Žmonės, sergantys trombofilija, susiduria su padidėjusia kraujo krešulių rizika arba jų organizmas sunkiai suskaido jau susiformavusius krešulius. Ši būklė gali būti įgimta arba įgyta, o jos esmė – kraujo krešėjimo sistemos disbalansas. Dėl to lengviau susidaro krešuliai, kurie gali užkimšti kraujagysles ir pakenkti svarbiems organams.
Kas yra trombofilija?
Trombofilija – tai kraujo krešėjimo sutrikimas, kurio metu kraujas tiek venose, tiek arterijose linkęs krešėti lengviau nei turėtų. Tokia būklė vadinama „hiperkoaguliacija“ – kraujas per greitai arba pernelyg stipriai sukreša. Kai kurių žmonių organizmas sunkiai išskaido jau susiformavusius kraujo krešulius, todėl jie gali išlikti ilgiau ir kelti grėsmę sveikatai.
Kraujotakos sistema paprastai suformuoja krešulį tada, kai sužalojame odą, pavyzdžiui, įsipjovę pirštą. Šis krešulys padeda sustabdyti kraujavimą, o vėliau organizmas jį natūraliai išskaido. Sergant trombofilija, šis balansas sutrinka – krešulių susidaro per daug arba jie nesiskaido, kai turėtų. Dėl to gali užsikimšti kraujagyslės, sutrikti gyvybiškai svarbių organų aprūpinimas deguonimi ir maisto medžiagomis.
Trombofilijos tipai
Nors trombofilija gali būti tiek įgimta (paveldėta), tiek įgyta gyvenimo eigoje, tarp jų esama svarbių skirtumų. Įgytos formos yra žymiai dažnesnės ir dažniausiai susijusios su tam tikromis ligomis, vaistais ar gyvenimo būdu. Dažniausias įgytas sutrikimas – antifosfolipidinis sindromas, kuris taip pat yra agresyviausia trombofilijos forma.
Paveldima trombofilija, priešingai, perduodama iš tėvų vaikams per genus. Šiuo atveju kraujas gamina nenormalias krešėjimo baltymo formas arba jų stokoja. Jeigu giminės nariams iki 40 metų buvo nustatyti krešuliai ar moteris patyrė kelis persileidimus, tikėtina, kad trombofilija yra paveldėta.
Paveldimos trombofilijos tipai
- Leideno V faktoriaus trombofilija – dažniausia paveldėta forma (1–5 % gyventojų). Šia liga sergantys asmenys dažniausiai patiria pirmą giliųjų venų trombozę, tačiau rizika susirgti tolesniais krešuliais nėra labai didelė.
- Protrombino trombofilija – antra pagal dažnumą paveldėta forma (1–5 % gyventojų). Padidėja pirmojo plaučių arterijos arba giliųjų venų trombozės ir persileidimo rizika, tačiau, kaip ir Leideno atveju, vėlesniems kartotiniams krešuliams rizika nėra ženkliai didesnė.
- Baltymo C deficitas – reta forma (mažiau nei 1 % žmonių), didina pasikartojančių krešulių riziką. Jei trūkumas paveldėtas iš abiejų tėvų, gali būti pavojingas gyvybei.
- Baltymo S trūkumas – taip pat reta būklė (mažiau nei 1 % žmonių), o kai paveldimas iš abiejų tėvų, sukelia pavojų kūdikiams dėl gyvybei pavojingo krešėjimo sutrikimo.
- Baltymo Z trūkumas – susijęs su didėjančia tromboembolijų rizika bei nėštumo komplikacijomis – persileidimas arba preeklampsija.
- Antitrombino trūkumas – pasitaiko nuo 1 iš 500 iki 1 iš 5000 žmonių. Tai pavojinga forma, nes daugiau nei 80 % žmonių iki 50 metų bent kartą gyvenime patiria kraujo krešulį.
Trombofilijos simptomai
Dažniausiai trombofilija nesukelia jokių pojūčių, kol nesusiformuoja kraujo krešulys. Krešulio simptomai priklauso nuo vietos, kurioje jis susidarė:
- Smegenyse: priepuoliai, staigus galvos skausmas, silpnumas viena kūno puse, sunku kalbėti ar matyti.
