Nespecifinė intersticinė pneumonija (NSIP) – tai lėtinė plaučių liga, kai uždegimas apima tarpines erdves tarp alveolių (oro maišelių) ir smulkių kraujagyslių. Tai vienas iš daugumos intersticinių plaučių ligų tipų, dažniausiai pasireiškiantis žmonėms, turintiems jungiamojo audinio ligų, tačiau gali pasireikšti ir sergant kitais sveikatos sutrikimais.
Turinys
NSIP rūšys
Nespecifinė intersticinė pneumonija skirstoma į du pagrindinius tipus: ląstelinę ir fibrotinę.
- Ląstelinė NSIP forma pasižymi tuo, kad uždegiminės ląstelės kaupiasi tarp alveolių.
- Fibrotinė NSIP pasireiškia ženkliais plaučių audinio sustorėjimais ir randėjimu – ši forma yra sunkesnė ir dažnai prastesnės prognozės.
Palyginimas su kitomis panašiomis ligomis
Dažnai NSIP painiojama su vadinama įprastine intersticine pneumonija, kurios kitaip vadinama idiopatine plaučių fibrozė. Pastaroji liga dažniausiai yra negrįžtama ir visada sukelia randėjimą plaučiuose. Tuo tarpu nespecifinė intersticinė pneumonija ne visuomet pereina į plaučių randėjimą, kai kuriais atvejais ją pavyksta visiškai išgydyti.
NSIP sunkumas
Ligos eiga priklauso nuo to, kiek stipriai yra pažeisti plaučiai. Paprastai fibrotinė forma būna sunkesnė, lemia greitesnį plaučių funkcijos blogėjimą. Ląstelinė NSIP dažnai turi palankesnę prognozę ir gerai reaguoja į gydymą.
Ligos simptomai
- Nuolatinis sausas kosulys
- Dusulys (ypač fizinio krūvio metu)
- Pasunkėjęs, sunkus kvėpavimas
- Nuovargis ir bendras silpnumas
- Neretai gali atsirasti būdingas pirštų nagų pakitimai (būgno lazdelių pavidalo pirštai), tačiau tai reta
Priežastys ir rizikos veiksniai
Nors tikrasis nespecifinės intersticinės pneumonijos vystymosi mechanizmas nėra aiškus, pastebima, kad ji dažniau diagnozuojama žmonėms, kuriems būdingos kitos ligos. Jungiamosios audinio ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė ar skleroderma, dažnai randamos kartu su NSIP. Taip pat liga gali būti susijusi su virusinėmis infekcijomis (pavyzdžiui, hepatitu, ŽIV) arba pasireikšti kaip nepageidaujama reakcija į tam tikrus medikamentus: chemoterapiją, radioterapiją, kai kuriuos širdies vaistus.
Dažniausiai NSIP nustatoma moterims, kurių amžius svyruoja tarp 40–50 metų.
Diagnozavimas ir tyrimai
Diagnozuoti NSIP galima remiantis klinikiniais simptomais, paciento ligos istorija ir papildomais tyrimais. Labai svarbu gydytojui pasakyti apie visas turimas ligas bei vartojamus vaistus.
Galimi tyrimai:
- Plaučių funkcijos įvertinimas
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Bronchoskopija
- Plaučių biopsija
Gydymas ir pagalba
Gydant nespecifinę intersticinę pneumoniją svarbiausia mažinti uždegimą ir gydyti pagrindines ligas. Kai kuriais atvejais, ypač sunkesnėje ligos stadijoje, gali prireikti plaučių reabilitacijos ar deguonies terapijos. Jei liga nepaisant gydymo ir toliau progresuoja, gali būti svarstomas plaučių persodinimas.
Galimi gydymo būdai:
- Prednizolonas ar kiti kortikosteroidai
- Imunosupresantai (azatioprinas, ciklofosfamidas, mikofenolatas)
- Vaistai, stabdantys plaučių fibrozės vystymąsi (pirfenidonas, nintendanibas)
- Rituksimabas (biologinis vaistas jungiamojo audinio ligoms gydyti)
- Plaučių reabilitacijos programos
- Deguonies terapija
- Plaučių transplantacija
Prevencija
Nes, kol kas, nėra tiksliai žinoma, kas lemia šią ligą, nėra ir patikimo būdo jai užkirsti kelią. Tačiau tinkamai gydant pagrindines lėtines ligas, ypač autoimuninius susirgimus, rizika susirgti NSIP gali sumažėti.
Prognozė
Pacientams, kuriems nustatyta ląstelinė NSIP forma, perspektyvos yra labai geros – penkerių metų išgyvenamumas siekia 100%. Tačiau gydymą bei reguliarų stebėjimą svarbu tęsti mažiausiai keletą mėnesių.
Fibrotinė NSIP forma sukelia negrįžtamą plaučių randėjimą ir laikui bėgant progresuoja. Dauguma šia forma sergančių žmonių po diagnozės gyvena 6–14 metų.
Kasdienis gyvenimas su NSIP
Diagnozavus NSIP, būtina kartu su gydytoju sudaryti individualų gydymo planą – reguliariai vartoti paskirtus vaistus, gydyti ar stebėti kitas turimas lėtines ligas. Tai padės užkirsti kelią nepataisomam plaučių pažeidimui. Jei atsiranda naujų simptomų arba jie stiprėja, reikėtų nedelsti ir kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą.
Kreipimosi į gydytoją svarba
Jeigu jaučiate stiprėjantį dusulį, ypač fizinio krūvio metu, arba vargina užsitęsęs sausas kosulys – būtina pasitikrinti pas gydytoją. Negydoma ši liga dažnai progresuoja, todėl ankstyva intervencija labai svarbi.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kas galėjo paskatinti šią ligą?
- Kokios gydymo galimybės man siūlomos?
- Kaip liga gali keistis ateityje?
- Ar įmanoma sulėtinti plaučių pažeidimo eigą?
- Kaip galėčiau pats prisidėti prie savo sveikatos gerinimo?
- Kaip dažnai turėčiau lankytis pas jus stebėjimui?
Pneumonija ar intersticinė pneumonija: koks skirtumas?
Paprasta pneumonija yra uždegimas pačiose alveolėse, kuris dažnai pasireiškia jų užsipildymu skysčiu ar pūliais. Tuo tarpu intersticinė pneumonija veikia plaučių struktūrinius tarpus tarp alveolių. Dažniausiai paprastąją pneumoniją sukelia virusai ar bakterijos, o NSIP priežastis dažnai lieka neaiški.