Periferinių T ląstelių limfoma (PTLL) – tai bendras agresyvių, sparčiai progresuojančių kraujo vėžio formų apibūdinimas, apimantis kelias ligas. Šios limfomos veikia limfinę sistemą ir dažnai gali išplisti į įvairias kūno vietas. PTLL priklauso ne Hodžkino limfomų grupei ir gali pasireikšti labai įvairia simptomų palete. Nors daugumą šių ligos formų pavyksta sėkmingai gydyti, ligos atkryčio rizika išlieka. Šiuo metu nuolat ieškoma naujų gydymo galimybių, kurios leistų žmonėms gyventi ilgiau su šia liga.
Ar periferinių T ląstelių limfomos dažnos?
Šios limfomos yra retos. Duomenys rodo, jog pasauliniu mastu PTLL nustatoma maždaug 2 žmonėms iš 100 000. Jos sudaro apie 10% visų ne Hodžkino limfomų atvejų. Daugiausia atvejų aptinkama Azijoje, Afrikoje bei Karibų regione. Dažniausiai ši liga pasireiškia vyresniems nei 60 metų amžiaus žmonėms, bet tam tikros limfomų rūšys pasitaiko ir jaunesniems asmenims bei vaikams.
Pagrindinės periferinių T ląstelių limfomos rūšys
Pasaulio sveikatos organizacija įvardija daugiau kaip dvidešimt PTLL atmainų, kurios pasižymi savitais genetiniais žymenimis bei kitomis savybėmis. Dažniausios tarp jų:
- Periferinė T ląstelių limfoma, neklasifikuota (PTLL-NOS): Tai dažniausiai diagnozuojama forma, sudaranti apie 30% visų periferinių T ląstelių limfomų. Ligos židiniai dažniausiai aptinkami limfmazgiuose, kaulų čiulpuose, blužnyje ar kepenyse. Šiai grupei priskiriami atvejai, kai nėra aiškiai priskiriama konkrečiai limfomos formai.
- Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma (AITL): Ši rūšis sudaro nuo 15% iki 30% visų PTLL atvejų. Pažeidžia limfmazgius, blužnį, kaulų čiulpus ar kepenis.
- Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ADLL): Aiškinama keliais variantais. Pirminė odos ADLL veikia vien tik odą, tuo tarpu sisteminė ligos atmaina pažeidžia vidaus organus, limfmazgius ir odą. Kai kurie atvejai išskiriami pagal specifinius genetinius pokyčius, susijusius su ALK genu. Ši forma sudaro apie 15% visų PTLL.
- Ekstranodalinė natūralių žudikių/T ląstelių limfoma, nosies tipo: Dažniausiai navikai formuojasi nosies, sinusų ar viršutinių kvėpavimo takų srityje, tačiau gali plisti ir į odą, virškinamąjį traktą, kitus organus. Apie 10% visų periferinių T ląstelių limfomų priklauso šiai grupei.
- Žarnyno T ląstelių limfomos: Užima apie 6% visų PTLL atvejų. Šio tipo limfomos veikia virškinimo sistemą ir apima tokias formas kaip enteropatiją lydinti T ląstelių limfoma (EATL) bei monomorfinė epitelio tropinė žarnyno T ląstelių limfoma (MEITL).
- Suaugusiųjų T ląstelių limfoma/leukemija: Liga gali paveikti odą ir kaulus. Išskiriami keturi šios ligos tipai: ūminė, limfominė, lėtinė ir besimptomė (smoldering). Ūminė ir limfominė formos pasižymi itin agresyvia eiga, o lėtinė ir besimptomė – lėtesniu progresavimu. Kiekviena iš šių atmainų veikia skirtingas kūno vietas.
PTLL simptomai
Kiekviena limfomos atmaina pasižymi ne tik bendrais, bet ir specifiniais požymiais. Tačiau dažniausiai pasitaikantys simptomai yra:
- Neblėstanti ir neskausminga limfmazgių (pvz., kakle, pažastyse ar kirkšnyje) padidėjimas
- Staigus, nesuprantamas kūno svorio kritimas (per pusę metų prarasta daugiau nei 10% svorio be aiškios priežasties)
- Pilvo skausmas ar tinimas, ypač jei padidėja blužnis
- Nuolatinis, nepagrįstas nuovargis
- Neaiškios kilmės karščiavimas
Atskiri limfomos tipai gali turėti ir daugiau specifinių simptomų:
Periferinė T ląstelių limfoma, neklasifikuota
- Mažas hemoglobino kiekis (anemija)
- Sumažėjęs trombocitų skaičius
- Niežtinti, paraudusi oda
- Skausmas krūtinėje ar dusulys, jei liga pažeidžia krūtinės ląstą
Angioimunoblastinė T ląstelių limfoma
- Prakaitavimas naktį
- Odos bėrimai
- Autoimuniniai sutrikimai, pavyzdžiui, autoimuninė hemolizinė anemija
Pirminė odos anaplastinė didelių ląstelių limfoma
- Raudonos arba rudai raudonos dėmės ar mazgai ant odos, kurių kiekis ir dydis auga
- Dideli, gumbiniai, niežtintys dariniai
- Dariniai, kurie virsta žaizdomis ir šašais
Sisteminė ADLL
Tokio tipo limfoma dažniausiai pasireiškia bendrais PTLL simptomais.
