Difuzinė stambiųjų B ląstelių limfoma, trumpinama kaip DLBCL, – tai kraujo vėžys, kuris atsiranda dėl pakitimų B limfocituose, baltųjų kraujo kūnelių, kovojančių su infekcijomis, rūšyje. Ši liga yra dažniausia agresyvios ne Hodžkino limfomos forma ir priklauso B-ląstelių limfomų grupei.
Kas yra difuzinė stambiųjų B ląstelių limfoma?
Šios limfomos metu B ląstelės ima nekontroliuojamai daugintis ir sparčiai plisti, nustelbdamos sveikus kraujo elementus. Pažeidžiama imuninė sistema, tad organizmas vis blogiau kovoja su ligas sukeliančiais organizmais, tokiais kaip virusai ar bakterijos.
Nors dažniausiai vėžinės B ląstelės randamos limfmazgiuose, jų gali atsirasti kone bet kuriame organe – skydliaukėje, skrandyje, odoje, kauluose, smegenyse, krūtyje ir kitur. Nors ši liga pasižymi agresyvumu, daugeliui žmonių ją galima išgydyti, ypač jei diagnozė nustatoma anksti.
DLBCL tipai
Pasaulio sveikatos organizacija apibrėžė daugiau nei keliolika DLBCL rūšių. Kiekvienos iš jų požymiai bei genetiniai ypatumai leidžia gydytojams nuspėti ligos eigą ir pasirinkti gydymo strategiją. Į tipą atsižvelgiama pagal:
- Genetinius ypatumus – būtent genetiniai pokyčiai vėžinėse ląstelėse lemia daug svarbios informacijos.
- Pirmąją ligos lokalizaciją – pavyzdžiui, pirminė CNS limfoma prasideda centrinėje nervų sistemoje, o pirminė mediastininė B-ląstelių limfoma – krūtinės centre.
- Ryšį su infekcijomis – kai kurios DLBCL rūšys susijusios su virusais, pvz., Epšteino-Baro virusu.
Kaip dažnai pasitaiko ši limfoma?
DLBCL yra pati dažniausia limfomos rūšis, bet bendrame onkologinių ligų kontekste ji išlieka gana reta. Pavyzdžiui, maždaug iš 100 000 žmonių per metus DLBCL diagnozuojama vos 6 asmenims, kai kiti bet kurios lokalizacijos vėžio atvejai sudaro apie 500.
DLBCL simptomai
Vienas pirmųjų požymių yra padidėję limfmazgiai kakle, pažastyse arba kirkšnyje. Dažniausia jie pasireiškia kaip neskausminga, didėjanti gumbelė. Kai kam šioje vietoje gali būti jaučiamas lengvas skausmas.
Apie trečdalis sergančiųjų patiria vadinamuosius „B simptomus“:
- Karščiavimas didesnis kaip 39,5 ˚C, trunkantis ilgiau nei dvi dienas arba atsirandantis su pertrūkiais
- Nepaaiškinamas kūno masės sumažėjimas – daugiau nei 10 % per pusmetį
- Labai gausus naktinis prakaitavimas (tiek gausus, kad permirksta patalynė)
Šie simptomai nebūtinai reiškia būtent DLBCL, tačiau jei jie užsitęsia, būtina pasitarti su gydytoju.
DLBCL priežastys ir rizikos veiksniai
Liga išsivysto, kai B ląstelių DNR įvyksta įgytos (ne paveldimos) mutacijos – tai reiškia, kad šie genetiniai pokyčiai atsiranda vėliau gyvenime.
Rizikos veiksniai
- Amžius – dažniausiai diagnozuojama 60–70 metų žmonėms.
- Lytis – vyrai šia liga serga truputį dažniau.
- Rasė – daugiau atvejų fiksuojama tarp rasių, kuriomis dominuoja baltaodžiai.
- Šeimos istorija – tyrimai rodo, kad pirmos eilės giminaičiai sergantys DLBCL gali kiek padidinti riziką, tačiau pačios mutacijos nėra paveldimos.
- Infekcijos – Epšteino-Baro virusas, ŽIV, hepatitas B ir C padidina riziką.
- Imuninės sistemos silpnumas – didžiausias rizikos veiksnys, ypač sergant autoimuninėmis ligomis, imunodeficitu ar po organų transplantacijos gydantis imunosupresantais.
- Padidėjęs kūno masės indeksas (KMI) jauname amžiuje, ypač jei antsvoris išlieka ilgą laiką.
- Kontaktas su pesticidais arba tam tikromis cheminėmis medžiagomis, esančiomis pramonėje.
Ligos diagnostika
Diagnozė dažniausiai patvirtinama paėmus limfmazgio mėginį (biopsija) ir ištyrus jį mikroskopu dėl navikinių ląstelių. Taip pat atliekami genetiniai tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kokios specifinės mutacijos prisidėjo prie ligos kilmės.
- Kraujo tyrimai – bendras kraujo tyrimas, tyrimai dėl virusinių infekcijų.
- LDH (laktatdehidrogenazės) nustatymas – šio fermento kiekis padidėja daugiau nei pusei sergančiųjų.
- Vaizdiniai tyrimai – KT, MRT arba PET tyrimai leidžia įvertinti, kaip plačiai liga išplitusi kūne.
