Plaučių arterinė hipertenzija (PAH) – tai reta, tačiau sunki liga, kai plaučių kraujagyslės susiaurėja, todėl širdis priversta dirbti intensyviau, kad išstumtų kraują į plaučius. Dėl to plaučių arterijose didėja kraujospūdis, o širdis silpsta, nes nuolat patiria per didelį krūvį. PAH yra viena iš plautinės hipertenzijos rūšių – diagnozės, apimančios įvairias priežastis, dėl kurių padidėja spaudimas plaučių kraujagyslėse.
Kaip PAH keičia organizmo veiklą
Susiaurėjusios plaučių kraujagyslės apsunkina deguonies apykaitą: kraujas nepakankamai pasipildo deguonimi plaučiuose, tad jo mažiau pasiekia gyvybiškai svarbius organus ir audinius. Ligai progresuojant, deguonies trūkumas ima kenkti visam organizmui, o nepašalinus pagrindinės priežasties arba negydant, ši būklė gali būti pavojinga gyvybei.
Kam būdinga plaučių arterinė hipertenzija
Ši liga gali pasireikšti tiek suaugusiesiems, tiek naujagimiams (pastaruoju atveju vadinama persistuojančia naujagimių plaučių hipertenzija). Vis dėlto dažniausiai PAH diagnozuojama moterims nuo 30 iki 60 metų, tačiau vyresni nei 65 metų vyrai suserga sunkesnėmis formomis. Riziką susirgti gali padidinti ir paveldimumas, o retesniais atvejais pasitaiko šeiminės šios ligos formos.
Kaip dažnai pasitaiko PAH
Plaučių arterinė hipertenzija laikoma reta liga. Skirtingai nei kitų rūšių plautinė hipertenzija, kuri dažnai išsivysto dėl širdies ar plaučių ligų, PAH kasmet diagnozuojama santykinai nedaug žmonių – apie 25 iš 1 milijono gyventojų Vakarų šalyse.
PAH simptomai
Pirmieji ligos požymiai gali būti vos pastebimi arba jų visai nebūti. Dažniausiai simptomai išryškėja pamažu ir laikui bėgant stiprėja:
- Mėlynas atspalvis aplink lūpas arba pirštus
- Krūtinės skausmas ar spaudimas
- Galvos svaigimas ar alpimas
- Nuovargis
- Širdies plakimas ar permušimai
- Didėjantis dusulys, ypač fizinio krūvio metu
- Pabrinkimai kojose, vėliau – pilve ar kakle
Nesiimant gydymo, šie simptomai palaipsniui sunkėja, gali apsunkinti kasdienę veiklą ar net buities darbus.
Kas sukelia plaučių arterinę hipertenziją
Pagrindinė PAH priežastis – pažeistas plaučių kraujagyslių vidinis sluoksnis. Kai tiksliai nenustatoma, nuo ko tai prasidėjo, diagnozuojama idiopatinė PAH. Tačiau dažnai pavyksta nustatyti ryšį su kitomis ligomis, genetiniais pokyčiais ar tam tikrais vaistais ir medžiagomis.
Ligos, galinčios paskatinti PAH:
- Įgimtos širdies ydos
- Glikogeno kaupimo ligos
- HIV infekcija
- Kepenų ligos
- Lupusas
- Portinė hipertenzija
- Pulm. kapiliarinė hemangiomatozė
- Pulm. veno-okliuzinė liga
- Schistosomiazė
- Sklerodermija
Genetiniai mutacijų atvejai dažnai siejami su BMPR2 geno pokyčiais. Šis genas reguliuoja ląstelių kiekį audiniuose, o sutrikus jo funkcijai, plaučių arterijose atsiranda per daug ląstelių, siau-rėja kraujagyslių spindis. Apie 80 % paveldimos PAH atvejų nulemia BMPR2 mutacijos, tačiau ne visi turintys šią mutaciją suserga.
Kartais ligą sukelia vartoti vaistai, ypač nebenaudojami apetitą slopinantys (pvz., „fen-phen“), taip pat tam tikri narkotikai, kaip kokainas ar metamfetaminai.
Kaip diagnozuojama PAH
Kadangi šios ligos požymiai būdingi daugeliui kitų sutrikimų, tiksliai nustatyti PAH nėra paprasta. Gydytojas pradeda nuo išsamios apžiūros, simptomų ir ligos istorijos įvertinimo, o tiksliai diagnozei nustatyti prireikia įvairių tyrimų:
- Kardiologinės echoskopijos (transtorakalinės echokardiogramos)
- Kraujo tyrimų, nustatant organų veiklą ir hormonus
- Krūtinės kompiuterinė tomografija
- Krūtinės rentgenograma
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija
- Miego tyrimai (polisonografija) dėl miego apnėjos
- Plaučių funkcijos tyrimai
- Plaučių ventiliacijos ir perfuzijos skenavimas
- Dešiniojo širdies kateterizacija – būtiniausias tyrimas, leidžiantis tiksliai išmatuoti spaudimą plaučių arterijoje
- Šešių minučių ėjimo testas fizinio pajėgumo įvertinimui
Diagnozei pagrįsti laikoma, kad poilsio metu plaučių arterijos kraujospūdis viršija 20 mmHg (matuojama kateterizacijos metu).
PAH gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo tikslas – lėtinti ligos eigą, sumažinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Gydymo planas visada parenkamas individualiai.