Ekstranodalinė natūralių žudikių/T-ląstelių limfoma, nosies tipo
- Užgulta nosis arba kiekvieno kvėpavimo pasunkėjimas
- Kraujavimas iš nosies
- Šašai nosies viduje
- Skausmingas, tinstantis veidas
- Akių problemos: srove tekančios ašaros ar skausmingos akys
Suaugusiųjų T ląstelių limfoma/leukemija
Visoms keturioms šios limfomos formoms būdingi bendrieji PTLL simptomai.
Periferinių T ląstelių limfomos priežastys
Ligos pradžią lemia T ląstelių genetinės mutacijos. Tai specialūs baltieji kraujo kūneliai, kurie paprastai saugo organizmą nuo virusų ir bakterijų. Kai T ląstelės mutuoja, jos pradeda nekontroliuojamai daugintis, kaupiasi limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse bei kituose organuose ir gali suformuoti auglius.
Nors iki galo nėra aišku, kodėl T ląstelės pradeda mutuoti, yra žinoma, kad tam įtakos gali turėti tam tikros sveikatos būklės. Pavyzdžiui, sergantieji celiakija turi didesnę riziką susirgti kai kuriomis PTLL formomis, tarp jų – anaplastine didelių ląstelių limfoma. Susirgimas Epstein-Barr virusu susijęs su padidėjusia ekstranodalinės natūralių žudikių/T-ląstelių limfomos tikimybe. Be to, žmogaus T ląstelių limfotropinis virusas 1 (HTLV-1) padidina ūminės T ląstelių limfomos/leukemijos riziką.
PTLL diagnostika
Tiksliam ligos nustatymui reikalinga daugybė procedūrų – kraujo tyrimai, vaizdo diagnostika, biopsijos bei genetinės analizės. Šių tyrimų tikslas – nustatyti ne tik ligos tipą, bet ir jos išplitimą organizme.
Kraujo tyrimai
- Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
- Išsamus biocheminis kraujo tyrimas
- Laktato dehidrogenazės (LDH) kiekio kraujyje matavimas
- Tyrimai dėl hepatito B, hepatito C
- Tyrimai dėl žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV)
- Tyrimai dėl žmogaus T ląstelių limfotropinio viruso 1 (HTLV-1)
Vaizdo tyrimai
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Pozitronų emisijos tomografija (PET)
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Biopsijos
- Limfmazgio biopsija
- Odos biopsija
- Kaulų čiulpų biopsija
PTLL stadijos
Limfomos stadijavimas padeda gydytojams parinkti geriausią gydymo planą, įvertinant ne tik limfomos tipą, bet ir ligos išplitimą.
- I stadija: Vėžinės T ląstelės nustatomos viename ar keliose vienos zonos limfmazgiuose
- II stadija: Pažeisti du ar daugiau limfmazgių kompleksai toje pačioje kūno pusėje
- III stadija: Liga apima limfmazgius abiejose kūno pusėse – tiek virš, tiek po diafragma
- IV stadija: Už limfmazgių išplitusi liga – pavyzdžiui, kvėpavimo ar virškinimo sistemoje
Gydymo galimybės
Kiekvienas PTLL tipas ir stadija reikalauja individualaus gydymo plano. Tačiau pagrindiniai gydymo metodai apima:
- Policheminė terapija (vartojama kelių rūšių chemoterapija)
- Spindulinė terapija (dažnai taikoma kartu su chemoterapija)
- Taikinių terapija – nukreipta į konkrečius genetinius pakitimus, dėl kurių ląstelės tampa vėžinės
- Jei liga neatsako į chemoterapiją ar spindulinį gydymą arba atsinaujina, gali būti atliekama allogeninė kamieninių ląstelių transplantacija
Kai kuriais atvejais verta pasvarstyti apie dalyvavimą klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriamos naujos gydymo galimybės.
Būdingi gydymo šalutiniai poveikiai
- Ilgalaikis nuovargis
- Atminties ir dėmesio sutrikimai
- Pykinimas ir vėmimas
Ar įmanoma išvengti PTLL?
Šių limfomų išvengti nėra galimybės, nes ligą sukelia spontaniškos T ląstelių mutacijos, kurių prognozuoti ar užkirsti tam kelią neįmanoma.
PTLL prognozė
Prognozė priklauso nuo limfomos tipo, stadijos ir reakcijos į gydymą. Kartais įprastinis gydymas leidžia pasiekti visišką ligos remisiją, kai ligos ženklų nebėra. Tačiau dažniausiai PTLL linkusios atsinaujinti, todėl gali prireikti kartotinės ar net kitokios gydymo taktikos.
Kasdienybė su PTLL
Diagnozė „periferinė T ląstelių limfoma“ dažnai sukrečia, nes ši liga ne tik progresuoja greitai, bet ir reikalauja daug emocinių bei fizinių jėgų. Naudingi patarimai gyvenant su šia diagnoze:
- Paliatyvi pagalba: Tokia priežiūra padeda suvaldyti tiek ligos simptomus, tiek šalutinius gydymo poveikius, o taip pat teikia emocinę paramą.
- Palaikymo paieška: PTLL yra reta liga, todėl galite jaustis vieniši. Nepaisant to, verta ieškoti bendraminčių ir dalintis patirtimi su kitais sergančiaisiais.
- Savęs priežiūra: Onkologinė liga sukelia stresą. Svarbu rūpintis savo emocine gerove bei laikytis subalansuotos mitybos – tai padės išlaikyti stiprybę gydant ligą.
Klausimai gydytojui
- Kokio tipo PTLL man nustatyta?
- Kokia ligos stadija?
- Kokios galimos gydymo alternatyvos?
- Ar verta dalyvauti klinikiniame tyrime?