- Širdyje: dusulys, skausmas krūtinėje, skausminga kairė ranka, gausus prakaitavimas, svaigimas, pykinimas.
- Plaučiuose: greitas kvėpavimas ir širdies plakimas, skausmingas kvėpavimas, dusulys, krūtinės skausmas.
- Pilve: skausmas, pykinimas, vėmimas.
- Kojose ar rankose: patinimas, skausmas, šiltumas toje vietoje.
Trombofilijos priežastys
Be paveldėtų baltymų trūkumų ar defektų, trombofilija gali vystytis dėl kitų sveikatos sutrikimų:
- Antifosfolipidinis sindromas
- Išplitusi intravaskulinė koaguliacija (DIC), reta kraujo krešėjimo liga
- Hepatitas
- ŽIV
- Kepenų ligos
Rizikos veiksniai
Padidėjusi rizika susirgti trombofilija būdinga šiems asmenims:
- Turintiems antsvorio
- Nėščioms moterims
- Rūkantiems
- Sergantiems ateroskleroze, vėžiu, diabetu, ŽIV arba tam tikromis širdies ligomis
- Mažai judantiems (pavyzdžiui, po operacijos ar ilgos ligos)
- Vartojantiems estrogeno turinčius kontraceptikus ar hormonų terapiją
- Turintiems šeimos istoriją dėl krešulių
- Vyresnio amžiaus asmenims
- Patyrusiems nepaaiškinamų persileidimų
- Keleriopaiems krešuliams iki 40 metų
Kuo pavojinga trombofilija?
Kraujo krešuliai gali keliauti po visą organizmą ir užkimšti kraujagysles. Tai gali sukelti rimtas komplikacijas:
- Plaučių emboliją (krešulys plaučiuose)
- Širdies infarktą
- Insultą
- Inkstų nepakankamumą
- Giliųjų venų trombozę (kojos ar rankos venose)
- Periferinių arterijų ligą (kojų bei dubens arterijose)
- Nėščiosioms – persileidimą
Trombofilijos nustatymas ir tyrimai
Diagnozė nustatoma įvertinus asmens ligos istoriją, atlikus išsamų apžiūrėjimą ir kraujo tyrimus genetinėms ar įgytoms trombofilijos formoms nustatyti. Taip pat gali būti skirti papildomi tyrimai, padedantys stebėti organizmo būklę.
Yra situacijų, kai būtina atlikti trombofilijos tyrimus:
- Pirmą kartą nustatytas krešulys iki 50 metų amžiaus
- Stipri šeimos istorija dėl kraujo krešulių
- Krešuliai be aiškios priežasties
- Krešuliai neįprastose kūno vietose
- Kartotiniai persileidimai
- Tyrimo rezultatai lemia kraujo skystinimo terapijos trukmę bei pasirinkimą
Atliekant trombofilijos tyrimus, vertinama bendra sveikatos būklė – kepenų ligos, vitaminų trūkumas, nefrozinis sindromas, nėštumas gali paveikti tyrimų rezultatus.
Tyrimai, taikomi trombofilijai nustatyti
- Angiogramos ar venogramos (rentgeno tyrimas su kontrastine medžiaga)
- Ultragarsas
- Kompiterinė tomografija (KT) – rentgeno ir kompiuterio pagalba
Trombofilijos valdymas ir gydymas
Nors paveldimos trombofilijos formos nėra pagydomos, jų eigą galima kontroliuoti. Tiek įgimta, tiek įgyta trombofilija dažniausiai gydoma kraujo skystinančiais vaistais ar kompresinėmis kojinėmis, o jei kur nors susidaro didelis krešulys – gali prireikti chirurginio pašalinimo.
Kraują skystinantys vaistai
- Antikoaguliantai (pvz., heparinas, varfarinas, rivaroksabanas, apiksabanas)
- Trombolitikai (krešulius tirpdantys vaistai, skiriami skubos tvarka)
Kraują skystinančių vaistų galimi nepageidaujami poveikiai
- Ilgiau trunkantis kraujavimas net ir nusipjovus nedidelę žaizdą
- Šaltkrėtis
- Plaukų slinkimas
- Kraujavimas iš nosies
- Pilvo skausmas
Kaip greitai pasijus pagerėjimas pradėjus gydymą?
