Scimitaro sindromas yra labai retas įgimtas širdies ir plaučių sistemos sutrikimas. Jį apibūdina neįprastas kraujagyslių išsidėstymas, dažniausiai pažeidžiantis dešinę plaučio pusę ir dešinę plaučių arteriją. Šis sutrikimas priklauso dalinio nenormalaus plaučių veninio sugrįžimo (PAPVR) grupėms ir dažnai aptinkamas iškart po gimimo, tačiau pasitaiko atvejų, kai simptomai išryškėja tik vėliau gyvenime.
Kaip veikia sveika širdis ir kraujotaka
Žmogaus širdis nuolat pumpuoja kraują į plaučius, kur deguonies nepriteklius kraujas prisotinamasis deguonimi ir grąžinamas į širdį. Iš ten deguonimi prisotintas kraujas siunčiamas po visą kūną kraujagyslėmis. Arterijos išnešioja šviežią kraują, turintį daugybę deguonies, o venos sugrąžina „panaudotą“ kraują atgal į širdį. Plaučių arterijos ir venos yra labai svarbios šiame procese, nes jos perneša kraują iš ir į plaučius, leidžia palaikyti normalų kvėpavimą ir audinių aprūpinimą deguonimi.
Kas išskiria scimitaro sindromą?
Žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, dešinysis plautis bei dešinioji plaučių arterija dažniausiai būna mažesni arba neišsivystę. Maždaug trečdaliui pacientų viena plaučių vena įgauna lenktą, pjautuvo formą, primenančią Rytų kraštuose naudotą kalaviją – būtent dėl šios formos ir kilo šio sindromo pavadinimas.
Scimitaro sindromo metu viena ar kelios plaučių venos vietoj to, kad kraują nukreiptų į kairę širdies pusę, jį įveda į dešinę. Tokiu atveju kraujas nėra tinkamai prisotinamas deguonies, nes keliauja „neteisingu“ keliu. Kartais dalį kraujo į dešinį plautį vietoje plaučių arterijų gali tiekti aorta – pagrindinė organizmo kraujagyslė, kuri paprastai kraują nukreipia tik į kūno audinius, ne į plaučius.
Scimitaro sindromo simptomai
Sindromo klinikiniai požymiai gali pasireikšti iš karto po gimimo arba išlikti nepastebėti net iki suaugusio amžiaus. Dažniausiai kūdikiams būdingi šie simptomai:
- Dusulys maitinimo metu
- Odos blyškumas arba melsva atspalvis (cianozė)
- Greitas kvėpavimas
- Pabrinkimai kojose, pilve ar aplink akis
Dalis pacientų, ypač suaugusiųjų, ilgą laiką nejaučia jokių problemų, tačiau vėliau gali išsivystyti:
- Dažni plaučių uždegimai ar infekcijos
- Oro trūkumas fizinio krūvio metu
Scimitaro sindromo atsiradimo priežastys
Šios būklės kilmė dažnai lieka neaiški. Nustatyta, kad genetika yra svarbus rizikos veiksnys, tačiau sindromo išsivystymui įtakos gali turėti ir tam tikri vaistai, vartojami nėštumo metu (pavyzdžiui, izotretinoinas), žalingi aplinkos faktoriai, tokie kaip rūkymas ar alkoholio vartojimas laukiantis. Vis dėlto, daugiau nei pusėje atvejų tiksli priežastis nenustatoma.
Kaip diagnozuojamas scimitaro sindromas?
Šio sindromo nustatymui taikomi įvairūs vaizdinių tyrimų metodai, padedantys įvertinti dešinio plaučio ir plaučių arterijos būklę. Gydytojai dažniausiai paskiria šiuos tyrimus:
- Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauką
- Kompiuterinę tomografiją (KT), kuri padeda detalizuoti organų ir kraujagyslių pokyčius
- Magnetinio rezonanso angiografiją, skirtą kraujagyslių tyrimui
- Transtorakalinę echokardiogramą – ultragarsinį širdies ir krūtinės ląstos tyrimą
Norėdami tiksliau įvertinti kraujotakos būklę ir spaudimą kraujagyslėse, gydytojai kartais atlieka širdies kateterizaciją, kurios metu suleidžiami specialūs dažai.
