Hirschsprungo liga – tai įgimtas storosios žarnos sutrikimas, kai žarnų galas nespėja normaliai vystytis dar prieš gimimą. Tokiu atveju pritrūksta tam tikrų nervinių ląstelių – vadinamųjų neuralinių keteros ląstelių – apatiniame storosios žarnos ar tiesiosios žarnos gale. Dėl šios priežasties žarnos sritis negali pilnai atsipalaiduoti ir ištuštinti turinio. Susiaurėjęs žarnos segmentas blokuoja išmatų praslinkimą, o tai gali sukelti žarnyno užsikimšimą ir sunkų vidurių užkietėjimą.

Kaip atsiranda Hirschsprungo liga?

Dar vaisiaus vystymosi metu nervinės ląstelės turėtų plisti nuo plonosios žarnos pradžios, keliaudamos per visą storąją žarną iki pat išangės. Sergant Hirschsprungo liga, šių ląstelių augimas sustoja per anksti, todėl galutiniame storosios žarnos ar tiesiosios žarnos segmente nervai visai nesusiformuoja. Kodėl taip atsitinka, gydytojams dažnai lieka neaišku, tačiau apie penktadalį atvejų liga paveldima šeimoje. Neretai nustatoma, kad ją paskatina tam tikri genetiniai mutavimai.

Pagrindiniai simptomai

Pirmosios ligos užuomazgos gali pasirodyti ką tik gimusiam kūdikiui. Vienas iš signalų – jei naujagimis neišsituština per pirmas dvi paras po gimimo. Taip pat pasireiškia kiti požymiai, tokie kaip:

Pūpsantis, padidėjęs pilvas,
užkietėję viduriai,
vėmimas,
viduriavimas,
apetito stoka, vangus svorio augimas,
sulėtėjęs vaikų augimas ir raida.

Verta žinoti, kad šie simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kaip didelė žarnos sritis pažeista ir kiek laiko liga trunka nepastebėta.

Susiję įrašai

Kas gali padidinti Hirschsprungo ligos riziką?

Biologiškai susijusių šeimos narių – tėvų ar brolių/seserų – sirgimas šia liga.
Dažnesnis pasireiškimas berniukams.
Gretutinės būklės, pavyzdžiui, įgimta širdies liga ar Dauno sindromas.

Galimos komplikacijos

Jei Hirschsprungo liga netinkamai gydoma, ji gali kelti rimtų grėsmių sveikatai. Stipriausia komplikacija – enterokolitas, kuris pasireiškia iki 40% sergančiųjų. Tai žarnyno uždegimas, galintis būti lengvas arba net labai sunkus, sukeliantis pavojų gyvybei. Sunkesniais atvejais išryškėja aukšta temperatūra ir gausus, staigus viduriavimas.

Didelės storosios žarnos (angl. „megakolonas“) išsiplėtimas – tai būklė, kai žarna stipriai išbrinksta, o į ją negali patekti nei dujos, nei išmatos. Susidarius slėgiui, bakterijos gali patekti į kraują, sukelti sepsį ar žarnų sienelės plyšimą.
Žarnyno nepraeinamumas – užkąstos išmatos visai nebegali praeiti storąja žarna.
Dar dažnos komplikacijos yra nevalingas tuštinimasis, stiprus viduriavimas, užsitęsęs vidurių užkietėjimas, mitybos nepakankamumas, vėmimas, pilvo tinimas ar temperatūra.

Kaip diagnozuojama ši liga?

Diagnozuojant Hirschsprungo ligą, gydytojas pirmiausia apžiūri mažylio pilvą, tikrina, ar jis nėra padidėjęs ar skausmingas, ir įvertina tiesiąją žarną dėl užsilaikiusių išmatų.

Pilvo rentgenograma – leidžia pamatyti, ar neatsirado žarnų nepraeinamumas.
Kontrastinė klizma – į tiesiąją žarną per judrų vamzdelį suleidžiamas specialus skystis, padedantis rentgenu pamatyti žarnos sienelių struktūrą ir galimus susiaurėjimus ar užsikimšimus.
Biopsija – paimamas mažas gleivinės gabalėlis iš tiesiosios žarnos ir mikroskopu ieškoma nervinių ląstelių. Tai neskausmingas ir greitas tyrimas, dažniausiai nereikalinga nejautra.

Gydymo galimybės ir ligos valdymas

Šiuo metu visiško išgydymo nuo Hirschsprungo ligos nėra, tačiau chirurgija – efektyviausias būdas sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Chirurginiai gydymo metodai

Pull-through (pratraukimo) operacija – pašalinamas žarnos ruožas be nervinių ląstelių, o sveika žarna prijungiama prie išangės. Operacija atliekama tradiciniu būdu ar pasitelkiant minimaliai invazinę laparoskopiją. Tai dažniausia ir efektyviausia šios ligos chirurginė intervencija.
Ostomija – kartais prireikia laikinai sujungti plonąją ar storąją žarną su mažylio pilvo oda (sukuriama stoma). Atsidaręs žarnos galas išveda išmatas į išorinį maišelį. Ostomija dažnai atliekama prieš pagrindinę operaciją arba tuo pačiu metu.

Papildomos pagalbos priemonės

Konsultacijos dėl mitybos ir kasdienės žarnyno priežiūros – pritaikoma žarnyno tuštinimosi tvarka, kartais naudojami vaistai ar klizmos.
Biologinis grįžtamasis ryšys (biofeedback) bei dubens dugno raumenų stiprinimas padeda kontroliuoti išsituštinimą.
Sakralinių nervų stimuliacija – šalia stuburo įstatomas smulkus įtaisas, kuris gali padėti efektyviau valdyti tuštinimosi ir šlapinimosi procesus.

Galimos komplikacijos po operacijų

Užsitęsęs vidurių užkietėjimas,
prasidedantis žarnyno uždegimas,
pasitaiko nevalingos išmatų nelaikymo epizodų.

Visgi tinkamai prižiūrint vaiką, ilgainiui šios problemos tampa valdomos, ypač gydytojui gastroenterologui glaudžiai bendradarbiaujant su šeima.

Prognozė ir gyvenimas po gydymo

Dauguma vaikų, kuriems atlikta operacija dėl Hirschsprungo ligos, laikui bėgant geba normaliai tuštintis ir augti. Tačiau kai kuriems reikia ilgesnio stebėjimo ir papildomų pagalbos priemonių, kad išvengtų vidurių užkietėjimo, nelaikymo ar infekcijų. Svarbu reguliariai lankytis pas gastroenterologą ir laikytis gydytojo rekomendacijų.

Kaip padėti vaikui prisitaikyti

Tinkamai parinkta, subalansuota mityba,
reguliari priežiūra pas gydytojus specialistus,
dalyvavimas dubens dugno ir biofeedback terapijose,
psichologo ar socialinio darbuotojo pagalba.

Bendradarbiaukite su vaiko gydytojų komanda – taip atrasite tinkamiausius sprendimus, padedančius jūsų vaikui augti ir vystytis net ir susidūręs su šia liga.

Kada būtina kreiptis į gydytoją?

Hirschsprungo liga padidina riziką susirgti žarnyno uždegimu (enterokolitu), ypač pirmaisiais metais po operacijos. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pastebite šiuos simptomus: