Klatskino navikai (hiluminė cholangiokarcinoma)

Klatskino navikas, dar vadinamas hiliarine cholangiokarcinoma, yra neįprasta piktybinio naviko forma, išsivystanti iš tulžies latako, esančio šalia kepenų. Šis auglys susiformuoja vietoje, kur susijungia kairysis ir dešinysis tulžies latakai bei susidaro pagrindinis bendrasis tulžies latakas. Gydytojai turi galimybę išgydyti būklę, jeigu navikas aptinkamas ir pašalinamas iki jam išplitus. Dažniausia gydymo strategija – chirurginis šalinimas, o kai kuriais atvejais prireikia ir kepenų persodinimo. Nors liga yra sudėtinga, šiuo metu vykstantys moksliniai tyrimai ieško vis naujų gydymo galimybių.

Retumo laipsnis

Ši naviko rūšis yra išties reta – ja suserga tik apie vienas iš 100 000 žmonių. Tai rodo, kad daugeliui ši liga lieka nežinoma, tačiau laiku nustačius prognozė gali būti palankesnė.

Klatskino naviko simptomai

Dažniausiai Klatskino navikas užblokuoja tulžies tėkmę per pagrindinius latakus. Tokiu atveju gali pasireikšti įvairūs nemalonūs pojūčiai ir simptomai:

Pilvo skausmas
Neviltis, nuovargis
Pykinimas
Nepaaiškinamas svorio kritimas
Odos ar akių baltymų pageltimas (gelta)

Šių simptomų valdymas gali būti sudėtingas, tad būtina pasitarti su specialistais dėl pagalbinių priemonių.

Susiję įrašai

Klatskino naviko priežastys

Ligos ištakos slypi pakitimuose ląstelėse – kai normalios ląstelės netikėtai virsta nenormaliomis ir pradeda nekontroliuojamai daugintis, formuodamos naviką. Šio proceso priežastys iki galo nėra aiškios, tačiau žinoma, kad tam tikros sveikatos būklės ar gyvenimo būdo veiksniai gali didinti riziką. Rizikos veiksniai – įgytos genetinės mutacijos ir kai kurios lėtinės ligos.

Sveikatos sutrikimai, galintys padidinti riziką susirgti Klatskino naviku:

Alkoholio vartojimo sutrikimai
Akmenligė tulžies latakuose (choledocholitiazė)
Lėtinis kasos uždegimas
Kepenų parazitai (pvz., kinų kepenų siurbikės)
Pirminis tulžies latakų sklerozuojantis uždegimas
Kai kurios virusinės infekcijos, pavyzdžiui, hepatito B ar C virusai

Galimos komplikacijos

Hiliarinė cholangiokarcinoma gali sukelti rimtų problemų, ypač jei navikas išplinta už tulžies latakų ribų. Dažniausi komplikacijų pavyzdžiai:

Kraujo krešuliai – navikas gali išplitęs į didžiąsias kraujagysles sukelti krešulių susidarymą
Nesavalaikė tulžies sąstovis (extrahepatine cholestazė) – kai navikas užblokuoja stambųjį tulžies lataką už kepenų ribų
Naviko metastazės – auglys gali išplisti į kepenis, plaučius, kaulus ar kitas kūno vietas

Klatskino naviko diagnostika

Norint nustatyti ar įtarti šią ligą, gydytojai pirmiausia atlieka fizinį ištyrimą, ypatingą dėmesį skirdami pilvo srities apžiūrai. Vertinama, ar nėra skysčio kaupimosi, patinimų ar jautrumo. Taip pat stebima odos bei akių baltymų spalva dėl galimos geltos.

Diagnozei patvirtinti taikomi įvairūs kraujo ir vaizdiniai tyrimai. Atliekami ir genetiniai tyrimai, ieškant specifinių mutacijų.

Kraujo tyrimai

Navikinių žymenų nustatymas – tokių kaip CA 19-9. Padidėjusi šio žymens koncentracija kraujyje gali signalizuoti apie būklę.
Kepenų funkcijos rodikliai – tiriamas bilirubino kiekis, kepenų fermentų lygis.

Vaizdiniai tyrimai

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP)
Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP)

Naviko stadijos

Ligos eiga ir gydymo planas priklauso nuo naviko išplitimo. Stadijos apibrėžiamos pagal auglio dydį (T), limfmazgių įtraukimą (N) ir metastazių buvimą (M). Taip pat vertinamas auglio ląstelių piktybiškumas (laipsnis). Skiriamos šios stadijos:

0 stadija: Navikas auga paviršiniuose tulžies latako sluoksniuose, neplinta giliau, į limfmazgius ar kitur.
I stadija: Piktybinės ląstelės randamos tik tulžies latako sienelėje, bet dar neplinta už jos ribų.
II stadija: Auglys jau išplitęs į arti esantį riebalinį audinį ar kepenų audinį.
IIIA stadija: Vėžys plinta į vienos pusės pagrindines kepenų kraujagyslių šakas.
IIIB stadija: Navikas perauga į abiejų kepenų kraujagyslių šakas, arba pereina į kitos pusės tulžies lataką ir pagrindinę kraujagyslę.
IIIC stadija: Piktybinės ląstelės aptinkamos 1–3 artimuosiuose limfmazgiuose.
IVA stadija: Navikas išplitęs į keturis ar daugiau limfmazgių.
IVB stadija: Rasta tolimųjų metastazių, pvz., plaučiuose, kauluose ar tolimesnėse kepenų dalyse.