- Kaulų čiulpų biopsija – padeda nustatyti ar limfoma pažeidė kaulų čiulpus.
- Lumbalinė punkcija – tikrinama, ar vėžinės ląstelės pasiekė nugaros smegenų aplinką.
DLBCL stadijos
- I stadija – liga apribota vienu limfmazgiu, vienu limfinei sistemai priklausančiu organu ar viena ektralimfine sritimi.
- II stadija – pažeisti du ar daugiau limfmazgių vienoje diafragmos pusėje arba su limfmazgiais susiję organai.
- III stadija – ligos pažeistos zonos abiejose diafragmos pusėse.
- IV stadija – liga išplitusi už limfinės sistemos ribų: pvz., į kaulų čiulpus, kepenis, plaučius.
Pirmos ir antros stadijos vadinamos „ankstyvosiomis“, trečia ir ketvirta – „pažengusiomis“.
Gydymo galimybės
Dažniausiai taikomas gydymo režimas vadinamas R-CHOP – tai keturių vaistų derinys: monokloninis antikūnas (rituksimabas), trys chemoterapiniai vaistai bei kortikosteroidas.
Šios schemos veiksmingumą patvirtina daug mokslinių duomenų, tačiau pasitaiko, kad liga grįžta – apie 30 %–40 % pacientų po gydymo pasireiškia atkrytis.
Tokiais atvejais taikomi kiti gydymo būdai:
- Antros eilės gydymas kartu su autologinių kamieninių ląstelių transplantacija. Tai intensyvesnė vaistų terapija.
- CAR-T ląstelių terapija – imunoterapijos rūšis, leidžianti baltųjų kraujo kūnelių gebėjimus nukreipti prieš vėžį.
- Taikinių terapija – vaistai veikia konkrečias navikines mutacijas ar ligos priežastis.
Ar galima išvengti DLBCL?
Nėra garantuotų būdų išvengti šios ligos, ypač kai dalies rizikos veiksnių (pavyzdžiui, įgimto ar įgyto imunodeficito) pakeisti neįmanoma. Tačiau kai kurių infekcijų, susijusių su DLBCL, riziką galima sumažinti – pavyzdžiui, saugantis hepatito ar ŽIV infekcijų. Taip pat verta palaikyti tinkamą kūno svorį ir sveiką gyvenimo būdą.
Ligos eiga ir prognozė
Nors ši limfoma gali būti pavojinga gyvybei, dažnai taikant naujus gydymo metodus ją galima visiškai išgydyti ar pasiekti ilgalaikę remisiją. Pradinė terapija padeda pasveikti apie 60 % pacientų, tai reiškia, kad po gydymo nėra likę akivaizdžių ligos žymių. Žmonių, gyvenančių ilgiau nei penkerius metus nuo diagnozės, dalis siekia maždaug 65 % – prognozė kur kas geresnė, jeigu liga identifikuojama ankstyvoje stadijoje.
Vis dėlto kiekvieno žmogaus patirtis labai individuali – lemiamą reikšmę turi ir limfomos tipas, jos išplitimas, bendra sveikatos būklė. Apie konkrečius atvejus visada derėtų pasitarti su savo gydytoju.
Kasdienybė su DLBCL
Kiekvieną, susidūrusį su onkologine liga, gali lydėti įtampa ir nuovargis. Labai svarbu rūpintis savimi tiek gydymo metu, tiek po jo:
- Sveika mityba – žinokite, kokie produktai padeda stiprinti organizmą, o kurių verta vengti.
- Poilsis – gydymo metu dažniausiai jaučiamas stiprus nuovargis, tad kiek įmanoma ilsėkitės.
- Fizinis aktyvumas – lengvi pratimai gali padėti įveikti stresą ir pagerinti savijautą.
- Bendravimas su kitais – pravartu ieškoti paramos grupių ar žmonių, kurie išgyvena panašią patirtį.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Su gydytoju susitikinėsite viso gydymo metu – specialistas stebės sveikatos būklę ir gydymo efektyvumą. Po gydymo dažniausiai vizitai vyksta kas 3–4 mėnesius pirmuosius dvejus metus, vėliau retėja. Tai svarbu dėl galimo atkryčio – jeigu pastebėjote naujus simptomus ar fizinių pokyčių, nedelskite kreiptis į gydytoją.
Kada būtina skubioji pagalba?
Vieni gydymo metodai (pvz., chemoterapija ar imunoterapija) gali sukelti stiprių šalutinių reiškinių. Skubiai praneškite gydytojui, jei pastebite:
- Daug stipresnius nei tikėtasi šalutinius poveikius
- Karščiavimą aukštesnį nei 38 °C
- Neatslūgstančius šaltkrėčius
- Stiprų pilvo skausmą
- Nenutrūkstamą viduriavimą
Klausimai gydytojui diagnozavus DLBCL
- Kuris difuzinės stambiųjų B ląstelių limfomos tipas man nustatytas?
- Kokia ligos stadija?
- Kokio gydymo prireiks?
- Kokių šalutinių poveikių galiu tikėtis?
- Ar šis gydymas visiškai išgydys ligą?
- Ką daryti, jei liga grįžta?
- Ar galiu būti nukreiptas į pacientų paramos grupę?
