POEMS sindromas yra retas kraujo sutrikimas, kuris neigiamai veikia įvairias kūno sistemas. Ši liga pasireiškia, kai organizme pradeda nekontroliuojamai daugintis pakitusios plazminės ląstelės. Tokios ląstelės išskiria į kraują monocloninį baltymą (M-baltymą), kurio perteklius gali pakenkti nervams ir vidaus organams.
Kas yra POEMS sindromas?
Pavadinimas POEMS nusako pagrindinius šio sindromo požymius:
- Polyneuropatija – apima dauginius nervų pažeidimus, dėl kurių gali atsirasti skausmas ar kitokie nemalonūs pojūčiai pėdose, rankose ar kojose.
- Organomegalija – būdinga didesnė nei įprasta kepenų, blužnies ar limfmazgių apimtis.
- Endokrinopatiniai sutrikimai – tai hormonų pusiausvyros pokyčiai, dažnai pasireiškiantys sumažėjusia arba padidėjusia hormonų gamyba.
- Monoklonininis baltymas – POEMS metu kraujyje prisikaupia perteklinis M-baltymo kiekis.
- Skaičiai ir pokyčiai odoje – pastebimi odos storėjimai, spalvos patamsėjimai ir kiti pokyčiai.
Šis sutrikimas dar vadinamas osteosklerotine mieloma, Crow-Fukase sindromu, PEP sindromu ar Takatsuki sindromu.
Kas dažniausiai serga POEMS sindromu?
Ši liga – labai reta, diagnozuojama nuo kelių šimtų iki keliasdešimt tūkstančių asmenų visame pasaulyje. Dažniausiai pasireiškia 50-60 metų žmonėms, tačiau gali sirgti tiek vyrai, tiek moterys, nors pastariesiems pasitaiko kiek dažniau.
POEMS sindromo simptomai
Visiems POEMS sindromo turintiems žmonėms būdingas nervų pažeidimas (polineuropatija) ir didelis M-baltymo kiekis. Likę požymiai gali skirtis.
Polineuropatija
Šis nervų pažeidimas – dažniausias POEMS požymis. Jis dažniausiai prasideda kojose bei pėdose, išplitęs gali paveikti ir rankas ar plaštakas. Dažniausi pojūčiai:
- Jėgos sumažėjimas ar silpnumas
- Dilgčiojimas ar tirpimas
- Nemalonus badymo jausmas
- Deginimas ar kitokie keisti pojūčiai
Padidėję organai
POEMS sindromo metu didėja vidaus organai – gali išvešėti kepenys (hepatomegalija), blužnis (splenomegalija), limfmazgiai.
Endokrininiai sutrikimai
Sergant POEMS dažnai sumažėja lytinių hormonų, tokių kaip estrogenas ar testosteronas, kiekis. Kiti požymiai gali būti:
- Cukraus kiekio kraujyje reguliacijos sutrikimai (pvz., diabetas)
- Skydliaukės funkcijos sutrikimas (hipotirozė ir kt.)
- Antinksčių nepakankamumas (Adisono liga)
Vyrams gali sumažėti vaisingumas, atsirasti moteriškų krūtų padidėjimas (ginekomastija). Moterys gali susidurti su nereguliariomis mėnesinėmis ar jų nebuvimu, krūtų padidėjimu, o retai – net ištekėti pienas iš spenelių ne nėštumo metu dėl padidėjusio prolaktino.
Padidėjęs M-baltymas kraujyje
Didelis monocloninio baltymo kiekis – būdingas POEMS sindromui. Jis gali lemti auglių formavimąsi kraujyje, taip pat kaulų sustorėjimą ar sukietėjimą (osteosklerozę).
Odos pokyčiai
Gali pasireikšti tokie odos pakitimai:
- Odos patamsėjimas
- Odos sustorėjimas
- Pabalę nagai
- Išryškėję kraujagyslių dariniai, ypač ant krūtinės (primena mažas vyšnias)
- Padidėjęs plaukuotumas veide ar kojose
Kiti simptomai
- Patinimas rankose ar kojose
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
- Sąnarių ar kaulų skausmai
- Regos sutrikimai
- Kvėpavimo sunkumai
- Bendras silpnumas ir nuovargis
- Kūno temperatūros padidėjimas
Kartais POEMS sindromą lydi būklė, vadinama Castleman liga. Jei pasireiškia jos būdingi simptomai, gydytojai gali įtarti POEMS sindromą.
POEMS sindromo priežastys
Pagrindinis šios ligos mechanizmas – monocloninių plazminių ląstelių dauginimasis. Netipinės plazminės ląstelės pradeda nevaldomai daugintis ir išskiria per daug M-baltymų, kurie vėliau pažeidžia įvairius audinius. Kol kas neaišku, kodėl šios ląstelės pradeda daugintis. Daugelio pacientų organizme randama padidėjusių kraujagyslių augimo faktoriaus (VEGF) kiekių, o mokslininkai toliau tiria, kokį vaidmenį jis turi vystantis šiai ligai.
