Plummerio-Vinsono sindromas yra retai pasitaikanti sveikatos būklė, kuri išsiskiria trimis pagrindiniais požymiais. Dažnai ši liga įvardijama kaip „Plummerio-Vinsono triada”, nes ją sudaro trys vienu metu pasireiškiančios problemos: geležies stokos mažakraujystė, stemplės gleivinės plėvelės susidarymas ir rijimo sunkumai. Kitais vardais ši būklė vadinama sideropenine disfagija, o Jungtinėje Karalystėje žinoma kaip Patersono–Browno Kelly sindromas.
Simptomai ir priežastys
Plummerio-Vinsono sindromo simptomai
Pagrindiniai šio sindromo požymiai susiję tiek su kraujo kokybės pokyčiais, tiek su virškinimo sistema. Žmonėms dažnai pasireiškia silpnumas bei nuovargis, jiems pristinga oro, ypač fizinio krūvio metu. Rijimas tampa skausmingas ar apsunkintas, dažniausiai valgant kietą maistą. Liežuvis gali būti deginantis ar patinęs, kartais išsausėja burna arba atsiranda įtrūkimų lūpų kampučiuose. Pastebimos ir trapios nagų plokštelės, o kai kurie asmenys gali jausti padidėjusią skydliaukę ar blužnį.
Kaip atsiranda ši būklė?
Tikslios Plummerio-Vinsono sindromo atsiradimo priežastys iki šiol išlieka neaiškios. Manoma, kad svarbų vaidmenį čia gali turėti geležies trūkumas – dėl jo pakinta stemplės sienelė ir atsiranda stemplės gleivinės plėvelės, apsunkinančios rijimą. Kai kurie tyrinėtojai sieja šią ligą su autoimuninėmis ligomis (pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu ar celiakija), todėl svarstoma, kad čia gali dalyvauti imuninė sistema. Dar kiti specialistai mano, kad lemiamas veiksnys gali būti paveldimumas, tačiau šios teorijos nėra galutinai patvirtintos. Šiuo metu diskusijos vis dar tęsiasi.
Rizikos veiksniai
Dažniausiai Plummerio-Vinsono sindromas nustatomas 40–70 metų amžiaus baltaodėms moterims, tačiau retais atvejais liga diagnozuojama ir vaikams. Praeito amžiaus pradžioje sindromas buvo dažnesnis, ypač Skandinavijos šalyse – greičiausiai dėl menko geležies vartojimo maiste. Vėliau, pagerėjus mitybai, ligos paplitimas gerokai sumažėjo.
Galimos komplikacijos
Ši liga gali padidinti stemplės ar gerklės vėžio riziką, tačiau tikslių duomenų apie rizikos mastą dėl ligos retumo nėra. Dėl to gydytojai gali rekomenduoti periodinius tyrimus, siekiant laiku pastebėti onkologinius pokyčius.
Diagnostika ir tyrimai
Kaip nustatomas Plummerio-Vinsono sindromas
Ligos diagnozei patvirtinti prireikia išsamių kraujo tyrimų ir vaizdinės diagnostikos. Gydytojai dažniausiai paskiria kraujo tyrimus, kurie padeda nustatyti geležies stokos mažakraujystę – atliekamas bendras kraujo tyrimas, galimi eritrocitų morfologijos ir geležies kiekio kraujyje tyrimai.
Norint įvertinti stemplės būklę, dažnai taikomos vizualinės priemonės: stemplės rentgenologinis tyrimas su kontrastu, viršutinės virškinamojo trakto endoskopija ar video fluoroskopija. Šie tyrimai leidžia aptikti stemplės gleivinės plėveles bei įvertinti rijimo funkciją. Jei nustatoma geležies stokos mažakraujystė, gali būti atliekama papildoma diagnostika priežastims nustatyti.
Gydymas bei valdymas
Kaip gydomas Plummerio-Vinsono sindromas
Pagrindinis gydymo tikslas – papildyti organizmą reikalinga geležimi. Dažniausiai pacientams skiriami geriamieji arba intraveniniai geležies preparatai, kad būtų atkurtos normalios geležies atsargos. Jei mažakraujystę sukelia kita liga, būtina gydyti ir ją. Dažniausiai, atkūrus normalų geležies kiekį, pagerėja ir rijimo funkcija.
Jei geležies papildų nepakanka ir rijimo sutrikimai išlieka, gydytojai gali rekomenduoti stemplės praplatinimą. Tai nesudėtinga, invazinių pjūvių nereikalaujanti procedūra, išplečianti per siaurą stemplės vietą. Kai kuriems žmonėms tokios procedūros gali prireikti daugiau nei vienos, tačiau ji paprastai yra saugi ir veiksminga.
Profilaktika
Kadangi vis dar nėra aišku, kas tiksliai sukelia Plummerio-Vinsono sindromą, nėra ir patikimų būdų šiai būklei išvengti. Vis dėlto, sumažinti riziką gali padėti ankstyvas ligų, sukeliančių geležies stokos mažakraujystę, gydymas bei pakankamas geležies kiekis kasdienėje mityboje.
Ligos eiga ir prognozė
Dauguma žmonių, kuriems diagnozuotas Plummerio-Vinsono sindromas, gali tikėtis labai gerų rezultatų – pakankamai atkūrus geležies atsargas dažniausiai išnyksta tiek mažakraujystės, tiek rijimo sutrikimų požymiai. Jei rijimo problemos lieka, papildomas stemplės praplatinimas dažniausiai efektyviai padeda. Gali prireikti kelių tokių procedūrų, tačiau jos yra nesudėtingos ir mažai rizikingos.
Nors stebėjimas dėl galimų onkologinių ligų yra svarbus, turėti šį sindromą dar nereiškia būtinai susirgti vėžiu – tiesiog reikėtų atkreipti dėmesį į šį galimą rizikos veiksnį.
Gyvenimas su šia liga
Jei nuolat jaučiate nuovargį ar oro trūkumą ir šie reiškiniai nepraeina dvi savaites, ar jei sunkiai ryjate ir būklė negerėja, vertėtų nedelsti ir kreiptis į gydytoją.
Naudinga gydytojui užduoti klausimų, padėsiančių geriau suprasti savo būklę: kas tiksliausiai sukelia mano mažakraujystę? Kokių papildomų tyrimų prireiks? Kokį gydymą rekomenduojate? Ar reikės kartotinių procedūrų, kad pagerėtų rijimas? Ar turėčiau nerimauti dėl galimos vėžio rizikos?
