Kraniopharingioma – tai ne piktybinis smegenų navikas, kuris auga šalia hipofizės. Nors šis navikas nėra vėžinis, jo buvimas gali stipriai paveikti regėjimą ir endokrininės sistemos veiklą, nes dažnai spaudžia regos nervus ir gretimas smegenų struktūras. Nors gydymo galimybės leidžia pasiekti ilgalaikį išgyvenamumą, kraniopharingioma linkusi atsinaujinti net ir po sėkmingos operacijos.
Kas yra kraniopharingioma?
Kraniopharingioma – tai retas, lėtai augantis galvos smegenų auglys, besiformuojantis šalia hipofizės. Jis veikia regos nervus, kurie atsakingi už mūsų matymą, taip pat endokrininę sistemą, atsakingą už hormonų pusiausvyrą organizme. Šio naviko augimas dažniausiai sutrikdo normalų smegenų ir hormonų veiklą.
Kas dažniausiai serga kraniopharingioma?
Šis navikas itin retas – per metus juo suserga maždaug 2 žmonės iš milijono. Kraniopharingioma gali būti dviejų tipų: adamantininė (aptinkama tiek vaikams, tiek suaugusiesiems) ir papilinė (beveik visada nustatoma suaugusiems). Dažniausiai diagnozuojama vaikams nuo 5 iki 14 metų ir suaugusiesiems tarp 50 ir 74 metų amžiaus.
Kraniopharingiomos rimtumas
Nors šis navikas yra nepiktybinis, jis priskiriamas sunkioms sveikatos būklėms. Apie pusė navikų per keletą metų atsinaujina net ir po chirurginio pašalinimo. Be to, kai kurios su kraniopharingioma susijusios ligos ir simptomai gali išlikti net ir pašalinus naviką. Dėl to pacientams dažnai reikia ilgalaikės medicininės priežiūros.
Kraniopharingioma ir hipofizės adenoma: kuo jos skiriasi?
Abi šios ligos gali paveikti hormonų gamybą, tačiau pagrindinis skirtumas – atsiradimo vieta. Hipofizės adenoma susidaro tiesiogiai iš hipofizės ląstelių, o kraniopharingioma išsidėsto šalia šios liaukos. Nors abu navikai dažnai laikomi gerybiniais, kraniopharingioma paprastai pasižymi agresyvesne eiga.
Ligos simptomai
Kraniopharingiomos sukelti simptomai priklauso nuo to, kokias smegenų ar hormonines struktūras ji paveikia. Vaikams dažnai pasireiškia sulėtėjęs augimas ar brendimas. Suaugusiems bei vaikams neretai pasireiškia regos sutrikimai, ypač periferinio matymo silpnėjimas. Šie požymiai gali būti tokie pat kaip ir kitų smegenų ligų, todėl tiksli diagnozė gali kiek užtrukti.
Endokrininės sistemos pokyčiai
- Augimo hormono trūkumas dažniau paveikia vaikus – jie auga lėčiau, o suaugusiesiems trūkstant šio hormono jaučiama silpna energija, sumažėja raumenų jėga, gali pradėti vystytis osteoporozė, širdies problemos, didėti cholesterolio kiekis.
- Gonadotropinų trūkumas veda prie vėlyvos lytinės brandos. Merginoms galimi menstruacijų sutrikimai ar jų visai nebuvimas.
- AKTH nepakankamumas sukelia nuovargį, raumenų silpnumą, sumažėjusį apetitą, svorio kritimą bei žemą kraujospūdį.
- Skydliaukę stimuliuojančio hormono trūkumas pasireiškia nuovargiu, atminties susilpnėjimu, nereguliariomis mėnesinėmis.
- Vazopresino deficitas (centrinis necukrinis diabetas) būdingas stiprus troškulys ir dažnas, gausus šlapinimasis. Gali būti dehidratacija, karščiavimas, odos ir gleivinių sausumas, sumišimas, traukuliai.
Hipotalamo spaudimo sukeliamos ligos
- Hipotalaminė nutukimo forma – svoris didėja nepaisant gyvenimo būdo pokyčių.
- Froehlicho sindromas – būdingas nuolatinis alkio jausmas, todėl vystosi nutukimas. Vaikai vystosi lėčiau, gali pablogėti matymas ar protiniai gebėjimai.
- Netipiniai miego ritmai – žmonės gali jausti nuolatinį miego trūkumą dėl išsiderinusio miego režimo.