Diagnostika ir tyrimai
Gydytojas pirmiausia išsiaiškins jūsų nusiskundimus ir ligos istoriją, atliks apžiūrą. Norint nustatyti POEMS, gali būti atliekama įvairių tyrimų, tokių kaip:
- Kraujo ir šlapimo tyrimai – padeda nustatyti M-baltymų ar VEGF koncentracijas, įvertinti bendrą kraujo ląstelių sudėtį ir išvaizdą.
- Vaizdiniai tyrimai – rentgeno ar KT tyrimai leidžia įvertinti kaulų pokyčius, kaip sustorėjimą ar sukietėjimą.
- Kaulų čiulpų biopsija – parodo pakitusias ar pernelyg gausiai susikaupusias plazmines ląsteles.
- Elektromiograma (EMG) – vertina nervų veiklą, patvirtina polineuropatiją.
Priklausomai nuo simptomų, gali būti rekomenduojami papildomi tyrimai, pavyzdžiui, kvėpavimo funkcijos, širdies echoskopija ar endokrininiai tyrimai. Jei pacientui diagnozuota lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP), gydytojai dažnai atlieka papildomus tyrimus, kad atmestų ar patvirtintų POEMS sindromą.
Gydymo galimybės ir valdymas
Šiuo metu visiško išgydymo nėra, tačiau gydymas padeda paveikti ligos eigą ir pagerinti savijautą. Dažniausiai taikoma:
- Radioterapija – jonizuojančios spinduliuotės pagalba šalinamos pakitusios plazminės ląstelės.
- Vaistų gydymas (chemoterapija) – naudojami vaistai lėtina ar stabdo nenormaliai besidauginančių ląstelių augimą, POEMS gydymas dažnai panašus į taikomą esant daugybinei mielomai.
- Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija – paimamos paciento sveikos ląstelės, tuo tarpu vėžinės ląstelės naikinamos chemoterapija ar radioterapija. Po to sveikos ląstelės grąžinamos į organizmą, kad atsinaujintų.
- Fizioterapija – padeda susidoroti su judėjimo problemomis dėl nervų pažeidimo.
Neretai papildomai skiriami steroidai ar diuretikai, siekiant sumažinti tinimą ir lengvinti simptomus.
Galimos komplikacijos
Pažeisti nervai gali sukelti vis didesnį silpnumą, trukdyti judėti. Susikaupęs skysčio perteklius plaučių srityje arba krūtinės ląstoje gali pasireikšti skausmu ar apsunkinti kvėpavimą. Aptikus ir tinkamai gydant POEMS sindromą, nervų pažeidimai gali būti sustabdyti arba sumažėti, simptomai palengvėja, o bendra savijauta pagerėja. Nors nervinė funkcija dėl jau padarytos žalos atsistato lėtai, veiksmingas gydymas suteikia galimybę ilgainiui pagerėti.
Rizikos veiksniai ir profilaktika
Kol kas nėra žinomų veiksnių, didinančių riziką susirgti POEMS sindromu. Taip pat nėra žinomų būdų, kaip išvengti šios ligos.
Ligos eiga ir prognozė
Paciento būklė priklauso nuo to, kokie organai paveikti, kaip greitai diagnozuojama ir pradeda taikomas gydymas bei – nuo atsako į gydymą. Labai svarbu gauti pagalbą laiku – negydant POEMS sindromas gali tapti grėsmingas gyvybei. Tuo tarpu gydant, ypač sunaikinant pakitusias plazmines ląsteles, galima ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir prailginti gyvenimo trukmę.
Vidutinė gyvenimo trukmė po POEMS sindromo diagnozės siekia maždaug 14 metų, tačiau kiekvieno žmogaus patirtis skiriasi – dalis gyvena trumpiau, kiti išgyvena dar ilgiau. Kiek galima tikėtis gyventi, priklauso nuo jūsų individualių aplinkybių ir gydymo sėkmės, todėl apie savo perspektyvas svarbu kalbėtis su gydytoju.
Kada kreiptis į gydytoją?
Pastebėjus simptomus, kurie būdingi POEMS sindromui, ypač rankų ar kojų silpnumą, reikėtų kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju.
Klausimai, kuriuos verta užduoti savo gydytojui
- Kiek rimta mano liga?
- Kokie man tinka gydymo būdai?
- Kaip sumažinti gydymo sukeltą šalutinį poveikį?
- Kur kreiptis pagalbos ar paramos?
- Ar reikėtų pasitarti su specializuotu gydytoju?
- Kada galėsiu grįžti prie įprastų veiklų?
POEMS sindromas gali paveikti kasdienį gyvenimą, todėl verta iš anksto pasikalbėti su gydytoju, kaip tvarkytis su iššūkiais ir ką tikėtis ateityje.
Naudingos svarbios žinios
POEMS sindromas nelaikomas autoimunine liga – tai paraneoplastinis sindromas, kuriam būdinga, kad netipinės plazminės ląstelės išskiria per daug M-baltymo ir taip sukelia audinių pažeidimus. Pagrindinis skirtumas nuo daugybinės mielomos tas, kad POEMS yra būklė su specifinių simptomų rinkiniu, o ne vėžys. Visgi jų gydymo būdai neretai panašūs, kaip ir kai kurie simptomai, tačiau POEMS prognozė paprastai palankesnė už daugybinės mielomos atveju.
