Dažnai pasitaikantis imunodeficitas, trumpinamas kaip CVID, yra paveldimų sutrikimų rinkinys, nulemiantis imuninės sistemos veiklos sutrikimus. Sergantieji šia liga turi gerokai sumažėjusį antikūnų – baltymų, padedančių kovoti su infekcijomis – kiekį kraujyje.
Kas yra CVID?
Žmonės, kuriuos kamuoja CVID, dėl sumažėjusio antikūnų kiekio tampa ne tik jautresni infekcijoms, bet ir sunkiau jas įveikia. Tokia imuninės sistemos silpnumo būsena dažnai lemia pasikartojančius kvėpavimo takų uždegimus, ausų infekcijas ar sinusitą. Daugelis vakcinų neveiksmingos, nes organizmas negali į jas tinkamai reaguoti ir nesugeba suformuoti reikiamų antikūnų.
Be dažnų infekcijų, CVID didina sunkių komplikacijų riziką – tokių kaip sunkios plaučių ligos ar tam tikros onkologinės ligos. Šis imunodeficitas yra labiausiai paplitęs tarp suaugusiųjų, dažniausiai diagnozuojamas vėlesniame amžiuje, nors pirmieji simptomai gali pasireikšti ir vaikystėje. Statistiškai CVID nustatomas maždaug vienam iš 25 000 asmenų.
CVID simptomai
Pagrindinis šio sutrikimo požymis – dažnos infekcijos, pasižyminčios itin dažnu sinusitų, plaučių uždegimu, bronchitu, vidurinės ausies uždegimais ar net juostine pūsleline.
- Lėtinė sloga ar nosies užgulimas
- Padidėję limfmazgiai
- Virškinamojo trakto nusiskundimai – pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas
- Netikėtas svorio mažėjimas
- Sąnarių skausmai
- Susiformavę pirštų galiukų pakitimai (vadinamasis „būgniniai pirštai“)
CVID priežastys
Šį susirgimą sąlygoja genečių pokyčiai – įvairūs DNR pakitimai. Nė viena specifinė mutacija nėra išskiriama kaip pagrindinė priežastis: CVID užfiksuotas susijęs su įvairiais genų kitimais, ir dažnai vien genų pokyčių nepakanka, kad imuninė sistema sutriktų. Dažniausiai nustatomi TNFRSF13B geno pokyčiai.
Dėl šių genetinių ypatumų sutrinka B limfocitų funkcionavimas – jie nepereina į brandesnes plazmos bei atminties ląstelių formas, atsakingas už antikūnų gamybą (IgG, IgA ir IgM). Todėl imuninė sistema tampa pažeidžiamesnė infekcijoms, o vakcinos nesukelia imuniteto. Apie dešimtadalis CVID atvejų yra paveldimi, tačiau didesnėje dalyje atvejų priežastys lieka neaiškios. Manoma, kad gali būti svarbūs ir aplinkos veiksniai ar epigenetiniai mechanizmai, bet tam pagrįsti reikia daugiau mokslinių tyrimų.
Galimos CVID komplikacijos
Ilgalaikės infekcijos ir nuolatinis imuninės sistemos silpnumas gali sukelti papildomas sveikatos problemas. Tarp dažniausių – autoimuniniai sutrikimai, plaučių ligos, padidėjusi blužnis, granulomų susidarymas bei kai kurie vėžiniai susirgimai, ypač limfoma ar virškinamosios sistemos vėžys. Negana to, CVID sergantieji dažniau patiria nuotaikos sutrikimus, ypač – depresiją.
Autoimuniniai sutrikimai
- Antifosfolipidinis sindromas
- Autoimuninė hemolizinė anemija
- Autoimuninis hepatitas
- Liga, panaši į celiakiją
- Hašimoto autoimunitetas
- Imunine trombocitopeninė purpura (ITP)
- Uždegiminė žarnyno liga (IBD)
- Reumatoidinis artritas
- Vaskulitas
Lėtinės plaučių ligos
- Astma
- Bronchektazės
- Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL)
- Emfizema
- Granulomatozinė-limfocitinė intersticinė plaučių liga (GLILD) – būklė, kai plaučiuose formuojasi imuninės ląstelės, žalojančios audinius
CVID diagnozavimas
Pirmiausiai gydytojai atlieka kraujo tyrimus, kurių metu išmatuojami pagrindinių antikūnų tipų (IgG, IgA, IgM) kiekiai. Jei rezultatai rodo jų trūkumą, gali būti rekomenduojamas genetinis tyrimas. Papildomai vertinama paciento ligų istorija, prireikus atliekami kiti diagnostiniai tyrimai ar vaizdiniai testai, siekiant atmesti panašias ligas.
CVID gydymas
Šį imuninės sistemos sutrikimą gydyti padeda imunoglobulinų pakaitinė terapija, kurios metu organizmas gauna antikūnus, kurių nesugeba pasigaminti pats. Dažniausi skyrimo variantai:
- Intraveninė imunoglobulinų terapija – antikūnai leidžiami tiesiai į veną kas kelias savaites
- Poodinė imunoglobulinų terapija – antikūnai leidžiami po oda nuo vienos iki keturių savaičių intervalu
Nors šis gydymas nepašalina CVID, jis būtinas visą gyvenimą. Taip pat gali būti skiriami antibiotikai infekcijų profilaktikai arba ties jų pirmosiomis apraiškomis.
Perspektyvos ir gyvenimo trukmė sergant CVID
Gyvenant su šia diagnoze svarbiausia – nuoseklus gydymas ir glaudus bendradarbiavimas su specialistais. Kadangi CVID palieka organizmą jautrų infekcijoms, būtina imtis priemonių joms išvengti ir gydyti kilusias ligas kuo greičiau. Dažnai atliekami profilaktiniai tyrimai, siekiant laiku nustatyti vėžį ar plaučių ligas.
Patariama vengti gyvų virusų vakcinų, išskyrus tuos atvejus, kai jas rekomenduoja gydytojas, nes jos gali kelti pavojų CVID turintiems žmonėms.
Kol kas išgijimo nuo CVID nėra, tačiau šiuolaikinės gydymo priemonės, tokios kaip imunoglobulinų terapija, ženkliai pagerino pacientų išgyvenamumą ir sumažino riziką susirgti sunkiomis infekcijomis. Remiantis tyrimais, daugiau nei trys ketvirtadaliai sergančiųjų gyvena ilgiau nei 25 metus nuo diagnozės, o apie pusė – peržengia 45 metų ribą. Dažniausia mirties priežastis – plaučių ligos.
Kasdienybė ir emocinė sveikata su CVID
Svarbiausias patarimas gyvenant su CVID – atidžiai rūpintis savo sveikata, laikytis numatytų vizitų pas gydytoją, pažinti pirmuosius infekcijų ar kitų sveikatos sutrikimų požymius ir iš anksto aptarti veiksmų planą. Kadangi nuotaikos svyravimų, ypač depresijos, rizika didesnė, svarbu stebėti ir savo emocinę savijautą. Pastebėjus psichinės sveikatos pakitimų, verta apie tai pasikalbėti su savo gydytoju.
Kreiptis į gydytoją vertėtų, jei:
- Susergama po vakcinos
- Infekcijos kartojasi dažnai
- Ilgai išlieka kvėpavimo takų ar virškinamojo trakto simptomai
Prieš vizitą naudinga apgalvoti klausimus apie ligos ženklus, infekcijų požymius, gydymo galimybes, procedūrų dažnumą bei saugias vakcinas – taip galėsite drauge su gydytoju užtikrinti geriausią priežiūrą.