Gydymo galimybės

Parenkant gydymą, lemiami veiksniai yra naviko stadija, bendra sveikatos būklė. Dažniausiai pirmiausia siūloma operacija. Galimi chirurginiai metodai:

Tulžies nutekėjimo atstatymas – procedūra, kurios metu iš tulžies latakų pašalinamas skysčio perteklius, taip palengvinant geltos simptomus.
Išplėstinė kepenų rezekcija – pašalinama dalis kepenų, tulžies latakai, tulžies pūslė ir aplinkiniai limfmazgiai, ypač ankstyvose stadijose.
Kepenų persodinimas – vienintelė galimybė visiškai išgydyti ligą yra visiškas naviko pašalinimas, kuris kai kuriais atvejais reikalauja persodinti kepenis.

Kai operacija negalima, gydytojai taiko kombinuotą chemoradioterapiją (chemoterapijos ir radioterapijos derinį). Naujesnės galimybės pažengusios ligos atvejais – imunoterapija ir taikinių terapija:

Imunoterapija skatina organizmo imuninę sistemą aktyviau kovoti su naviku (pvz., imuniniai kontrolės taškų inhibitoriai).
Taikinių terapija – naudojami vaistai, slopinantys tam tikrų auglio augimą lemiančių baltymų veiklą (pvz., FGFR arba IDH inhibitoriai).

Gydymo komplikacijos ir nepageidaujamas poveikis

Kepenų rezekcijos ir transplantacijos – didelės apimties operacijos, galinčios sukelti rimtų komplikacijų, pvz.:

Ascitas – skysčių kaupimasis pilve
Tulžies tekėjimas į kepenis ar pilvo ertmę dėl pažeistų latakų
Giliųjų venų trombozė – kraujo krešuliai giliosiose venose po operacijų
Infekcijos – gali pažeisti pjūvio vietą, šlapimo ar kvėpavimo takus
Inkstų nepakankamumas
Kepenų nepakankamumas po dalies kepenų pašalinimo
Persodinto organo atmetimas

Radiacijos terapija ir chemoterapija dažnai sukelia tokių šalutinių reiškinių kaip nuovargis, plaukų slinkimas, pykinimas ir vėmimas.

Prognozė ir gyvenimo trukmė

Diagnozė išgirdusiems dažnai kyla klausimas apie galimus išgyvenimo rodiklius. Penkias metus išgyvenusių žmonių dalis priklauso nuo naviko išplitimo stadijos. Apibendrinti duomenys apie navikus, išplitusius už kepenų ribų, rodo:

Navikas lokalizuotas, neplinta už tulžies latakų – apie 23% gyventojų išgyvena penkerius metus po diagnozės.
Regioniniai navikai (išplitę į aplinkinius audinius ar limfmazgius) – apie 9% žmonių išgyvena penkerius metus.
Navikas su atokiomis metastazėmis (pvz., plaučiuose ar kitose kūno vietose) – penkerių metų riba pasiekiama vos 3% atvejų.

Šie rodikliai yra apytiksliai ir juos lemia ne tik liga, bet ir bendra sveikata, amžius, naujos gydymo metodikos, todėl kiekvieno žmogaus situacija individuali. Kadangi išgyvenamumo statistika atspindi ligonių, gydytų prieš kelerius metus, rezultatus, prognozės ateityje gali kisti tobulėjant gydymui.

Rekomendacijos gyvenimo kokybei gerinti

Svarbu rūpintis savijauta nuo diagnozės nustatymo iki gydymo pabaigos ir toliau. Keli patarimai:

Subalansuokite mitybą – rinkitės daugiau baltymų turintį, pilnavertį maistą, kuris padeda įveikti ligos simptomus ir šalutinius gydymo poveikius.
Stiprinkite psichologinį atsparumą – reta liga gali kelti nežinią, nerimą ar baimę, tačiau žinios ir pokalbiai su medikais yra didžiulė pagalba.
Išnaudokite paramos programas vėžio išgyvenusiems asmenims – jos orientuotos į sveikatingumą ir gyvenimo kokybės stiprinimą.
Pasiteiraukite apie paliatyviąją pagalbą – ji gali apimti vaistus nuo pykinimo, skausmo valdymą, arba procedūras, palaikančias normalų tulžies nutekėjimą

Kada būtina kreiptis į gydytoją?

Konsultuokitės su gydytoju, jei pastebėjote pokyčių savijautoje, sunkėjančius ar naujus simptomus. Nebijokite prašyti pagalbos dėl skausmo, pykinimo ar kitų pojūčių, kurie trukdo kasdienybei ir gyvenimo kokybei. Specialistai visuomet gali pasiūlyti sprendimų, kaip palengvinti būklę.

Klauskite savo gydytojo

Kai susiduriate su Klatskino naviko diagnoze, svarbu gauti kuo daugiau informacijos apie savo situaciją. Klausimai, kuriuos galite aptarti su gydytoju: