Goodpasture sindromas – reta ir pavojinga autoimuninė liga, kurią dažniausiai lydi pažeisti inkstai ir plaučiai. Ši būklė atsiranda dėl to, kad imuninė sistema klaidingai pradeda atakuoti kolageną audiniuose, manydama, jog tai į organizmą patekęs svetimkūnis.
Kas yra Goodpasture sindromas
Goodpasture sindromas – tai reti atvejai, kai organizmo apsauga gamina specifinius baltymus – antikūnus – ir jie prisitvirtina prie kolageno, esančio tam tikrose plaučių ar inkstų vietose. Dėl šio proceso vystosi uždegiminės reakcijos, kurios pažeidžia audinius. Negydomas sindromas dažnai sukelia stiprų inkstų uždegimą, dar vadinamą glomerulonefritu, o šis, progresuodamas, gali privesti prie inkstų funkcijos nepakankamumo. Plaučiuose pagrindinė grėsmė – kraujavimas, kuris yra dažniausia mirties priežastis sergant Goodpasture sindromu.
Ši liga dar žinoma tokiais pavadinimais kaip anti-glomerulinės bazinės membranos liga (anti-GBM liga) arba Goodpasture liga.
Goodpasture sindromo paplitimas
Goodpasture sindromas – labai reta autoimuninė liga. Skaičiuojama, kad kasmet pasaulyje užregistruojama mažiau nei du naujus atvejus milijonui gyventojų.
Goodpasture sindromo simptomai
Ši būklė dažniausiai pažeidžia plaučius ir inkstus, todėl simptomai yra susiję su abiem šiais organais. Pirmiausia įprastai pasireiškia su plaučiais susiję pojūčiai:
- Bendras oro trūkumas, dusulys
- Skausmas krūtinėje
- Kosulys, kartais su krauju
- Gargždantis garsas kvėpuojant
- Greitas nuovargis
- Kraujavimas iš nosies
- Odai būdingas išblyškimas
Pagrindiniai inkstų pažeidimo požymiai gali būti šie:
- Mazėjantis šlapimo kiekis
- Kraujas šlapime
- Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis
- Padidėjęs kraujospūdis
- Pykinimas ar vėmimas
Ligos veiksniai ir priežastys
Pagrindinė Goodpasture sindromo ašis – imuninės sistemos gaminami antikūnai, nukreipti prieš inkstų glomerulų bazinės membranos baltymą (kolageną). Glomerulai – tai mažos kraujagyslių struktūros inkstuose, kurios atlieka pagrindinį kraujo filtravimo darbą. Tuo pat metu antikūnai gali atakuoti ir plaučių oro maišelius, dėl ko pažeidžiami šių organų audiniai ir atsiranda kraujavimas bei sunkus kvėpavimas.
Mokslininkai vis dar aiškinasi, kas tiksliai paskatina imuninę sistemą taip elgtis. Pastebėta, kad tam tikrą reikšmę gali turėti tiek paveldimos savybės, tiek išoriniai aplinkos veiksniai. Dažnai liga siejama su specifiniu žmogiškuoju leukocitų antigenu (HLA) DR15, susijusiu su imuninės sistemos audinių atpažinimu.
Liga kartais išryškėja po infekcijų, pavyzdžiui, peršalimo ar gripo. Rizika išauga rūkantiems, vartojantiems kokainą, taip pat asmenims, kurie dirba su metalų dulkėmis ar cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip metanas ar propanas.
Kam būdingas Goodpasture sindromas
Ši liga gali paveikti bet kurio amžiaus žmones, tačiau dažniausiai nustatoma paaugliams, jauniems suaugusiesiems iki trisdešimties, taip pat asmenims po šešiasdešimties ar septyniasdešimties metų.
