Feochromocitoma

Antinksčiai – tai dvi mažos liaukos, esančios virš kiekvieno inksto. Jos gamina hormonus, kurie padeda organizmui „suderinti“ daugelį procesų ir užtikrina, kad organai bei audiniai veiktų tinkamai.

Pagal dabartines medicinos žinias antinksčių hormonai svarbūs kelioms gyvybiškai reikšmingoms funkcijoms, įskaitant:

• kraujospūdžio kontrolę,
• organizmo reakciją į stresą,
• cukraus kiekio kraujyje reguliavimą,
• imuninės sistemos veiklą,
• medžiagų apykaitą,
• širdies susitraukimų dažnį.

Feochromocitoma ir paraganglioma

Feochromocitoma (dažnai trumpinama kaip PCC) – reta naviko forma, susiformuojanti antinksčių šerdies ląstelėse. Tokia liga gali paskatinti antinksčius gaminti per daug norepinefrino (dar vadinamo noradrenalinu) ir epinefrino (adrenalino).

Šie hormonai kartu veikia širdies ritmą, kraujospūdį, medžiagų apykaitą ir organizmo „kovok arba bėk“ reakciją į stresą. Kai jų kiekis padidėja, kūnas tarsi nuolat būna įjungęs streso režimą, todėl dažnai kyla kraujospūdis.

Naviką sudarančios ląstelės vadinamos chromafininėmis. Jei jos ima nenormaliai daugėti antinksčiuose, būklė vadinama feochromocitoma. Jei toks navikas vystosi ne antinksčiuose, o kitose kūno vietose, jis įvardijamas kaip paraganglioma.

Medicinos praktikoje pastebima, kad tiek feochromocitomos, tiek paragangliomos gali gaminti per didelį kiekį katecholaminų – tai hormonų grupė, kuriai priskiriami ir adrenalinas bei noradrenalinas.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Feochromocitoma gali išsivystyti įvairiame amžiuje, tačiau dažniau nustatoma ankstyvoje ar vidurinėje suaugystėje. Manoma, kad nemaža dalis atvejų susiję su paveldimais genetiniais pokyčiais.

Asmenims, kurie paveldi polinkį sirgti feochromocitoma, kartais kartu nustatomos ir kitos paveldimos būklės. Klinikinė patirtis leidžia manyti, kad dažniau minimos šios:

• Von Hippel-Lindau liga (kai įvairiose kūno vietose, įskaitant centrinę nervų sistemą, inkstus ar antinksčius, gali formuotis cistos ir navikai; dauguma jų nėra piktybiniai),
• 1 tipo neurofibromatozė (susijusi su navikais odoje ir regos nervų srityje),
• dauginė endokrininė neoplazija 2 tipo (MEN2) – būklė, kai kartu su feochromocitoma gali pasireikšti tam tikra skydliaukės vėžio forma.

Simptomai

Staigus labai ryškus antinksčių hormonų išsiskyrimas kartais vadinamas adrenergine krize. Tokios būklės metu paprastai pasireiškia stipriai padidėjęs kraujospūdis ir padažnėjęs širdies plakimas.

Dažniausiai aprašomi feochromocitomos simptomai:

• galvos skausmai,
• gausus prakaitavimas,
• padidėjęs kraujospūdis, kuris gali prastai reaguoti į įprastus vaistus,
• dažnas širdies plakimas ar permušimų pojūtis,
• pilvo skausmas,
• dirglumas ir nerimas,
• vidurių užkietėjimas.

Tarp aplinkybių, kurios kai kuriems žmonėms gali paskatinti adrenerginę krizę, minimi tam tikri vaistai (pavyzdžiui, kortikosteroidai, kai kurie chemoterapiniai vaistai), chirurginės operacijos metu taikoma nejautra ir stiprus emocinis stresas.

Kaip nustatoma diagnozė

Feochromocitomos diagnostika per pastaruosius metus tapo tikslesnė dėl pažangesnių tyrimų. Vertinami simptomai, hormonų aktyvumas ir naviko lokalizacija.

Gydytojas gali skirti kelis skirtingus tyrimus, pavyzdžiui:

• magnetinio rezonanso tomografiją (MRT),
• pozitronų emisijos tomografiją (PET),
• laboratorinius tyrimus hormonų kiekiui įvertinti,
• kraujo plazmos tyrimus katecholaminų ir metanefrinų kiekiui nustatyti,
• šlapimo tyrimus metanefrinų (ir su jais susijusių rodiklių) kiekiui įvertinti.

Vertinant klinikinį vaizdą, gydytojas atsižvelgia į tai, kad feochromocitoma gali imituoti kitas būkles, todėl svarbus nuoseklus ištyrimas, ypač kai kraujospūdis sunkiai kontroliuojamas.

Gydymas

Dažniausias gydymo pagrindas – naviko pašalinimas chirurginiu būdu. Vis dėlto antinksčiai yra svarbios hormonų liaukos, todėl tokia operacija gali būti techniškai sudėtinga ir reikalauja patyrusios komandos.

Jeigu nustatoma piktybinė ligos eiga, po operacijos gali būti taikomas papildomas onkologinis gydymas, pavyzdžiui, spindulinė terapija ar chemoterapija.

Galimos komplikacijos

Negydoma feochromocitoma siejama su didesne sunkių būklių rizika. Moksliniai duomenys rodo, kad dėl nuolatinių ar priepuolinių hormonų šuolių gali didėti:

• staigios ir pavojingos hipertenzinės krizės tikimybė,
• širdies ritmo sutrikimų rizika,
• miokardo infarkto rizika,
• kelių organų funkcijos nepakankamumo grėsmė.

Chirurginis gydymas taip pat gali būti susijęs su komplikacijomis, nes operacijos metu ir iš karto po jos organizme gali ryškiai svyruoti hormonų poveikis. Tokiose situacijose gali pasireikšti kraujospūdžio krizės ir širdies ritmo sutrikimai.

Retais atvejais navikas būna piktybinis. Tuomet vien operacijos gali nepakakti, o gydymas papildomas kitais metodais.

Ilgalaikė prognozė

Ilgalaikė baigtis dažniausiai priklauso nuo to, ar navikas yra piktybinis, ir nuo to, kaip sėkmingai pavyksta jį pašalinti. Apskritai gerybinės eigos atveju prognozė dažniau būna palanki, o piktybinės eigos atveju gydymas sudėtingesnis.

Vien ankstyvas nustatymas ne visada garantuoja sklandų gydymą, nes operacija gali būti techniškai sudėtinga ir reikalauti specializuotos patirties. Dėl to medicinos praktikoje pabrėžiama, kad svarbu, jog gydymą planuotų ir operaciją atliktų komanda, turinti patirties gydant hormonų aktyvius antinksčių navikus.