Agranulocitozė – tai rimta ir pavojinga būklė, kai kraujyje labai sumažėja tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių – neutrofilų. Šie kraujo kūneliai yra ypač svarbūs imuninės sistemos veiklai, kadangi jie saugo organizmą nuo infekcijų, kovodami su įvairiomis bakterijomis ir virusais.
Kas vyksta sergant agranulocitoze?
Žemas neutrofilų kiekis smarkiai padidina jautrumą ligoms – infekcijos gali išplisti po visą kūną net nuo tų bakterijų ar virusų, kurie įprastai nebūtų pavojingi sveikam žmogui. Agranulocitozė susijusi su žodžiu „granulocitai“. Tai baltųjų kraujo kūnelių grupė, turinti fermentų, padedančių naikinti ligos sukėlėjus. Daugiausia jų sudaro neutrofilai, todėl visiškai ištyrus nustatomas būtent šių ląstelių kiekis.
Agranulocitozės ir neutropenijos skirtumas
Agranulocitozė yra sunkiausia neutropenijos forma. Neutropenija reiškia sumažėjusį baltųjų kraujo kūnelių kiekį – mažiau nei 1 500 neutrofilų mikrolitre kraujo. Kai šis rodiklis krenta žemiau 100 – būklė vadinama agranulocitoze ir laikoma pavojingiausia.
Kaip skirstoma agranulocitozė?
Ši būklė gali būti įgimta arba įgyta. Įgimta agranulocitozė paveldima genetiškai ir dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Įgyta forma dažniausiai yra suaugusiųjų problema ir dažniausiai susijusi su vaistų poveikiu.
- Įgimta agranulocitozė. Dažniausiai nulemta genetinių sutrikimų, kurie trikdo neutrofilų gamybą. Viena iš retų formų, vadinama Kostmano sindromu, dažnai pasireiškia pasikartojančiomis infekcijomis jau nuo kūdikystės.
- Įgyta agranulocitozė. Ši forma dažnai išsivysto kaip šalutinis vaistų poveikis (tai sudaro net iki 70% visų atvejų). Taip pat priežastimi gali būti įvairios ligos, cheminės medžiagos ar kiti veiksniai.
Kaip dažnai pasitaiko agranulocitozė?
Ši liga yra reta ir neskaičiuojama net ir tarp milijono žmonių – dažniausiai užfiksuojama tik apie 7 naujus atvejus per metus.
Agranulocitozės simptomai
Agranulocitozė dažniausiai pasireiškia infekcijos požymiais, kurie gali prasidėti staiga arba vystytis pamažu. Dažniausi simptomai:
- Kylanti temperatūra ir šaltkrėtis.
- Greitas širdies plakimas ir padažnėjęs kvėpavimas.
- Nuovargis, silpnumas, raumenų silpnumas.
- Gerklės skausmas, kraujuojančios ar uždegiminės dantenos.
- Skausmingos opos burnoje ar gerklėje, apsunkinančios rijimą.
- Staigus kraujospūdžio kritimas, dėl kurio gali svaigti galva ar net prarasti sąmonę.
Kas sukelia agranulocitozę?
Pagrindinis veiksnys – reikšmingai sumažėjęs neutrofilų kiekis organizme. Taip nutinka, kai: organizmas nesugeba pagaminti pakankamai šių ląstelių; arba neutrofilai žūva per anksti. Priežastys skirstomos į dvi grupes: įgimtas ir įgytas formas.
Pagrindinės įgytos agranulocitozės priežastys
- Autoimuninės ligos (pvz., vilkligė, reumatoidinis artritas).
- Kraujodaros sutrikimai – kaulų čiulpų ligos ar nepakankamumas (tokie kaip aplastinė anemija).
- Piktybiniai navikai, pažeidžiantys kaulų čiulpus, pvz., leukemija.
- Vėžio chemoterapija.
- Kontaktas su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis (pvz., švinu ar gyvsidabriu).
- Infekcinės ligos (pvz., maliarija, tuberkuliozė, tam tikros erkinio užkrėtimo ligos).
- Prasta mityba arba B12 ir folio rūgšties trūkumas.
- Įvairūs medikamentai, tarp kurių – kai kurie antibiotikai, antipsichoziniai vaistai ir vaistai skydliaukei gydyti.
Kas dažniau rizikuoja susirgti?
