Kortikobazalinė degeneracija (sindromas): kas tai?

Corticobazalinė degeneracija (dar vadinama corticobazaliniu sindromu) – tai retos eigos neurologinis susirgimas, sukeliantis laipsnišką smegenų ląstelių pažeidimą ir žūtį. Liga paliečia gebėjimą judėti, kalbėti, ryti ir prisiminti, o simptomai laikui bėgant stiprėja.

Kaip paveikiamos smegenys sergant corticobazaline degeneracija

Pavadinime minimi du svarbiausi galvos smegenų regionai, kuriuos veikia ši liga:

Smegenų žievė – viršutinis nervinio audinio sluoksnis, padedantis valdyti atmintį, mokymąsi, sąmoningus judesius ir pojūčius.
Baziniai ganglijai – nervinių ląstelių dariniai, labai svarbūs mokymuisi ir judesių koordinacijai.

Terminas „degeneracija“ reiškia šių smegenų sričių funkcijos blogėjimą ir sunykimą. Dėl to ima progresuoti judėjimo, kalbos, pažinimo ir kitų kūno funkcijų sutrikimai.

Corticobazalinio sindromo eiga ir prognozė

Ši būklė gali sumažinti gyvenimo trukmę ir kelia riziką pavojingoms komplikacijoms. Progresuojant ligai, gali tapti sunku išlikti savarankiškam ir saugiai tvarkytis kasdienybėje.

Susiję įrašai

Corticobazalinės degeneracijos simptomai

Daugeliu atvejų simptomai pasireiškia pamažu ir jų stiprumas priklauso nuo to, kuri smegenų dalis labiausiai pažeidžiama. Iš pradžių jie gali apimti tik vieną kūno pusę arba vieną galūnę, vėliau išplisti į kitas kūno dalis.

Sutrikęs judėjimas (aprazija)
Atminties silpnėjimas
Regėjimo pablogėjimas
Kalbos sunkumai (afazija)
Rijimo sunkumai
Raumenų spazmai, trūkčiojimai, rigidiškumas ar drebulys
Smulkių judesių sutrikimai (sunku mygtukus užsisegti, naudotis stalo įrankiais)
Nevalingos galūnės judesiai (vadinama „svetimos rankos sindromu“)
Kartais sumažėja ar visai prarandamas jautrumas tam tikrose kūno vietose
Judesių lėtumas ar visiška judesių stoka
Protinio veikimo blogėjimas (demencija)
Vaikščiojimo sunkumai be pagalbos
Nuotaikos ir elgesio pokyčiai, tokie kaip dėmesio stoka, impulsyvumas, padidėjęs dirglumas ar abejingumas

Simptomai stiprėja iš lėto, plintant smegenų pažeidimui.

Kada dažniausiai prasideda simptomai?

Corticobazalinės degeneracijos požymiai dažniausiai pradeda ryškėti 50–70 metų amžiaus. Vidutinė ligos pradžios amžius – apie 64 metai, tačiau retais atvejais jie gali pasireikšti ir 40 metų, jaunesniems atvejų nenustatyta.

Kas lemia šią ligą?

Pagrindinė priežastis – smegenų žievės ir bazinių ganglijų ląstelių irimo ir žūties procesai. Progresuojant ligai, pažeidžiami ir kiti smegenų regionai.

Mokslininkai yra nustatę, kad pagrindinį vaidmenį čia gali atlikti tau baltymas, kuris sergant pradeda netinkamai kauptis smegenų ląstelėse. Susiformuoja vadinami neurofibriliniai kamuolėliai, dėl kurių miršta neuronai, blogėja judėjimas, atmintis, kalba.

Dažnai pastebimas tam tikros genetinės variacijos (vadinamos H1 haplotipu 17 chromosomoje) ryšys su šia liga. Ši genetinė modifikacija galbūt paskatina tau baltymo kaupimąsi arba keičia jo funkciją. Vis dėlto, šis genas dažnas ir tarp sveikų žmonių, todėl jis nėra vienintelė priežastis. Šiuo metu mokslininkai toliau tiria, kodėl išsivysto ši liga.

