Miokozinė fungoidė – tai reta limfomos rūšis, pasireiškianti įvairiais odos pokyčiais. Sergant šia liga, ant odos gali atsirasti pleiskanų nusėtos dėmės, nelygios plokštelės ar net iškilių darinių. Nors šie simptomai dažniausiai pasireiškia nesimetriškai, kiekvieno paciento eiga gali būti labai individuali.
Kas yra miokozinė fungoidė?
Miokozinė fungoidė yra viena iš kraujo vėžio formų, atsirandanti, kai T limfocitai, paprastai saugantys organizmą nuo infekcijų, ima nekontroliuojamai daugintis ir virsta piktybinėmis ląstelėmis. Šios vėžinės T ląstelės daugiausia paveikia odą, tačiau iš tikrųjų miokozinė fungoidė nėra klasikinis odos vėžys, nes piktybinių pokyčių pradžia – imuninės sistemos ląstelėse, o ne odoje.
Miokozinė fungoidė priklauso odos T-ląstelių limfomų (CTCL) grupei. Šios retos onkologinės ligos ilgainiui sukelia intensyvų niežėjimą, bėrimus, plokšteles ar navikus.
Miokozinės fungoidės simptomai
Pirmieji miokozinės fungoidės požymiai dažnai pasireiškia bėrimais, kurie laikui bėgant keičia išvaizdą ir eigą. Ligai būdingi keli etapai, tačiau ne visi pacientai patiria visus pokyčius – kartais simptomai persidengia arba pasireiškia vienu metu.
- Priešmiokozinė fazė: ant odos, dažniausiai apsaugotose nuo saulės kūno vietose (pvz., pilvo apačia, šlaunys, sėdmenys, krūtinė), atsiranda pleiskanojantis paraudimas.
- Dėmių fazė: pažeista oda plonėja, tampa sausa ir niežtinti – neretai šį etapą sunku atskirti nuo egzemos.
- Plokštelių fazė: atsiranda mažų iškilių, sukietėjusių odos darinių.
- Navikų fazė: odoje formuojasi didesni odos dariniai (navikai), galintys prasiskverbti giliau nei įprastos plokštelės. Jie dažniausiai iškyla ant šlaunų, kirkšnių, pažastų ar alkūnių linkių paviršiaus. Laikui bėgant gali susidaryti žaizdelės, užsikrėsti.
Vėlyvose ligos stadijose vėžinės T ląstelės (vadinamos Sézary ląstelėmis) pradeda cirkuliuoti kraujyje, o liga gali transformuotis į Sézary sindromą. Tuomet visame kūne išplitęs paraudimas (eritrodermija) signalizuoja apie pažengusią ligą.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tikrosios miokozinės fungoidės priežastys nėra aiškios. Specialistai linkę manyti, kad lemiamą vaidmenį gali turėti genetiniai pakitimai: ląstelėse randama klaidų ar trūksta genetinės medžiagos. Šie pokyčiai nėra paveldimi, juos žmogus įgyja per gyvenimą.
Taip pat tiriama galimų veiksnių – tokių kaip žalingų aplinkos medžiagų ar infekcijų – įtaka. Nepaisant spėlionių, ligos perdavimo tarp žmonių nenustatyta: miokozinė fungoidė nėra užkrečiama.
Diagnozė ir tyrimai
Diagnozuojant miokozinę fungoidę dažnai kyla sunkumų, nes ligos pradžioje ji atrodo kaip paprasta egzema ar žvynelinė. Vizualinis odos ištyrimas retai padeda atskirti šią ligą nuo įprastų odos sutrikimų ir dažniausiai reikia papildomų tyrimų.
- Odos arba limfmazgio biopsija: paimamas pažeistos odos ar limfmazgio mėginys, kuris laboratorijoje tiriamas dėl vėžinių ląstelių požymių. Kartais tyrimus tenka kartoti kelis kartus.
- Kraujo tyrimai: vertinami kraujo ląstelių pokyčiai ir nustatomi tam tikri cheminiai žymenys, būdingi ligai.
- Vaizdiniai tyrimai: kartais, norint įsitikinti, ar navikas neišplito į kitus organus ar limfmazgius, atliekami kompiuterinės (KT) arba pozitronų emisijos tomografijos (PET) tyrimai.
Ligų stadijavimas
Ligos stadijos nustatymas yra labai svarbus norint numatyti tinkamiausią gydymo taktiką. Miokozinė fungoidė skirstoma į I-IV stadijas atsižvelgiant į navikinių pakitimų plitimą ir invazyvumą. Ankstyvos ligos (IA-IIB stadijos) dažnai gydomos paprasčiau nei pažengusios (IIB-IVB).
- Odos darinių plotas ir dydis
- Procentinė kūno dalis su pažeista oda
- Ar liga persimetė į limfmazgius ar kraują
- Ar ligos židiniai rasti kituose organuose
Gydymo galimybės
Pasirenkamas gydymas priklauso nuo stadijos ir odos pokyčių pobūdžio. Dažniausiai siekiama malšinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Naudojami šie gydymo būdai:
- Gydymas paveiktose odos vietose: taikomi įvairūs tepalai, steroidai, retinoidai arba ultravioletinių spindulių (fototerapija) procedūros. Specifiniam gydymui gali būti naudojama PUVA terapija, kai vartojami vaistai ir intensyvi UV šviesa. Taip pat gali būti taikoma vietinė chemoterapija (pvz., su mechloretaminu).
