Rabdodoidiniai navikai – tai itin retas ir greitai besivystantis vaikų vėžys. Ši liga formuojasi įvairiose vaiko kūno vietose, dažniausiai – inkstuose, minkštuosiuose audiniuose ar centrinėje nervų sistemoje: smegenyse ir nugaros smegenyse. Šie navikai daugiausia nustatomi kūdikiams ir mažiems vaikams. Juos pavadinimas „rabdojoidinis“ gautas dėl to, kad mikroskopu jų ląstelės panašios į raumenų vystymuisi būdingas ląsteles – rabdiomioblastus. Rabdojoidiniai navikai greitai plinta ir juos sunku gydyti.
Rabdojoidinio naviko rūšys
Rabdojoidinis inkstų navikas (RTK) yra navikas, augantis vaiko inkste. Maligninis rabdojoidinis navikas – piktybinis darinys, kuris gali susiformuoti ne tik inkstuose, bet ir kitose vietose: kepenyse, plaučiuose, odoje ar minkštuosiuose audiniuose. Dėl savo piktybiškumo šie navikai vadinami MRT.
Atipinis teratoidinis rabdojoidinis navikas (ATRT) – tai centrinės nervų sistemos pažeidimas, kurio metu navikinės ląstelės atsiranda smegenyse ar nugaros smegenyse. Net pusė šių navikų išsivysto smegenėlėse arba smegenų kamiene – srityse, atsakingose už judėjimo koordinaciją, pusiausvyrą, laikyseną ir pagrindines gyvybines funkcijas.
Kas dažniausiai suserga šia liga?
Rabdojoidiniai navikai dažniausiai diagnozuojami mažiems vaikams. Dažniausi atvejai – kūdikiams nuo 11 iki 18 mėnesių, tačiau ši liga labai retai nustatoma suaugusiems.
Ligos paplitimas
Piktybiniai rabdojoidiniai navikai yra itin reti – pagal kai kuriuos duomenis, šis vėžys pasitaiko rečiau nei vienam iš milijono žmonių.
Rabdojoidinių navikų priežastys
Dažniausia pagrindinė priežastis – genetinės mutacijos SMARCB1 gene. Šis genas, atsakingas už auglio slopinimą, gamina baltymą, kontroliuojantį ląstelių augimą. Kai šiame gene įvyksta mutacija, navikinės ląstelės pradeda daugintis labai sparčiai. Retais atvejais ligą sukelia mutacijos ir kitame audinių slopinimo gene – SMARCA4.
Nors kartais pokytį vaikas paveldi iš vieno iš tėvų, daugeliu atvejų rabdojoidinis navikas pasitaiko šeimose, kuriose nėra šios ligos istorijos. Tuomet genetinė mutacija įvyksta atsitiktinai, nė vienam giminaičiui nesergant. Dažnu atveju, siekiant nustatyti riziką perduoti genetinę mutaciją, skiriamas genetinis ištyrimas.
Ligos simptomai
Simptomai priklauso nuo vaiko amžiaus ir tikslios naviko vietos. Dažniausiai pirmieji požymiai pastebimi toje kūno srityje, kur auga navikas. Gali pasireikšti nervų paralyžius, dusulys, apčiuopiamas pilvo guzas. Ligai progresuojant, simptomai išryškėja greitai, nes navikas plinta agresyviai. Tipiniai rabdojoidinių navikų požymiai:
- karščiavimas
- galvos skausmas
- kraujas šlapime
- pykinimas ir vėmimas
- patinę limfmazgiai
- irzlumas
- prastas apetitas
- neįprastas mieguistumas
- padidėjusi galvos apimtis (kūdikio amžiaus vaikams)
- pusiausvyros sutrikimai ar pasunkėjęs vaikščiojimas
Diagnozavimas ir tyrimai
Pirmiausia gydytojas apžiūri vaiką ir klausia apie simptomus. Siekiant tiksliai nustatyti ligą, skiriama keletas tyrimų:
- Ultragarsinis tyrimas – leidžia vaizdais įvertinti vidaus organų, minkštųjų audinių būklę.
- Kompiuterinė tomografija (KT) – 3D vidaus organų bei audinių vaizdai rentgeno spinduliais.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – detalūs smegenų arba nugaros smegenų vaizdai su magnetu ir radijo bangomis.
- Nervų sistemos funkcijų įvertinimo testas.
- Liemens punkcija – imamas nedidelis smegenų skysčio mėginys, norint ištirti, ar nėra vėžinių ląstelių.
Rabdojoidiniai navikai gali būti labai panašūs į kitus navikus, todėl diagnozei patvirtinti dažnai reikia papildomų tyrimų su audinių mėginiais:
- Genetiniai tyrimai – nustatoma, ar yra SMARCB1 arba SMARCA4 genų mutacijų.
