Rasmussen sindromas yra itin reta neurologinė būklė, kai vienoje smegenų pusėje prasideda ilgalaikis, sunkėjantis uždegimas. Tai pamažu lemia nuolatinę to smegenų pusrutulio pažeidimą, sukelia priepolius, silpnumą vienoje kūno pusėje bei protinių funkcijų silpnėjimą. Liga pavadinta ją pirmą kartą apibūdinusio gydytojo garbei, tačiau kol kas tikslios jos kilmės mokslininkai neišaiškino.
Retskaita ir pasireiškimas
Rasmussen encefalitas pasitaiko ypač retai – paskaičiuota, jog ši liga diagnozuojama vos dviem žmonėms iš dešimties milijonų. Dažniausiai jis paveikia vaikus nuo 2 iki 10 metų, tačiau gali pasireikšti ir paaugliams ar suaugusiesiems.
Rasmussen sindromo simptomai
Pirmas šios ligos požymis dažniausiai būna priepuolis – gali pasireikšti įvairios jų rūšys. Vienas jų, generalizuotas toninis-kloninis priepuolis, pasireiškia stipriais nevalingais raumenų susitraukimais visame kūne. Esama ir židinių tipo priepuolių, kurie paveikia tik vieną kūno dalį, pavyzdžiui, rankos ar plaštakos trūkčiojimą, bet sąmonė lieka aiški. Pražangiau ligai vystantis gali atsirasti priepuolių, kurių metu pakinta sąmonės lygis.
Dar vienas ankstyvas simptomas būdingas vaikams – rankos ar kojos silpnumas vienoje kūno pusėje. Ilgainiui priepuoliai tampa dažnesni ir sunkiau suvaldomi vaistais, o apie pusė sergančiųjų patiria nuolat pasikartojančius židinius priepuolius, kurie gali užklupti kas keletą sekundžių ar minučių. Priepuoliams stiprėjant, išryškėja ir kiti požymiai:
- Mąstymo, atminties ir supratimo silpnėjimas.
- Didėjantis ir nuolatinis vienos kūno pusės (hemiparezė) judesių sutrikimas, vėliau pereinantis į paralyžių (hemiplegiją).
- Kalbos supratimo ir vartojimo sumažėjimas (afazija), ypač kai pažeidžiama kairioji smegenų pusė.
- Dalinis regėjimo lauko praradimas (hemianopsija).
Ligos progresavimas dažniausiai būna intensyviausias per pirmus aštuonis–dvylika mėnesių nuo debiuto. Vėliau ligos eiga dažnai sulėtėja arba stabilizuojasi, tačiau jau padaryta smegenų žala lieka negrįžtama.
Rasmussen encefalito priežastys
Tikslios šios ligos priežastys iki šiol nėra aiškios, tačiau išskiriamos dvi galimos kilmės teorijos:
- Autoimuninis atsakas: manoma, kad organizmas imi naikinti sveikus savo smegenų audinius, nes imuninė sistema klaidingai juos atpažįsta kaip pašalinius.
- Infekcija: spėliojama, kad ligą galėtų sukelti nenustatytas virusas. Nepaisant daugybės tyrimų, konkretaus viruso kol kas rasti nepavyko.
Diagnozavimo eiga
Diagnozuojant šį sindromą svarbūs tiek pasireiškiantys simptomai, tiek specifiniai tyrimai. Atliekami šie pagrindiniai tyrimai:
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): būdingas vienos smegenų pusės laipsniškas audinio mažėjimas (atrofija), kurio progresą galima stebėti per kelis mėnesius ar metus.
- Elektroencefalograma (EEG): padeda įvertinti smegenų elektros aktyvumo pakitimus.
Kombinuojant klinikinius simptomus ir vaizdinių tyrimų duomenis galima patvirtinti galutinę diagnozę.
Gydymo galimybės
Visiškai išgydyti Rasmussen encefalito kol kas nepavyksta. Šiuo metu taikomas gydymas orientuotas į simptomų ir uždegimo slopinimą. Gydymo metodai derinami pagal ligos stadiją ir paciento būklę:
- Priešepilepsiniai vaistai: gali sumažinti priepuolių dažnį ir stiprumą, tačiau visiškai jų suvaldyti dažniausiai nepavyksta.
- Imunoterapija: pradėta ankstyvoje stadijoje ji gali sumažinti priepuolius ir sulėtinti imuninės sistemos sukeltą smegenų pažeidimą.
- Chirurginis gydymas: jei kitos priemonės yra nepakankamos, taikoma hemisperktomija – operacija, per kurią pašalinamas pažeistas arba atjungiamas ligotas smegenų pusrutulis. Dažniausiai šis pusrutulis jau būna praradęs didesnę dalį savo funkcijų, todėl operacija papildomos žalos dažniausiai nesukelia. Sprendimą dėl chirurginio gydymo priima gydytojai, įvertinę riziką ir naudą.
Prevencija
Rasmussen encefalitui užkirsti kelio nėra, nes kol kas nežinoma, kas tiksliai šią ligą sukelia.
Prognozė
Ligos eiga ir baigtis kiekvienam žmogui skiriasi. Kai kuriems operacija padeda sustabdyti ligos progresavimą ir stabilizuoja priepuolius, tačiau dažniausiai išlieka paralyžiaus, pažintinių sutrikimų ar kalbos problemų. Ypatingai retais atvejais liga gali apimti ir antrąją smegenų pusę.
