Pirminė žarnyno limfangiektazija – tai reta virškinamojo trakto liga, kuri dažniausiai paveikia vaikus ir jaunus žmones. Šios ligos esmė – pakitusios ir pralaidžios limfinės kraujagyslės plonajame žarnyne, dėl kurių prasideda baltymų ir kitų svarbių medžiagų praradimas su žarnyno turiniu. Plonasis žarnynas atsakingas už didžiąją dalį su maistu gaunamų maistinių medžiagų pasisavinimo. Sutrikus limfos apykaitai jame, pasireiškia įvairūs organizmo pokyčiai.
Pirminės žarnyno limfangiektazijos esmė
Limfinės kraujagyslės – tai ploni latakai, išsidėstę visame kūne ir surenkantys audiniuose susikaupusį skystį, baltymus bei kitus komponentus. Šis skystis vadinamas limfa, kuri kitu keliu grįžta į kraujotaką. Sergant pirminės žarnyno limfangiektazija, limfagyslių sienelės išsiplečia, pasidaro pralaidžios ir baltymas kartu su limfa patenka atgal į žarnyno spindį, užuot buvęs rezorbuotas į kraują.
Dažniausiai pirminė žarnyno limfangiektazija nustatoma vaikystėje – dažniausiai iki 3 metų amžiaus, bet liga gali išsivystyti ir vyresniems žmonėms ar net vaisiui. Visiškai pagydyti šios ligos šiuo metu neįmanoma, tačiau laikantis gydytojų rekomenduojamos mitybos ir vartojant specialius preparatus, simptomai valdomi, o prarastus vitaminus bei mineralus galima kompensuoti papildomai.
- Pirminė žarnyno limfangiektazija dažnai vadinama žarnyno limfangiektazija, limfangiektazija arba Valdmano liga.
Ligai būdingi simptomai
Pagrindinis šios ligos požymis – limfos susilaikymas audiniuose, vadinamas limfedema. Anksti pasireiškia kojų ir pėdų tinimas, kuris vėliau gali išplisti ir į kitas kūno sritis – veidą, rankas ar lytinius organus. Kai kuriais atvejais stebimas ir plaučių ar širdiplėvės efuzijos susidarymas, o pilvo srityje gali išsivystyti ascitas.
- Pilvo skausmas
- Pykinimas, vėmimas
- Viduriavimas
- Prasta savijauta, išsekimas
- Nevalingas svorio kritimas
- Nesugebėjimas priaugti svorio (dėl blogo maistinių medžiagų pasisavinimo)
Retais atvejais liga gali sukelti labai stiprų, pavojingą gyvybei bendrinį kūno tinimą, vadinamą anasarka.
Ligos atsiradimo priežastys
Pirminė žarnyno limfangiektazija išsivysto dėl įgimto ar nenustatomos kilmės limfagyslių struktūros pakitimo. Limfinės kraujagyslės, atsakingos už riebalų transportavimą iš plonosios žarnos į kepenis ir kitus audinius, tampa užsikimšusios, dėl to išsiplečia, plyšta ir jų turinys patenka atgal į žarnyną. Tiksli šios ligos priežastis dar nėra žinoma, nors labai retais atvejais liga pasitaiko keliems tos pačios šeimos nariams – tačiau genetinis paveldimumas neįrodytas.
Diagnozės nustatymas
Įtarus šią ligą, gydytojas pirmiausia įvertina vaiko fizinę būklę ir išklausia apie simptomus. Limfedemos židinius vaisiaus kūne galima pastebėti jau atliekant nėščiosios ultragarso tyrimą. Po gimimo galutinė diagnozė paprastai nustatoma atlikus žarnyno apžiūrą lanksčiu vamzdeliu – endoskopu. Procedūros metu paimama žarnyno gleivinės biopsija, kurią laboratorijoje ištiria gydytojas patologas, ieškodamas pakitusių ir išsiplėtusių limfagyslių požymių.
Gali būti atliekami kraujo tyrimai, siekiant patvirtinti mažą baltymų kiekį kraujyje, taip pat išmatų tyrimas, kuris gali parodyti limfos skysčio nutekėjimą į žarnyną.
Gydymo galimybės ir valdymas
Pirminės žarnyno limfangiektazijos gydymui svarbiausia – koreguoti vaiko mitybą. Pagrindinis tikslas – sumažinti limfos ir baltymų netekimą per žarnyną. Dažniausiai rekomenduojama laikytis baltymingos, bet mažai riebalų turinčios dietos. Į maisto racioną įtraukiami vidutinio ilgio riebalų rūgščių trigliceridai (MCT), nes jie lengviau virškinami ir geriau pasisavinami net esant limfinės sistemos pakitimams. Gausiau skiriami ir baltymai, kad kompensuotų jų netekimą.
Kadangi su limfa netenkama dalies vitaminų bei mineralų, jų papildų vartojimas dažnai tampa privalomas. Gydytojai taip pat gali paskirti papildomus preparatus:
- Diuretikus (šlapimo išsiskyrimą skatinančius vaistus), jei organizme kaupiasi per daug skysčio.
- Somatostatino analogus (pvz., oktreotidą) – jie mažina limfagyslių pralaidumą bei nutekėjimą.
Retais atvejais, kai kiti gydymo būdai neveiksmingi, gali tekti šalinti pažeistą žarnos dalį chirurginiu būdu. Pastaraisiais metais tiriami nauji gydymo metodai ir vaistai, tokie kaip sirolimas, tačiau jie dar nėra tapę įprasta gydymo praktika.
Prevencijos galimybės
Kadangi tikrosios šios ligos priežastys vis dar nežinomos, pirminės žarnyno limfangiektazijos išvengti negalima.
Ligos eiga ir prognozė
Nors pilnai pasveikti nepavyksta, taikant tinkamą gydymą ir mitybą, baltymų kiekis kraujyje paprastai pasitaiso per kelias savaites. Tačiau tam, kad liga nekeltų komplikacijų, visą gyvenimą būtina laikytis rekomenduojamo valgiaraščio ir nuolat vartoti paskirtus papildus.
Kasdienis gyvenimas sergant limfangiektazija
Pastebėję net ir nedidelį kojų ar kitų kūno dalių tinimą, tėvai turėtų nedelsti ir kreiptis į gydytoją, kad būtų galima laiku nustatyti ligą.
Turint diagnozę, dažnai kyla papildomų klausimų apie mitybos niuansus, reikalingus maisto papildus, simptomų kontrolės būdus ar galimas komplikacijas – visais neaiškiais aspektais verta pasitarti su gydytoju, prižiūrinčiu vaiką.