- Atrijų pertvaros stomos suformavimas (septostomija), sumažinantis spaudimą širdyje; dažniausiai atliekamas vaikams, retais atvejais – suaugusiesiems ir kaip laikinas sprendimas prieš plaučių persodinimą.
- Kalcinių kanalų blokatoriai – mažina spaudimą plaučių kraujagyslėse.
- Diuretikai (šlapimą varantys vaistai) – padeda sumažinti tinimus
- Deguonies terapija – tiems, kurių kraujyje trūksta deguonies, ypač ramybės, miego ar fizinio krūvio metu.
- Plaučių kraujagysles plečiantys vaistai (vazodilatatoriai) – atpalaiduoja plaučių arterijas, palengvina širdies veiklą ir simptomus.
Ūmiais ar labai sunkiais atvejais gali būti svarstoma plaučių ar širdies–plaučių transplantacija.
Dažniausiai naudojami vaistai PAH gydymui:
- Ambrisentanas (geriamas)
- Bosentanas (geriamas)
- Epoprostenolis (į veną)
- Iloprostas (įkvepiamas)
- Macitentalas (geriamas)
- Riociguatas (geriamas)
- Selexipagas (geriamas)
- Sildenafilis (geriamas)
- Tadalafilis (geriamas)
- Treprostinilis (geriamas, įkvepiamas, per infuzinį siurblį arba į veną)
PAH vaistai būna skirtingomis formomis: geriamieji, įkvepiamieji, leidžiami į veną ar vartojami per infuzinį siurblį.
Nors dabartiniai preparatai gali pristabdyti ligos progresavimą ir pagerinti savijautą, jau padarytos kraujagyslių žalos jie panaikinti negali. Tačiau vyksta intensyvūs tyrimai ir ieškoma naujų medikamentų, galinčių padėti daugiau.
Rizikos veiksniai ir prevencija
Didžiausią riziką susirgti PAH turi žmonės, turintys jungiamojo audinio ligų, Dauno sindromą, šeiminį polinkį (giminaičiai su PAH), sergantys ŽIV ar vartojantys tam tikrus vaistus nuo nutukimo bei narkotikus.
Kai kurios rizikos priežastys yra nekontroliuojamos, tačiau vengdami narkotinių medžiagų ir atsargiai rinkdamiesi dietinius preparatus galite sumažinti riziką susirgti PAH. Pasitarkite su gydytoju dėl diagnostinių tyrimų, jei turite šeimoje sergančių PAH ar priklausote rizikos grupei.
Ligos prognozė ir pasekmės
Šiuolaikiniai gydymo metodai gerokai pagerino sergančiųjų PAH gyvenimo trukmę ir kokybę. Gyvenimo trukmę lemia daugybė veiksnių: ligos sunkumas, diagnostikos laikas ir gydymo efektyvumas. Labai svarbu laikytis paskirto gydymo ir nuolat konsultuotis su gydytoju.
- Turėkite būtinų priemonių rinkinį nenumatytiems atvejams – pasitarkite su gydytoju, ką jame laikyti.
- Pasiskiepykite nuo sezoninių infekcijų, ypač gripo ir plaučių uždegimo.
- Nepraleiskite kontrolinių vizitų ir stebėkite gydymo efektyvumą.
- Vaistus vartokite tik taip, kaip nurodė gydytojas, ir laiku.
Gyvenimo pokyčiai sergant PAH
Gyvenant su PAH svarbu keisti įpročius ir atidžiai sekti gydytojo rekomendacijas:
- Venkite karštų vonių, pirties ir vietovių aukštai kalnuose.
- Apsvarstykite tinkamą apsisaugojimo nuo nėštumo būdą, nes nėštumas gali būti pavojingas sergantiesiems PAH.
- Sportuokite pagal galimybes – pasitarkite, kokia veikla jums tinkama, ir prieš pradėdami naują fizinę veiklą aptarkite ją su gydytoju.
- Rinkitės subalansuotą širdžiai palankią mitybą, ribokite sočiųjų ir trans-riebalų bei druskos kiekį.
- Meskite rūkyti ir venkite pasyvaus rūkymo.
- Nesistenkite visko įveikti vieni – ieškokite emocinės pagalbos ir prisijunkite prie paramos grupių.
Kada kreiptis į gydytoją
- Lygis širdies ritmas (daugiau nei 120 k./min.)
- Su infekcija susijęs kosulys ar dusulys, kurie stiprėja
- Nuolatinis galvos svaigimas ar silpnumas
- Krūtinės skausmas ar diskomfortas aktyvumo metu
- Labai didelis nuovargis ar sumažėjęs fizinis pajėgumas
- Pykinimas ar apetito stoka
- Neramumas ar sumišimas
- Padidėjęs dusulys, ypač jei prabundate naktį dėl jo
- Didėjantys patinimai kojose, pilve ar kulkšnėse
- Kvėpavimo sutrikimai įprastose situacijose ar ramybės būsenoje
- Staigus svorio prieaugis (per 1 dieną – 1 kg arba 5 kg per savaitę)
Kada nedelsti ir vykti į ligoninę
- Nuolat padažnėjęs širdies plakimas (nuo 120 iki 150 k./min.), kuris nesilpnėja
- Alpimas ar sąmonės netekimas
- Problemų su infuziniu siurbliu ar kateteriu (kraujavimas, infekcija, nutekėjimas, blogas veikimas)
- Dusulys, kuris nepraeina ramybės būsenoje
- Staigus, stiprus krūtinės skausmas
- Netikėtas stiprus galvos skausmas
- Netikėtas silpnumas arba vienos pusės rankų ar kojų paralyžius
