Difuzinis vidinis pontinis glioma (DIPG) – itin agresyvus piktybinis navikas, kuris vystosi vaiko smegenų kamiene. Šis auglys auga greitai ir plinta centrinėje nervų sistemoje, todėl laikomas sunkiai gydomu, aukštos klasės glioma. Pažeidžiamos ląstelės, kurios turėtų tapti glijos ląstelėmis – jos vietoj to virsta vėžinėmis ir nevaldomai dauginasi.
Kas yra difuzinis vidinis pontinis glioma?
Naviko pavadinimas gerai atspindi jo ypatumus ir paaiškina, kodėl jis toks sunkiai gydomas. Pradėjus formuotis DIPG, vėžinės ląstelės išplinta tarp sveikų audinių, todėl pašalinti tokius navikus chirurginiu būdu praktiškai neįmanoma – per daug rizikinga pažeisti gyvybiškai svarbias smegenų sritis.
DIPG vystosi vidinėje (intrinsinėje) kamieno srityje, vadinamoje ponsu. Ponsas – itin svarbi smegenų kamieno dalis, atsakinga už kraujospūdį, širdies ritmą, kvėpavimą, regos, klausos, kalbos ir judesių koordinaciją. Dėl šios priežasties DIPG yra labai pavojingas – pažeidžiamos kritinės funkcijos.
Glioma – tai navikas, sudarytas iš glijos ląstelių, kurios atlieka nervų ląstelių palaikymo funkcijas centrinėje nervų sistemoje.
Kaip DIPG skiriasi nuo difuzinės vidurinės gliomos (DMG)?
DIPG priskiriamas difuzinėms vidurinės smegenų srities gliomoms. Anksčiau šie pavadinimai buvo naudojami beveik kaip sinonimai, tačiau iš tikrųjų DMG formuojasi smegenų vidurinėse srityse, tokiose kaip ponsas, smegenų gumburas ar nugaros smegenų dalys, o DIPG lokalizuojasi išimtinai ponsiniame regione. Nors abiejų tipų augliai yra agresyvūs ir aukšto laipsnio, jų skirtumai gali lemti skirtingą gydymo taktiką.
Kas dažniausiai serga DIPG?
Ši liga daugiausiai diagnozuojama vaikams, dažniausiai – tarp penkerių ir devynerių metų amžiaus. Nors DIPG gali išsivystyti ir suaugusiems, tokie atvejai reti.
Kaip dažnai pasitaiko DIPG?
Difuzinis vidinis pontinis glioma yra reta vaikų smegenų navikų forma. Ji sudaro maždaug 10 % visų vaikų galvos smegenų navikų atvejų. Dauguma gliomų, diagnozuojamų vaikams, yra žemesnio laipsnio ir išgydomos, tačiau DIPG gydymas yra labai sudėtingas.
DIPG simptomai
Šio naviko vystymasis yra labai greitas, todėl simptomai progresuoja per trumpą laiką. Dažniausiai galima pastebėti šiuos požymius:
- Regos sutrikimai: dvejinimasis, neryškus matymas, nevalingi arba keisti akių judesiai.
- Nuolatiniai galvos skausmai, ypač rytais, kurie gali susilpnėti po vėmimo.
- Vaikščiojimo, koordinacijos, pusiausvyros sunkumai (ataksija).
- Voko nuleipimas arba veido asimetrija.
- Rijimo ar kramtymo sutrikimai.
- Silpnumas rankose arba kojose.
- Pykinimas, dažnas vėmimas.
- Nerišli arba sulėtinta kalba.
DIPG priežastys
Paprastai DIPG išsivysto tuomet, kai ląstelės, kurios turėtų tapti glijos ląstelėmis, ima nekontroliuojamai daugintis ir tampa piktybinėmis. Skirtingai nei kai kurie kiti vėžio tipai, DIPG atsiradimas nėra siejamas su aplinkos veiksniais, pavyzdžiui, rūkymu ar radiacija.
