Melkerssono-Rosenthalio sindromas yra labai reta neurologinė liga, kuri paveikia veido nervus ir gleivines. Šis sutrikimas pasireiškia veido patinimu, paviršiaus vaga (arba giliomis griovelėmis) liežuvyje bei veido raumenų silpnumu ar paralyžiumi.
Kas yra Melkerssono-Rosenthalio sindromas?
Šis sindromas dar vadinamas orofacialine granulomatoze. Liga gali būti susijusi su kitomis ligomis, kaip Krono liga arba sarkoidoze. Dažniausiai ji aptinkama jauname amžiuje, tačiau gali išsivystyti bet kuriuo gyvenimo periodu. Nors MRS nustatomas itin retai – manoma, kad ja serga vos apie 0,08 % žmonių, tačiau realus sergamumas tikėtina yra didesnis, nes simptomai dažnai primena kitas ligas ir ne visada atpažįstami laiku.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Nors tiksli Melkerssono-Rosenthalio sindromo atsiradimo priežastis nėra žinoma, ši būklė dažnai siejama su keliomis galimomis priežastimis:
- paveldimumas – genetinis polinkis
- Krono liga
- pernelyg stipri imuninė reakcija į dirgiklį
- sarkoidozė
- virusinės ar bakterinės infekcijos
MRS nėra laikoma autoimunine liga, tačiau ji priskiriama tiek neurologiniams, tiek granulomatoziniams sutrikimams. Neurologiniai sutrikimai susiję su nervų sistemos pažeidimu, o granulomatoziniai – su ilgalaikiu audinių uždegimu, formuojančiu mazgelius.
Melkerssono-Rosenthalio sindromo simptomai
Ligos eiga ir pasireiškimas gali būti labai įvairūs – vieni žmonės patiria tik dalį tipinių simptomų, kiti susiduria su visais trimis būdingais požymiais:
- Veido raumenų silpnumas arba paralyžius – dažniausiai iš pradžių paveikiama viena veido pusė, tačiau laikui bėgant gali paralyžiuoti ir abi puses. Kiekvieno sekančio paūmėjimo metu paralyžiaus trukmė dažniausiai ilgėja.
- Veido patinimas – dažnas veido, lūpų (pirmiausiai viršutinės, vėliau ir apatinės) paburkimas. Kartais patinsta skruostai, vokai ar net skalpas. Lūpos tampa sukietėjusios, skausmingos, jose atsiranda įtrūkimų, spalva įgauna rausvai rudos atspalvį. Daug kartų pasikartojus paūmėjimams, šie požymiai išlieka vis ilgesnį laiką.
- Liežuvio vaga – liežuvio viršutinėje dalyje susiformuoja gilios vagos, o pats liežuvis gali tinti, niežėti ir degti. Dalis žmonių praranda skonio receptorius ar patiria infekcijas burnoje.
Simptomai dažniausiai kartojasi cikliškai – paūmėjimai gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų, o kiekvieną kitą kartą pasireiškia stipriau ir užtrunka ilgiau. Kai kurie žmonės išgyvena tik vieną ar du simptomus, o kiti – visą klasikinį trejetą.
Kiti galimi simptomai:
- galvos svaigimas
- migreniniai galvos skausmai
- triukšmas ausyse ar klausos sutrikimai
- rijimo sunkumai
- regėjimo problemos: sausos akys, miglotas matymas, akies uždegimas
- randai dėl dažnų ir sunkių paūmėjimų
Diagnozavimas ir tyrimai
Ligos atpažinimas nėra paprastas – daugelio simptomų panašumai su kitais sveikatos sutrikimais, pvz., alerginėmis reakcijomis ar veido nervo paralyžiumi, dažnai apsunkina tikslią diagnozę. Paprastai gydytojas įtaria MRS tuomet, kai nustato bent du klasikinius jo simptomus. Gali būti atliekama biopsija iš patinusios lūpos ar kito paveikto audinio, kad būtų paneigti kiti galimi susirgimai.
Kartais gali prireikti pasikonsultuoti su kelių sričių specialistais:
- alergologu
- dermatologu
- gastroenterologu
- imunologu
- oftalmologu
Gydymo galimybės
Šiam sindromui nėra veiksmingo gydymo, kuris visiškai išgydytų ligą. Vis dėlto daliai žmonių simptomai laikui bėgant praeina savaime, tačiau yra tikimybė, kad paūmėjimai atsinaujins. Jei simptomai ryškūs ar kelia diskomfortą, taikomas simptominis gydymas, kuris padeda sumažinti uždegimą, palengvina skausmą, užkerta kelią infekcijoms bei pagerina išvaizdą.
Galimi gydymo būdai:
- kortikosteroidų injekcijos
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
- antibiotikai
- antihistamininiai vaistai
- imunosupresantai
- metotreksatas
- TNF-alfa inhibitoriai, slopinantys uždegimą
- chirurginės procedūros pūlinėms lūpoms mažinti ar veido nervams atlaisvinti
Profilaktika
Šiuo metu nėra patikimų būdų, kaip apsisaugoti nuo Melkerssono-Rosenthalio sindromo, nes jo atsiradimo mechanizmai dar neištirti.
Ligos eiga ir prognozė
MRS eiga itin įvairi: kai kuriems žmonėms simptomai atsinaujina nedažnai ir laikui bėgant silpnėja, kitiems – paūmėjimai pasikartoja dažnai ir kiekvieną kartą aštrėja. Būklė gali būti lėtinė visą gyvenimą, o kai kuriems pacientams patinimai niekada visiškai neišnyksta. Tačiau manoma, kad liga nesutrikdo gyvenimo trukmės.
Ką verta aptarti su gydytoju?
Susidūrus su Melkerssono-Rosenthalio sindromu, pravartu gydytojui užduoti tokius klausimus:
- Kaip nustatyta, kad sergu būtent šiuo sindromu?
- Kokius kitus specialistus turėčiau aplankyti?
- Kada būtina kreiptis į gydytoją dėl naujų ar sustiprėjusių simptomų?
- Ar reikėtų pasitikrinti dėl Krono ligos ar sarkoidozės?
- Kaip sumažinti infekcijų, nuolatinio patinimo ar randų riziką?
- Ar rekomenduotumėte atlikti genetinius tyrimus?
- Ar žinote palaikymo grupių ar organizacijų, padedančių sergantiems šia liga?