Regos sutrikimai
Šis auglys dažnai yra labai šalia regos nervų, todėl numatyti regėjimo suprastėjimą – ypač iš kraštų. Gali pasireikšti ir neryškus matymas.
Ligos priežastys
Kol kas nėra nustatyta tiksli priežastis, kodėl susiformuoja kraniopharingioma. Mokslininkų manymu, jai atsirasti daro įtaką embrioninės ląstelės, kurios prisideda prie hipofizės formavimosi. Dėl iki galo neaiškių priežasčių, kai kurios iš tų ląstelių ima nekontroliuojamai daugintis ir sudaro auglį.
Diagnozė ir tyrimai
Kraniopharingioma įtariama įvertinus paciento arba vaiko ligos istoriją, vystymosi ypatumus, regos pokyčius, taip pat pastebėjus padidėjusį troškulį ar dažną šlapinimąsi. Gydytojai toliau atlieka papildomus tyrimus.
Kokie tyrimai atliekami?
- Kraujo tyrimai – matuojami hormonų kiekiai.
- Šlapimo tyrimai – įvertinama inkstų funkcija.
- Kompiuterinė tomografija (KT) – leidžia detaliai pamatyti smegenų ir kaulų struktūrą.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – neskausminga procedūra, labai tiksliai parodanti smegenų darinius.
- Biopsija – paimamas audinio mėginys ir ištiriamas mikroskopu.
Gydymas
Dažniausiai kraniopharingioma šalinama operacijos metu. Operacija gali būti atliekama per nosį, naudojant specialų endoskopą, arba per atvirą kaukolės atvėrimą. Gydytojų tikslas – kuo mažiau pažeisti hipofizę, hipotalamą ir regos nervus. Jei viso auglio nepavyksta pašalinti, papildomai gali būti taikoma spindulinė terapija. Kai kuriais atvejais, ypatingoms naviko formoms gali būti skiriama ir chemoterapija.
Gyvenimas su kraniopharingioma
Nors daugiau nei 90 % pacientų gyvena ilgiau nei penkerius metus po diagnozės, šis navikas dažnai laikomas lėtine liga. Net ir po sėkmingo gydymo daliai žmonių navikas grįžta. Visiškai pašalintų kraniopharingiomų atkryčio tikimybė siekia iki 17 %, o jei pašalinama tik dalis – pavojus sugrįžti gali siekti nuo 25 % iki 63 %. Didžiausia atkryčio rizika yra pirmuosius trejus metus po operacijos.
Ilgalaikis stebėjimas ir priežiūra dažnai būtini. Neretai reikia papildomų operacijų, nuolatinės hormonų terapijos ar pagalbos sprendžiant regėjimo sutrikimus. Sergantiems vaikams, jei vystosi hipotalaminis nutukimas, būtinas palaikymas formuojant sveikos gyvensenos įpročius.
Ligos prevencija
Neišvengiamų priemonių, galinčių apsaugoti nuo kraniopharingiomos, nėra – šis auglys susiformuoja dėl vystymosi metu įvykstančių ląstelių pokyčių, kurių numatyti ar išvengti neįmanoma.
Kasdienybė su kraniopharingioma
- Reguliarūs vizitai pas gydytojus padeda anksti pastebėti atkryčius ir valdyti lėtinius simptomus.
- Kiekvienais metais rekomenduojama atlikti MRT tyrimą naviko atsinaujinimui įvertinti.
- Jei išsivystė hormonų nepakankamumas ar regėjimo pablogėjimas, reikalingas nuolatinis šių būklių valdymas.
- Vaikams su hipotalaminiu nutukimu reikia palaikymo ir konsultacijų, padedančių palaikyti sveiką gyvenseną.
Klausimai gydytojui
- Kokie yra efektyviausi gydymo būdai šiuo atveju?
- Kokia atkryčio tikimybė man/vaikui?
- Ar mano/vaiko simptomai visiškai išnyks po gydymo?
- Kokios ilgalaikės pasekmės gali likti po gydymo?
- Kokia bus stebėjimo ir pagalbos tvarka ateityje?
Kraniopharingioma – tai ilgalaikio stebėjimo ir visapusiško požiūrio reikalaujantis auglys. Svarbi tiek medicininė pagalba, tiek artimųjų palaikymas, kad būtų užtikrinta kuo geresnė gyvenimo kokybė tiek vaikams, tiek suaugusiesiems.