- Sisteminė terapija: vartojami vaistai, veikiantys visą organizmą, tokie kaip beksarotenas ar metotreksatas. Naudojamas interferonas alfa, taip pat histono deacetilazės (HDAC) inhibitoriai. Kartais taikomos intraveninės chemoterapijos priemonės (pvz., gemcitabinas, liposominis doksorubicinas ar pralatreksatas).
- Imunoterapija: stiprina imuniteto gebėjimą atpažinti ir naikinti vėžines ląsteles.
- Tikslinė terapija monokloniniais antikūnais: skirti vaistai, kurie geba atpažinti ir sunaikinti tik vėžines ląsteles. Šios priemonės taikomos tada, kai kiti gydymo būdai neveiksmingi.
- Spindulinė terapija: taikomi stiprūs išoriniai spinduliai, galintys sunaikinti navikines ląsteles ar stabdyti jų augimą.
Tradicinė chemoterapija naudojama retai, nes dažnai veiksmingumas ribotas, o šalutinis poveikis – reikšmingas.
Ar įmanomas visiškas pasveikimas?
Šiuo metu nėra žinomos galutinio išgijimo priemonės nuo miokozinės fungoidės. Tačiau ankstyva diagnostika ir gydymas leidžia daugeliui pacientų ilgai ir kokybiškai gyventi be didesnių simptomų – daugelis gyvena įprastą gyvenimo trukmę.
Profilaktika ir savikontrolė
Ligai išvengti veiksmingų priemonių nėra. Tačiau reguliari periodinė patikra pas specialistą padidina galimybes nustatyti ligą ankstyvose stadijose ir sumažina išplitusių formų riziką.
Kiekvieną mėnesį pravartu apžiūrėti savo odą – pastebėjus neįprastų bėrimų, apgamų ar kitokių pakitimų, derėtų kuo greičiau kreiptis į gydytoją dermatologą.
Ligos eiga ir prognozė
Miokozinės fungoidės prognozė labai priklauso nuo ligos stadijos nustatymo momento. Ankstyvosiose stadijose liga daug lengviau valdoma, ir pacientai dažnai daugelį metų nejaučia simptomų. Jei liga išplinta už odos ribų, tenka taikyti intensyvesnį gydymą, įskaitant spindulinę terapiją ar chemoterapiją.
Gyvenimo trukmė sergant miokozine fungoide
Ankstyvos stadijos atveju 10 metų išgyvenamumo prognozė siekia net 95 %. Sergant pažengusia ligos forma, vidutinė gyvenimo trukmė siekia 3–5 metus, ypač jei liga jau išplitusi į kitus organus ar kraują. Vis dėlto svarbu suprasti, kad tai – apibendrinti statistiniai rodikliai. Kiekvieno žmogaus situacija yra individuali: ją lemia bendroji sveikata, amžius ir specifinė ligos eiga.
Ką verta aptarti su gydytoju?
- Kokios gydymo galimybės man tinkamiausios?
- Ką turėčiau žinoti apie gydymo eigą?
- Kokios yra ligos atsinaujinimo rizikos?
- Kas būtų, jei gydymo nesirinkčiau?
- Kaip sau padėti, kad liga neatsinaujintų?
- Kur rasti pagalbą ir konsultacijas gydymo metu?
Kiti aktualūs klausimai apie miokozinę fungoidę
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Miokozinė fungoidė – išties reta liga, tačiau iš visų odos T-ląstelių limfomų ji diagnozuojama dažniausiai – maždaug 70 % atvejų. Per metus fiksuojama apie 3 000 naujų šios ligos atvejų. Kadangi ligos eiga dažnai lėta, daug žmonių ilgą laiką nesuvokia sergantys.
Kas dažniausiai serga miokozine fungoide?
Ši liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, bet dažniausia – vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems. Statistiškai vyrai serga du kartus dažniau. Pastebima, kad juodaodžiams žmonėms ši liga pasitaiko dažniau nei baltaodžiams.
Koks skirtumas tarp miokozinės fungoidės ir Sézary sindromo?
Miokozinė fungoidė prasideda, kai T limfocitai tampa vėžiniai ir kaupiasi odoje. Jei šios vėžinės ląstelės, vadinamos Sézary ląstelėmis, pradeda cirkuliuoti kraujyje dideliais kiekiais ir plinta į odą bei limfmazgius, tai vadinama Sézary sindromu.
Kokie yra ligos sukėlėjai?
Nors mokslininkai nesuradę vieno aiškaus ligos priežasties, diagnozavę sergantiems žmonėms tam tikras genetines anomalijas – klaidos ar trūksta dalių chromosomose. Šie pokyčiai atsiranda gyvenimo metu.
Kaip miokozinė fungoidė atrodo ant odos?
Šios ligos diagnozavimą apsunkina tai, kad jos požymiai labai įvairūs. Ankstyvose stadijose bėrimai dažnai primena egzemą ar žvynelinę. Priklausomai nuo etapų, miokozinė fungoidė gali atrodyti kaip paraudimas, sukietėjusi pakitusi oda ar iškilę dariniai, kurie kartais net tampa žaizdelėmis. Dažniausiai odos pakitimai atsiranda vietose, kurios saugomos nuo saulės spindulių.