Agranulocitozė kiek dažniau nustatoma moterims, vis dėlto ji gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Labiau rizikuoja sergantieji autoimuninėmis ligomis, asmenys, gaunantys chemoterapiją, bei tie, kurie nuolat vartoja tam tikrus receptinius vaistus (pvz., tam tikrus antipsichozinius preparatus, antibiotikus ar vaistus skydliaukės ligoms gydyti).
Kokios komplikacijos galimos?
Dėl agranulocitozės žmogui kyla dažnų ar užsitęsusių infekcijų pavojus. Jei neutrofilų deficitas tęsiasi ilgiau nei 3–4 savaites, beveik visada neišvengiamai išsivysto sunki infekcija. Negydoma ši būklė gali peraugti į gyvybei pavojingą komplikaciją – sepsį. Komplikacijų tikimybė dar labiau išauga vyresniems nei 65 metų amžiaus žmonėms arba turintiems kitų sveikatos problemų (pvz., širdies, inkstų ar plaučių ligų).
Agranulocitozės diagnozė
Kad būtų tiksliai įvertinta kraujo sudėtis, gydytojas paskiria bendrąjį kraujo tyrimą bei išsamų kraujo kūnelių diferenciacijos tyrimą. Agranulocitozė diagnozuojama tada, kai neutrofilų kiekis nukrenta žemiau 100 ląstelių mikrolitre kraujo (norma – bent 1 500). Kartais reikia atlikti kaulų čiulpų biopsiją, kad būtų galima įvertinti kraujodaros funkciją. Be to, vertinami ligos simptomai, praėjusių infekcijų pobūdis, medikamentų vartojimo istorija, galimas kontaktas su cheminėmis medžiagomis ar paveldimi veiksniai.
Kaip gydoma agranulocitozė?
Jeigu simptomus sukelia vaistai, pirmiausia būtina nustoti juos vartoti (tai turi būti atliekama tik konsultuojantis su gydytoju). Kiti gydymo būdai priklauso nuo konkrečios priežasties ir būklės sunkumo.
- Antibiotikų terapija. Jei jau pasireiškė infekcija, taikomi antibiotikai bei kiti vaistai simptomams palengvinti.
- G-CSF injekcijos. Siekiant atkurti neutrofilų kiekį, gali būti skiriama vaistų, kurie stimuliuoja jų gamybą, pvz., filgrastimas, pegfilgrastimas ar lenograstimas.
- Imunosupresantai. Jei agranulocitozės priežastis – autoimuninė liga, dažnai taikomi vaistai, slopinantys imuninės sistemos veiklą, pavyzdžiui, prednizolonas.
- Kaulų čiulpų persodinimas. Sunkiais ar lėtiniais atvejais gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija – procedūra, kurios metu iš donoro gaunami sveiki kaulų čiulpai, kad organizmas atnaujintų kraujodaros funkciją.
- Apsauga nuo infekcijų. Labai svarbu, kad agranulocitoze sergantis žmogus stengtųsi apsisaugoti nuo infekcijų: dažnai plauti rankas, vengti žmonių susibūrimų, viešumoje dėvėti kaukę ir laikytis gydytojo rekomendacijų dėl papildomų saugumo priemonių.
Kiek laiko trunka sveikimas?
Atsigavimas priklauso nuo to, kas sukėlė agranulocitozę, ir nuo ligos sunkumo. Jei būklė susijusi su vaistų vartojimu, organizmui nutraukus vaisto vartojimą paprastai prireikia nuo 1 iki 3 savaičių, kol neutrofilų kiekis grįžta į normą.
Kaip galima apsisaugoti nuo agranulocitozės?
Ne visada įmanoma išvengti šios ligos, tačiau, jei vartojate vaistus, galinčius sumažinti neutrofilų kiekį, reikėtų reguliariai atlikti kraujo tyrimus ir stebėti būklę. Gaunant chemoterapiją, gydytojas gali paskirti G-CSF injekcijas, kad padėtumėte organizmui gaminti daugiau neutrofilų ir sumažintumėte riziką.
Gyvenimas su agranulocitoze ir prognozė
Ši būklė gali būti sėkmingai valdoma, ypač jei laiku gaunamas gydymas ar nutraukiami ją sukeliantys vaistai. Labai svarbu nedelsti ir kreiptis į gydytoją, jei jaučiate infekcijos simptomų ar pastebite dažnai kartojančias, užsitęsusias infekcijas. Negydant agranulocitozės, gali išsivystyti gyvybei pavojingos infekcijos ar komplikacijos kaip sepsis, todėl kuo greitesnis gydymas lemia geresnę išeitį.