Ar corticobazalinė degeneracija yra paveldima?

Kodėl ši būklė išsivysto tik kai kuriems žmonėms, dar nėra tiksliai aišku. Dažniausiai šeimose ši liga nekartojasi.

Galimos komplikacijos

Progresuojant ligai, išauga rizika patirti sunkias komplikacijas:

Bakterinės infekcijos
Kraujo krešulių susidarymas, plaučių embolija
Kritimų sukelti sužeidimai
Pneumonija (plaučių uždegimas)
Sepsis

Kaip nustatoma ši liga

Corticobazalinė degeneracija oficialiai diagnozuojama tik po žmogaus mirties, nes tik tada laboratorijoje galima tiksliai įvertinti smegenų pažeidimus. Kol žmogus gyvas, gydytojai diagnozuoja corticobazalinį sindromą, remdamiesi simptomais ir įvairiais tyrimais.

Išsamios apžiūros metu gydytojas įvertina simptomus ir atlieka papildomus tyrimus, siekdamas atmesti kitas panašių simptomų priežastis. Dažniausiai atliekami šie tyrimai:

Kraujo tyrimai
Vaizdiniai tyrimai (magnetinio rezonanso arba kompiuterinė tomografija)
Neuropsichologiniai testai atminties ir smegenų veiklai įvertinti
Gali būti atliekami specialūs branduolinės medicinos tyrimai (pvz., FDG-PET, DAT), prireikus – odos biopsija

Kaip gydoma corticobazalinė degeneracija

Šiuo metu nėra vaisto, galinčio sustabdyti ar išgydyti šią ligą. Tačiau simptomus galima palengvinti. Pasirenkami skirtingi vaistai pagal konkrečius žmogaus nusiskundimus:

Judesio sulėtėjimui ar raumenų rigidiškumui dažnai skiriama levodopa
Raumenų spazmams gali būti naudojamas klonazepamas
Dėl sustingusių raumenų ar nekontroliuojamų judesių gali būti taikomas botulino toksinas
Raumenų stingimui – ciklobenzaprinas, levetiracetamas ar baklofenas
Atminties problemoms mažinti kartais skiriami cholinesterazės inhibitoriai, tokie kaip donepezilis, rivastigminas ar galantaminas

Priklausomai nuo organizmo reakcijos, vaistai gali būti keičiami, kol randama tinkamiausia schema.

Papildomos pagalbos priemonės ir terapijos

Ergoterapijos pagalba galima išmokti naujų būdų atlikti kasdienius veiksmus, išlaikyti savarankiškumą, prireikus – naudotis judėjimo pagalbinėmis priemonėmis
Fizioterapija padeda palaikyti judrumą ir palengvinti raumenų simptomus
Logopedo konsultacijos svarbios kalbos ir rijimo sunkumams įveikti

Pagalbos priemonių ir gydymo planas kiekvienam pacientui sudaromas individualiai – jis gali keistis progresuojant ligai.

Kada kreiptis į gydytoją?

Būtina kuo greičiau pasitarti su specialistu, jei pajuntate tokius požymius kaip:

Vaikščiojimo ar galūnių judesių valdymo sunkumai
Atminties pablogėjimas ar demencijos ženklai
Kalbos, rijimo ar kvėpavimo sunkumai
Drebulys

Ligos eiga ir gyvenimo trukmė

Ligos prognozė – sudėtinga: tai lėtai, bet nuolat progresuojantis susirgimas, sunkinantis savarankišką gyvenimą. Laikui bėgant simptomai stiprėja, tampa vis sunkiau atlikti buitinius darbus ar rūpintis savimi, tačiau gydymas padeda pristabdyti simptomų progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Vidutiniškai po pirmųjų simptomų atsiradimo dauguma žmonių gyvena 6–8 metus, tačiau visi atvejai individualūs ir ši trukmė gali būti ilgesnė.

Ligos eiga paprastai yra gana lėta, todėl yra laiko ramiai pasiruošti ateičiai, aptarti su artimaisiais ir specialistais rūpimus klausimus, numatyti pageidaujamą priežiūrą.