Chordoma yra retas, piktybinis kaulų auglys, dažniausiai susiformuojantis stubure arba kaukolės pamate. Jis priskiriamas sarkomoms – navikams, kurie vystosi iš kaulinio ar jungiamojo audinio. Šią ligą sudėtinga gydyti, nes auglys lėtai auga, tačiau neretai išplinta į aplinkinius audinius ir organus. Chordoma gali formuotis bet kurioje stuburo vietoje, tačiau dažniausiai aptinkama trijuose pagrindiniuose regionuose.
Kur dažniausiai atsiranda chordoma
Chordomos pasiskirstymas nulemtas stuburo struktūros. Maždaug trečdalis visų atvejų išsivysto kryžkaulyje – tai apatinė stuburo dalis. Dar trečdalis atsiranda toje vietoje, kur stuburas susijungia su kaukolės pamatu – šios vadinamos klivinėmis chordomomis, nes dažniausiai pažeidžiamas klivuso kaulas. Likusi dalis atsiranda judriame stubure – dažniausiai antriniame kaklo slankstelyje, o taip pat juosmeninėje ir krūtininėje stuburo dalyse.
Chordoma auga lėtai, tačiau gydyti ją sunku dėl naviko polinkio įsiskverbti į nervų sistemą. Net pašalinus chirurginiu būdu, ji neretai vėl atsinaujina toje pačioje vietoje. Maždaug 30–40 proc. atvejų ši liga išplinta į kitus organus – dažniausiai į plaučius, limfmazgius, kitus kaulus, kepenis ar odą.
Chordomos tipai
Pasaulio sveikatos organizacija skiria tris pagrindinius chordomos tipus pagal jų histologinę sandarą:
- Klasikinė (konvencinė) chordoma – pati dažniausia, sudaranti 80–90 % visų atvejų. Jai būdingos specifinės „burbuolės“ formos ląstelės. Chondroidinė chordoma priskiriama prie šios formos ir dažniausiai pasitaiko kaukolės pamate.
- Diferencijuota chordoma – reta (mažiau nei 5 % atvejų), turi agresyvesnių, sparčiau augančių ląstelių mišinį, jos labiau linkusios sukelti metastazes.
- Silpnai diferencijuota chordoma – itin retas tipas, dažniausiai pasitaikantis vaikams ir jauniems suaugusiems. Jos vystymąsi paprastai nulemia SMARCB1 arba INI1 geno pokyčiai.
Kas dažniausiai serga chordoma
Chordoma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozuojama 50–80 metų suaugusiesiems. Apie 5 % susirgusiųjų sudaro vaikai. Vyrams ši liga nustatoma maždaug pusantro karto dažniau nei moterims. Nors liga yra labai reta – per metus diagnozuojama tik vienam žmogui iš milijono, – bet visame pasaulyje kasmet nustatoma kelios šimtos naujų chordomos atvejų. Apie 1–4 % visų pirminių kaulų navikų sudaro būtent ši liga.
Chordomos simptomai
Simptomai priklauso nuo to, kurioje stuburo ar kaukolės vietoje susiformuoja auglys. Dažniausi bendri požymiai – skausmas, silpnumas ar jutimų susilpnėjimas nugaroje, rankose ar kojose.
Kai chordoma atsiranda kaukolės pamate, galima susidurti su:
- Dvigubu ar neryškiu matymu
- Galvos skausmais
- Veido nutirpimu ar skausmu
Jeigu navikas vystosi kryžkaulyje, gali būti šie simptomai:
- Pakitimas ar guzas, juntamas per odą
- Šlapinimosi ar tuštinimosi sutrikimai
- Skausmas apatinėje nugaros ar kryžkaulio srityje
Ligos priežastys
Nors tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda chordoma, manoma, kad svarbų vaidmenį turi genetiniai pokyčiai – ypač TBXT genas. Nustatyta, kad tam tikrose šeimose, kuriose keletas narių susirgo šia liga, pasitaiko šio geno duplikacija. Tyrimai rodo, jog net ir asmenims be šeiminės chordomos istorijos dažnai randama mutacijų TBXT gene.
Chordoma išsivysto iš nugarinio virbalo (notochordos) ląstelių, kurios aptinkamos dar embriono stadijoje, įprastai išnyksta iki aštuntosios vaisiaus savaitės. Tačiau kai kuriems žmonėms nedidelė dalis šių ląstelių lieka įsiterpusi stuburo arba kaukolės pamatiniuose kauluose ir gali virsti naviku.