Padidėjusi rizika gali būti susijusi su retais genetiniais sindromais, pavyzdžiui, Li-Fraumeni sindromu. Taip pat tam tikri genų mutacijos – ypač H3K27M baltymo pokyčiai – gali paskatinti glijos ląstelių virtimą vėžinėmis.
DIPG diagnozė
Šio tipo navikui patvirtinti dažnai užtenka išsamių vaiko simptomų ir radiologinių tyrimų. Kadangi paimti mėginį (biopsiją) iš šios smegenų dalies itin rizikinga, dažnai remiamasi tik išvaizda vaizduose ir klinikiniais požymiais. Paprastai naudojamas magnetinio rezonanso (MRT) tyrimas, kuris leidžia aiškiai matyti auglio lokalizaciją ir plitimą.
Jei biopsija yra įmanoma ir saugi, ji atliekama specialios, didelę tokių procedūrų patirtį turinčios komandos. Tačiau daugeliu atvejų mėginio paėmimas iš pontinio regiono kelia per didelę grėsmę sveikatai.
DIPG gydymo principai
Nors šiuolaikinės gydymo priemonės gali kiek sulėtinti ligos eigą, DIPG visiškai išgydyti šiuo metu nėra galimybės. Kadangi ponsas kontroliuoja daugelį organizmo gyvybinių funkcijų, chirurginis pašalinimas būtų per daug pavojingas.
Pagrindinė gydymo kryptis – ne invazinės priemonės:
- Spindulinė terapija – dažniausiai taikoma DIPG gydymo forma. Kryptinga spinduliuotė mažina naviko apimtį ir padeda suvaldyti ligos simptomus. Tipinis kursas trunka šešias savaites, procedūros atliekamos kasdien.
- Kortikosteroidai – šie vaistai sumažina smegenų tinimą, todėl palengvina simptomus. Jais galima gydyti uždegimą prieš ar po spindulinės terapijos. Tačiau ilgesnis vartojimas gali sukelti nemalonių pokyčių, tokių kaip svorio augimas ar nuotaikų svyravimai, todėl gydytojas visada įvertins riziką ir naudą.
- Vaistų terapija – įprasta chemoterapija DIPG atveju dažniausiai neduoda teigiamo rezultato, bet kartais siūloma dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kur taikomi nauji vaistų ir spinduliuotės deriniai.
- Paliatyvi slauga – svarbi pagalba, kuri padeda užtikrinti kokybišką gyvenimą tiek vaikui, tiek šeimai. Tai apima medicininę, emocinę bei dvasinę paramą viso gydymo ir ligos eigos metu.
Gydytojas taip pat gali pasiūlyti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose testuojamos naujos gydymo galimybės: taikinių terapijos, imunoterapija ir kiti metodai. Viena iš šiuo metu daugiausia vilčių teikiančių krypčių – eksperimentinė terapija, skirta būtent H3K27M mutaciją turinčioms vėžio ląstelėms.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
DIPG šiuo metu nėra išgydomas. Spindulinė terapija gali pagerinti būklę ir pailginti gyvenimą, tačiau šis poveikis trumpalaikis. Didesnių pokyčių tikimasi iš naujos kartos gydymo metodų.
Nuo ligos nustatymo be gydymo daugelis vaikų išgyvena apie pusę metų. Spindulinė terapija vidutiniškai padidina gyvenimo trukmę iki 9–11 mėnesių. Ilgiau nei dvejus metus išgyvena mažiau kaip dešimtadalis vaikų.
Naudingi klausimai gydytojui
Bendraudami su gydymo komanda, klauskite:
- Kokios gydymo galimybės labiausiai tinka mano vaikui?
- Kaip dažnai reikės lankytis gydymo seansuose?
- Kaip stebėsime ligos eigą ir kada reikės tolimesnių vizitų?
- Kokiais būdais galime kontroliuoti gydymo sukeliamus šalutinius reiškinius?
- Ar galite suteikti informaciją ir pagalbą paliatyvios slaugos srityje, pasiūlyti paramos grupes?