Pažymėtina, kad kraujo skystintojai neištirpina jau susiformavusio kraujo krešulio, bet stabilizuoja jį – taip trukdydami toliau augti ar keliauti po kūną. Organizmas pats palaipsniui absorbuoja krešulį. Tuo tarpu trombolitikai, suleidžiami į veną, gali greitai ištirpinti esamus krešulius.
Trombofilijos prevencija
Nors paveldėtos trombofilijos išvengti nepavyks, įgytos formos dažnai priklauso nuo mūsų elgsenos ar sveikatos. Padidėjusios rizikos asmenims gydytojas gali paskirti:
- Heparino injekcijas po operacijų, jei gresia venų tromboembolija
- Antitrombino preparatus (jei organizme trūksta šio baltymo)
- Kompresines kojines arba specialius kompresinius aparatus, esant didesnei VTE rizikai
- Kitas kontraceptines priemones (pvz., spiralė ar progestogeno turinčios tabletės) kaip alternatyvą standartinėms tabletėms su estrogenu
- Heparino dozę prieš ilgą skrydį
Sumažinti įgytos trombofilijos tikimybę galima keičiant gyvenimo būdą:
- Nevartoti tabako gaminių
- Saugoti sveiką kūno svorį
- Ilgų kelionių metu kas valandą ar dvi pavaikščioti
- Nevartoti vaistų su estrogenu
- Po operacijos kuo greičiau pradėti judėti
- Sportuoti reguliariai
- Laiku gydyti ligas, galinčias sukelti trombofiliją
- Vartoti kraują skystinančius vaistus taip, kaip nurodė gydytojas
- Profilaktiškai dalyvauti būtinose vėžio patikrose, nes vėžys stipriai didina krešulių riziką
Ligos eiga ir prognozė
Paveldima trombofilija trunka visą gyvenimą, tačiau tinkamai gydant galima valdyti jos riziką. Įgytos formos gali pagerėti, kai pašalinama pagrindinė priežastis. Apie 90 % žmonių, sergančių trombofilija, niekada neturi kraujo krešulių, tačiau dalis vis tik susiduria su rimtomis komplikacijomis.
Kasdienis gyvenimas su trombofilija
Turint trombofiliją, dažnai reikia ilgai vartoti vaistus, reguliariai lankytis pas gydytoją. Verta imtis atsargumo buityje – pavyzdžiui, naudojant saugesnius įrankius maistui pjaustyti, švelnų šepetėlį dantims valyti ar atsargiai skutantis, siekiant išvengti kraujavimo.
Kai kuriems žmonėms, kurių rizika didelė, būtina nuolat stebėti kraujo rodiklius ir reguliariai tikrintis. Atsiradus kraujo krešulio požymiams – pvz., kojos tinimui, skausmui krūtinėje ar dusuliui – būtina nedelsti ir kreiptis į gydytoją.
Taip pat svarbu pranešti gydytojui, jei pastebimi nepageidaujami vaistų reiškiniai: kraujo pėdsakai šlapime ar išmatose, kraujavimas iš nosies.
Esant ūminiams simptomams, pavyzdžiui, įtariant insultą, širdies infarktą ar plaučių emboliją, būtina skubi medicinos pagalba.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Kokia tikimybė, kad galiu turėti trombofiliją?
- Koks mano trombofilijos tipas?
- Ar reikės vartoti vaistus visą gyvenimą?
- Kaip dažnai turiu lankytis pas gydytoją?
- Ar turėčiau kreiptis pas kraujagyslių ar kraujo ligų specialistą?
Naudinga informacija
Trombofilija ir hemofilija yra priešingos būklės: sergant trombofilija kraujas per greitai ir stipriai kreša, o sergant hemofilija – kraujas nesukreša pakankamai.
Jei laukiatės kūdikio ir jums nustatyta trombofilija, nėštumas pats savaime padidina kraujo krešulių riziką. Gali būti skiriama saugių vaisiui antikoaguliantų, pavyzdžiui, heparinas arba enoksaparinas.