Padidėjusi rizika chordomai nustatyta asmenims, turintiems genetinį sutrikimą – tuberous sklerozę. Ši liga susijusi su TSC1 ir TSC2 genų mutacijomis ir gali pasireikšti įvairiais simptomais: epilepsija, raidos sutrikimu ar daugybiniais vidiniais augliais.
Kaip diagnozuojama chordoma
Įtariant chordomą svarbu surinkti detalią ligos ir simptomų istoriją, nuodugniai apžiūrėti pacientą bei atlikti neurologinius tyrimus. Tolesni žingsniai – vaizdiniai tyrimai, tokie kaip rentgenograma, kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Diagnozei patvirtinti dažnai reikia specialisto – kaulų auglių gydytojo – konsultacijos bei papildomų tyrimų. Tikslią vietą ir ligos išplitimą padeda nustatyti papildomos vizualizacijos priemonės.
Galutinai chordomos diagnozė patvirtinama tik atlikus biopsiją – dažniausiai adatos metodu, kai paimama nedidelė naviko audinio dalis ir ji tiriama mikroskopu.
Gydymo galimybės
Pagrindinis chordomos gydymo metodas – chirurginis naviko pašalinimas. Kuo daugiau auglio pavyksta pašalinti, tuo palankesnė ligos eiga. Tačiau kai kuriais atvejais, ypač kai auglys įsikūręs kaukolės pamate arba prie pat stuburo smegenų, visiškai pašalinti naviko neįmanoma dėl gyvybiškai svarbių struktūrų artumo.
Chordoma stubure gali įaugti į nugaros smegenis, aplinkinius nervus ir kraujagysles, todėl operacija dažnai labai sudėtinga. Kaukolės pamate esantys navikai – dar jautresni, nes gali būti šalia smegenų kamieno ar kaukolinių nervų.
Chordomos dažniausiai nėra jautrios nei spindulinei terapijai, nei chemoterapijai, todėl šios priemonės dažniausiai naudojamos tik papildomai po operacijos, siekiant sumažinti pasikartojimo riziką.
Šiuo metu mokslininkai ieško efektyvesnių gydymo būdų, tiriamos tikslingos taikinių terapijos ir imunoterapijos galimybės, vyksta klinikiniai tyrimai.
Ar įmanoma išvengti chordomos?
Jokios veiksmingos prevencijos priemonės nėra žinomos – dauguma atvejų išsivysto atsitiktinai, be ryšio su paveldimumu.
Turintiems paveldimą polinkį į chordomą ar tuberous sklerozę, patariama reguliariai tikrintis pas gydytojus – taip liga gali būti nustatyta ankstesnėje stadijoje.
Ligos eiga ir prognozė
Chordomos prognozė priklauso nuo daugybės veiksnių:
- Naviko vietos ir kiek jo galima saugiai pašalinti chirurginiu būdu: visiškas naviko pašalinimas labai pagerina išgyvenamumo rodiklius, tuo tarpu gydymas vien konservatyviais metodais – blogina.
- Ar navikas spėjo metastazuoti: išplitusi liga pablogina prognozę.
- Sergančiojo amžiaus: vyresniems nei 60 metų žmonėms dažniau pasitaiko blogesni rezultatai.
- Naviko tipas: blogai diferencijuota chordoma turi prasčiausias prognozes.
Gydytojai, atsižvelgę į visus individualius duomenis, gali pateikti tikslesnę informaciją apie kiekvieno ligonio eigą.
Ši liga gali būti mirtina – dažniausiai dėl nervų sistemos ar smegenų audinių pažeidimų, ypač jei navikas atsinaujina ar išplinta. Statistiniai duomenys rodo, kad:
- Po trejų metų nuo diagnozės išgyvena apie 80,5 % pacientų.
- Po penkerių metų – apie 68,4 % pacientų.
- Po dešimties metų – apie 39,2 % pacientų.
Kiekvieno asmens prognozė – individuali, todėl svarbu aptarti savo situaciją su gydytoju.
Ką verta žinoti gyvenant su chordoma
Chordoma dažnai vėl atsinaujina net po ilgesnio laiko tarpo, tad nuolatinis stebėjimas ir reguliarūs vizitai pas gydytojus yra būtini. Jei pastebite naujų ar stipresnių simptomų, rekomenduojama kuo greičiau pasitarti su specialistu.
Chordoma – kokio tipo vėžys?
Chordoma yra kaulų vėžys, priklausantis sarkomų grupei. Sarkomos – tai piktybiniai navikai, atsirandantys kauluose ar jungiamajame audinyje.
Ar chordoma gali būti nepiktybinė?
Ne. Visi chordomos tipai laikomi piktybiniais – jie sukelia audinių pažeidimus ir gali plisti į kitas kūno vietas.