- Biopsija – adata paimamas mažas naviko gabalėlis, kurį patologo mikroskopu ištyriai ieško vėžinių ląstelių. Jei diagnozuojama piktybinis navikas, gydytojai stengiasi pašalinti kuo daugiau darinio dar to paties ar vėlesnio tyrimo metu.
- Imunohistocheminis tyrimas – audinio mėginyje ieškoma specifinių baltymų žymenų, leidžiančių atskirti šią vėžio rūšį nuo kitų navikų.
Gydymo galimybės
Rabdojoidinio naviko gydymą planuoja vaikų onkologas – gydytojas, specializuojantis būtent vaikų vėžiuose. Dažniausiai gydymo planas rengiamas kartu su skirtingų sričių specialistų komanda ir individualiai pritaikomas kiekvienam atvejui.
Šio tipo navikai sparčiai plinta, tad juos gydyti rekomenduojama įvairiais būdais kartu – tai didina efektyvumą.
Jei dalis naviko nebuvo pašalinta biopsijos metu, dažniausias pirmasis žingsnis – chirurginis naviko šalinimas. Kartais pavyksta pašalinti visą darinį.
Po operacijos gydymo eiga priklauso nuo vaiko amžiaus ir kiek vėžinių ląstelių liko organizme. Gydymo metodai gali būti įvairūs:
- Vaistų terapija (chemoterapija) – šie vaistai naikina naviko ląsteles ar stabdo jų dauginimąsi. Taikoma keliais etapais, veikia tiek piktybines, tiek sveikas ląsteles.
- Intensyvi chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija – prieš stipraus poveikio chemoterapiją surenkamos vaiko kaulų čiulpų ląstelės ir po gydymo jos sugrąžinamos, kad atstatytų kraujo gamybą.
- Spindulinė terapija – taikoma didelės energijos rentgeno spindulių pagalba. Vaikams dozės pritaikomos individualiai, kad kuo mažiau pakenktų augimui ir smegenų vystymuisi.
- Klinikiniai tyrimai – gydytojai gali siūlyti naujus gydymo būdus, pavyzdžiui, tikslingą vaistų terapiją ar imuninės sistemos stimuliavimą.
Galimi šalutiniai poveikiai
- Plaukų slinkimas
- Sumažėjęs apetitas
- Vidurių užkietėjimas
- Viduriavimas
- Pykinimas ir vėmimas
- Burnos ir ryklės gleivinės pažeidimai
- Patinimas
- Miego sutrikimai
- Didelis nuovargis
- Atminties pablogėjimas
Prevencija
Rabdojoidiniai navikai kol kas nėra išvengiami, nes pagrindinė jų priežastis – genetiniai pokyčiai ląstelėse. Jei jūsų šeimoje buvo šios ar kitų piktybinių ligų atvejų ir planuojate šeimą, verta pasitarti su gydytoju dėl genetinės konsultacijos. Tai padės išsiaiškinti riziką susilaukti vaiko su panašia genetine permaina.
Ligos eiga ir prognozė
Galutinė prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, kuriuos įvertina gydantis gydytojas. Vis dėlto daugelio vaikų, kuriems diagnozuota piktybinio tipo rabdojoidinis navikas, išgyvenamumo prognozės išlieka sudėtingos – dauguma ilgiau nei kelerius metus neišgyvena. Jei liga nustatoma vyresniems nei dvejų metų vaikams, tikimybė pasveikti pagerėja.
Išgyvenamumą lemia vaiko amžius, naviko vieta, ligos išplitimas, į naviko pašalinimą operacijos metu bei gydymo taikymas. Kadangi liga labai reta, statistika remiasi ribotu atvejų skaičiumi. Manoma, kad penkerių metų išgyvenamumas sergant rabdojoidiniu inkstų naviku siekia 20–25 %, o atipiniu teratoidiniu rabdojoidiniu naviku – 32–50 %.
Kasdienybė ir tolimesnė priežiūra
Diagnozavus vėžį, kyla daug natūralių klausimų apie ligos eigą, gydymą ir perspektyvas. Svarbu pasiteirauti apie vėžio tipą, ligos stadiją, būtinus tyrimus ir jų dažnį, galimus gydymo būdus, gydymo efektyvumo tikimybę, siūlomus klinikinius tyrimus. Taip pat verta žinoti, kaip ir kada bus stebimas gydymo poveikis, kaip bus organizuojama tolesnė stebėsena gydymo metu ir pasibaigus gydymui.
Gydymo laikotarpiu vaikas gali patirti ne vieną iš tų pačių tyrimų, kurie atlikti pirminei diagnozei. Jie padės įvertinti gydymo efektyvumą ir nuspręsti dėl tolimesnės gydymo taktikos: tęsti, keisti ar stabdyti gydymą. Net pasibaigus intensyviam gydymui, vaikas ilgą laiką bus stebimas reguliariais vizitais ir tyrimais, siekiant laiku pastebėti bet kokius ligos atkryčio požymius.