Gydymo galimybės
Scimitaro sindromui gydyti dažniausiai prireikia chirurginės intervencijos. Kūdikiai dažniausiai operuojami per pirmuosius gyvenimo mėnesius, ypač jei simptomai sunkūs. Suaugusiesiems ši procedūra reikalinga tuomet, kai pasireiškia dažni plaučių uždegimai ar kiti išreikšti nusiskundimai.
Operacijos tikslas – atkurti normalų kraujo tekėjimą. Galimos chirurginės priemonės:
- Plaučių venos nukreipimas į kairiąją širdies pusę, panaudojant specialius lopus
- Tiesioginė venos implantacija į kairiąją širdies pusę
- Didele dalimi neišsivysčiusio plaučio pašalinimas (pneumonektomija)
Sindromo paplitimas
Ši būklė diagnozuojama tik 1–3 naujagimiams iš 100 tūkstančių. Pastebėta, kad moterims sindromas pasitaiko dvigubai dažniau negu vyrams.
Prognozė ir gyvenimo perspektyvos
Operaciją atlikus laiku, dauguma pacientų gali tikėtis puikių ilgalaikių rezultatų – simptomai dažniausiai išnyksta, o gyvenimo kokybė normalizuojasi. Tačiau kai kuriems vaikams gali išsivystyti pakartotinis operuotos venos susiaurėjimas, dėl kurio prireikia papildomo gydymo.
Suaugę, sergantys scimitaro sindromu, dažniausiai nejaučia jokių nusiskundimų, tačiau daliai jų pasireiškia ir kiti įgimti širdies sutrikimai. Tokiais atvejais būtinas nuolatinis stebėjimas ir papildomas gydymas, ypač jei vystosi padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujagyslėse arba progresuoja simptomai.
Kokios kitos ligos dažniau būdingos kartu su scimitaro sindromu?
Asmenims su šiuo sindromu dažnai nustatomi ir kiti širdies arba plaučių raidos anomalijos. Dažniausiai pasitaiko:
- Pertvaros defektai tarp prieširdžių (ASD)
- Taip vadinamas „pasagos“ plautis, kai plautis formuojasi netipiniu būdu
- Padidėjęs spaudimas plaučių arterijose (plaučių hipertenzija)
- Ataugos ar papildomi plaučių audiniai, neturintys normalaus kraujo tiekimo
- Fallot tetralogija – sudėtinė širdies yda, pasireiškianti jau kūdikystėje
- Skilvelių pertvaros defektai (VSD), kai tarp širdies skilvelių yra tarpas
Kaip sumažinti scimitaro sindromo riziką?
Šiuo metu nėra būdo visiškai išvengti vaiko gimimo su scimitaro sindromu. Tačiau moterims, planuojančioms nėštumą, patartina:
- Nevartoti alkoholio, narkotinių medžiagų ir nerūkyti viso nėštumo metu
- Prieš pradėdamos ar tęsdamos bet kokių vaistų vartojimą, aptarti riziką ir naudą su gydytoju
- Pasiskiepyti nuo raudonukės, nes ši infekcija gali paveikti vaiko širdies formavimąsi
- Kontroliuoti lėtines ligas, pavyzdžiui, diabetą
- Laikytis gydytojo nurodymų dėl folio rūgšties ir kitų vitaminų vartojimo nėštumo metu
Ką svarbu aptarti su gydytoju?
- Kas, tikėtina, nulėmė scimitaro sindromo išsivystymą mano ar vaiko atveju?
- Ar reikalinga operacija?
- Kokių pasekmių galima tikėtis, jei chirurginis gydymas nebus taikomas?
- Kaip tinkamai rūpintis širdimi turint šį sindromą?
- Kiek didelė tikimybė, kad mano arba antro vaiko atveju šis sindromas gali kartotis?
