizacija.
Kaip gydoma tetralogija Fallot?
Ligai gydyti taikoma ir medikamentinė terapija, ir operacijos. Pradiniu laikotarpiu skiriami vaistai, pvz., beta adrenoblokatoriai, kurie pagerina kraujo tekėjimą, taip pat dozė papildomo deguonies. Paprastai per pirmuosius tris–šešis mėnesius nuo gimimo planuojama operacija, kurios metu atkuriamas normalus širdies darbas.
Chirurginis gydymas
Operacijos pobūdis priklauso nuo mažylio sveikatos. Jei kūdikis labai silpnas ar mažas, pradiniai veiksmai gali būti mažesnės apimties – tokie sprendimai padeda susidoroti su simptomais iki galutinės koreguojančios operacijos. Dažniausi chirurginiai metodai yra:
- Pilna korekcija – chirurgas praplečia plaučių arteriją ir prisiuva lopą ant sklivelio pertvaros skylutės.
- BTT šunto procedūra – tarp poraktinės ir plaučių arterijų įvedamas zondas/kraujagyslinis šuntas, kad daugiau kraujo patektų į plaučius.
- Kateteriu atliekama intervencija – į dešiniojo skilvelio išėjimą įvedamas stentas, kad pagerėtų kraujotaka; kartais stentas įstatomas į ductus arteriosus, kad jis neužsivertų.
Suaugusiems, kurie neturėjo operacijos vaikystėje, specialistai rekomenduoja pilną operacinį gydymą. Šios operacijos metu užsiuvama skilvelio pertvaros skylutė, praplečiama dešiniojo skilvelio išėjimo zona, pataisomas arba pakeičiamas plaučių vožtuvas. Kartais iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją įvedamas dirbtinis vamzdelis siekiant pagerinti kraujotaką.
Galimos komplikacijos po gydymo
- Širdies ritmo sutrikimai – dėl lopų ant pertvaros gali sutrikti elektrinių impulsų sklidimas. Gali tekti implantuoti širdies stimuliatorių.
- Nepilnas skylutės uždarymas – kartais skylutės pilnai neužsiklijuoja ir aplink lopą išlieka kraujo nutekėjimas.
- Aneurizmos – lopai gali susilpninti širdies sienelę, dėl ko susiformuoja išsipūtimai.
- Šunto problemos – šuntai gali užsikimšti, susiaurėti ar sukelti spaudimo padidėjimą širdyje.
- Vožtuvų nesandarumas – gali pradėti tekėti aortos, plaučių arba triburio vožtuvo kraujas, tuomet prireikia vožtuvo keitimo operacijos.
Po šių operacijų daugelis pacientų neturi didelių apribojimų, tačiau nuolat būtina stebėti širdies būklę pas gydytojus, dirbančius su įgimtų širdies ydų pacientais.
Kokia prognozė ir tolimesnė priežiūra?
Chirurginis gydymas leidžia atkurti normalų kraujo tekėjimą ir gyventi pilnavertį gyvenimą. Tačiau net ir po sėkmingos operacijos reikalinga nuolatinė specialisto priežiūra: reguliariai atliekami tokie tyrimai kaip echokardiograma, EKG, Holterio monitoravimas, širdies magnetinis rezonansas ar fizinio krūvio mėginiai. Taip siekiama laiku pastebėti naujus pokyčius.
Pablogėjus būklei ar pasireiškus dusuliui, sąmonės netekimui, stipriam krūtinės skausmui būtina kreiptis į medikus.
Vaikams rekomenduojama sportuoti pagal gydytojo nurodymus, vengti per didelio fizinio krūvio. Po Fallot tetralogijos operacijos gali išlikti didesnė endokardito rizika, todėl svarbi kruopšti burnos higiena ir kai kuriais atvejais antibiotikų paskyrimas prieš dantų tvarkymą. Neretai pasireiškia lėtesnis vystymasis, tad prireikus gali būti skiriama ergoterapijos, logopedo ar kineziterapijos pagalba.
Moterims, ketinančioms pastoti, prieš tai rekomenduojama išsitirti širdį – padidėja nėštumo komplikacijų ir persileidimo tikimybė. Tam tikri vaistai ir kontracepcijos priemonės gali būti leidžiami tik po suderinimo su gydytoju.
Kasdienės pagalbos patarimai
Laukiant operacijos ir esant vadinamajai tet krizei (dusulio priepuoliui), padėti vaikui gali pritūpimo poza: pritūpti arba pasodinti vaiką, sulenkus kojas prie krūtinės – taip daugiau kraujo nukreipiama į plaučius. Taip pat svarbu stebėti, kad vaikas nevargtų per daug ir gautų pakankamai skysčių.
Didesniems vaikams ir suaugusiesiems, kuriems rasta ši yda ar daryta operacija, kasmet reikalinga nuodugni patikra pas kardiologą. Prireikus gali būti atliekamas Holterio monitoravimas, fizinio krūvio testai, ultragarsas ar širdies MRT tam, kad būtų vertinama dešiniojo skilvelio būklė ir širdies vožtuvų funkcija.
Atliekant kasdienį gydymą ar planuojant būsimą chirurginę intervenciją, visada pasitarkite su gydytoju dėl vaistų, antibiotikų ar kontracepcijos pasirinkimo.
Šiuolaikinė medicina suteikia daug vilties – didžioji dauguma operuotų vaikų auga aktyviais, pilnaverčiais žmonėmis. Vis dėlto, tam tikri ribojimai, ypač dėl fizinių krūvių, gali išlikti visą gyvenimą. Nemaža dalis žmonių po operacijos sėkmingai gyvena dešimtmečiais. Jei Fallot tetralogija neliečiama chirurginiu būdu, iki dešimties metų amžiaus sulaukia tik trečdalis tokių pacientų.