Kaip diagnozuojamas Goodpasture sindromas
Diagnozuojant gydytojai vadovaujasi paciento nusiskundimais, apžiūra ir įvairiais tyrimais. Svarbiausi diagnostikos metodai:
- Kraujo tyrimai, įvertinant inkstų funkciją bei antikūnų kiekį
- Šlapimo tyrimai, stebint ar nėra kraujo ar baltymų
- Plaučių rentgenograma ar kompiuterinė tomografija, vertinant pažeidimo mastą
- Bronchoskopija, kuomet plaučiai apžiūrimi specialiu vamzdeliu su kamera
- Inksto biopsija, siekiant patvirtinti uždegiminius pokyčius inkstų audinyje
Goodpasture sindromo gydymas
Laiku pradėtas gydymas leidžia pasiekti gerų rezultatų. Gydymo taktika priklauso nuo ligos sunkumo.
- Imuninės sistemos slopinimui naudojami kortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizolonas, padeda sumažinti plaučių kraujavimą.
- Imunosupresantai, tokie kaip ciklofosfamidas, apsaugo nuo antikūnų atakos organizmo audiniams.
- Vaistai, mažinantys kraujospūdį, padeda apsaugoti inkstų funkciją.
Taip pat taikoma plazmaferezė – procedūra, kai iš venos paimamas kraujas yra perpilamas specialiai atskiriant plazmą (kurije yra kenksmingų antikūnų) ir ją pakeičiant donorų plazma, o kraujas grąžinamas į organizmą.
Daugeliu atvejų imunosupresantų kursas trunka nuo šešių iki dvylikos mėnesių, o plazmaferezės procedūros atliekamos kasdien keletą savaičių.
Prevencija: ar įmanoma apsisaugoti?
Nors visiškai išvengti Goodpasture sindromo dažniausiai neįmanoma, tačiau galima mažinti ligos riziką. Patariama vengti:
- Angliavandenilių, tokių kaip metanas, propanas, benzinas, žibalas, degutas ar asfaltas;
- Metalų dulkių;
- Kokaino;
- Plaukų dažų produktų.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Negydoma liga itin pavojinga – gali sukelti pavojingus plaučių kraujavimus ir inkstų funkcijos pabaigą. Laiku nustatyta ir gydoma, Goodpasture sindromas dažniausiai yra pagydomas, o pats organizmas gamina kenksmingus antikūnus tik ribotą laiką – nuo kelių savaičių iki dvejų metų. Ligos atsinaujinimai pasitaiko retai.
Sunkiausia šios būklės komplikacija – inkstų nepakankamumas, kuriam gydyti reikalingas dializės ar inksto persodinimo poreikis. Penkerių metų išgyvenamumas siekia apie 80 %.
Gyvenimas su Goodpasture sindromu
Kiekvienam, kuriam diagnozuotas Goodpasture sindromas, svarbu laikytis sveiko gyvenimo būdo. Patariama mesti rūkyti, vengti pasyvaus rūkymo, išlikti fiziškai aktyviam bent pusvalandį kasdien, taip pat rūpintis emocine gerove mažinant stresą.
Kada svarbu kreiptis į gydytoją
Jeigu pastebėjote, kad jums sunku kvėpuoti, imate kosėti krauju, susiduriate su pasunkėjusiu šlapinimusi ar pasireiškė bet kuris iš kitų aukščiau aprašytų simptomų, būtina kuo skubiau konsultuotis su specialistu. Kuo anksčiau bus pritaikytas gydymas, tuo daugiau šansų išvengti sunkių pasekmių.
Ką svarbu aptarti su gydytoju
- Kaip bus atliekama diagnostika?
- Kokia yra ligos eiga ir sunkumas?
- Kokį gydymo būdą rekomenduotumėte?
- Kaip galėčiau palaikyti inkstų veiklą?
- Ar verta konsultuotis ir pas kitos specializacijos gydytojus, pvz., nefrologą ar pulmonologą?
Trys pagrindiniai Goodpasture sindromo požymiai
Medicinoje vadinama Goodpasture sindromo triada apima:
- Kraujavimą plaučiuose
- Greitai progresuojantį inkstų uždegimą
- Anti-GBM antikūnų buvimą
