Pyoderma gangrenosum – tai lėtinė odos liga, kurios metu iš pradžių susiformuoja mažos, uždegimu apimtos pūslės ar rausvos dėmelės. Per trumpą laiką jos gali greitai išplisti, susiliedamos į dideles, atviras žaizdas (opas), kurios dažnai būna itin skausmingos. Žaizdų kiekis kiekvienam žmogui gali skirtis: kai kuriems pasireiškia tik viena opa, sunkiais atvejais gali susidaryti kelios ar net daugybė opų vienu metu.
Kas yra pyoderma gangrenosum?
Pyoderma gangrenosum – ne vienaodai dažnai pasitaikanti odos liga, kuriai būdinga greitai progresuojantys, pūliais užpildyti bėrimai. Šios ligos metu oda parausta, atsiranda uždegimas ir bėrimai, kurie laikui bėgant gali atsiverti ir virsti didelėmis, giliomis žaizdomis su aiškiais, pakilusiais kraštais. Dažniausiai nuo šios ligos nukenčia apatinės galūnės – pėdos, blauzdos, kulkšnys, tačiau opos gali išplisti ir į kitas kūno dalis, pavyzdžiui, rankas, lytinius organus ar kaklą.
Kokį poveikį organizmui daro ši liga?
Daugelis atvejų – gana skausmingi, o atviros žaizdos padaro odą pažeidžiamą infekcijoms, palieka randus. Opų susidarymas dažnai susijęs su kitomis organizmo ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ar žarnyno uždegiminės ligos.
Kas gali susirgti pyoderma gangrenosum?
Dažniausiai ši liga pastebima 20–50 metų moterims, bet gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms. Vaikų tarpe ji pasitaiko rečiau. Rizika susirgti gerokai didesnė tiems, kurie serga:
- Reumatoidiniu artritu,
- Opiniu kolitu,
- Krono liga,
- Tam tikromis onkologinėmis kraujo ligomis – pavyzdžiui, leukemija ar limfoma.
Kaip dažnai pasitaiko pyoderma gangrenosum?
Ši liga yra itin reta – ja serga tik labai maža dalis žmonių populiacijoje. Tačiau sergantiems dažniausiai kartu nustatomos ir kitos sisteminės ligos.
Ar pyoderma gangrenosum gali būti pavojinga gyvybei?
Moksliniai tyrimai rodo, jog didžioji dalis sergančiųjų šia liga turi ir kitų sveikatos sutrikimų. Jei kartu pasireiškia, pavyzdžiui, imuninės sistemos ligos, uždegiminės žarnyno ligos ar kraujo sutrikimai, pyoderma gangrenosum gali didinti mirties riziką iki 30%.
Ar pyoderma gangrenosum yra autoimuninė liga?
Nors tiksli šios ligos priežastis dar nėra aiški, manoma, kad ją galėtų išprovokuoti imuninės sistemos pažeidimai – kai organizmas, užuot saugojęs, ima pulti savo pačio audinius. Kai kuriems pacientams būklė pagerėja pradėjus gydyti kitas jiems būdingas ligas.
Pyoderma gangrenosum simptomai
Dažniausiai pažeidžiamos apatinės galūnės, tačiau opos ir pūslelės gali atsirasti ir ant rankų, lytinių organų, kaklo. Šiai ligai būdingi šie simptomai:
- Mažos, pūliais pripildytos, ryškiai nuspalvintos (raudonos, violetinės, mėlynos, rudos ar juodos) pūslelės, kurios sparčiai plečiasi;
- Didelės, atviros opos su išryškėjusiais kraštais;
- Žaizdų srityje juntamas skausmas ir stiprus uždegimas;
- Karščiavimas,
- Sąnarių skausmai.
Sunkesniais atvejais opos gali būti didelės, gilios ir itin skausmingos. Uždegimas aplink žaizdas apsunkina gijimą ir kelia nuolatinį diskomfortą.
Kas sukelia pyoderma gangrenosum?
Tiksli ligos priežastis nėra aiški, tačiau daugiau nei pusei sergančių būdinga ir kitos sunkesnės ligos – pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, leukemija, limfoma ar uždegiminės žarnyno ligos. Dažnai pyoderma gangrenosum pasireiškia po odos traumos ar chirurginės intervencijos.
Kai kuriems liga išsivysto ties chirurginės angos vieta (pavyzdžiui, stoma) – ši būklė vadinama peristomine pyoderma gangrenosum. Svarbu žinoti, kad liga nėra užkrečiama ir nepersiduoda kitiems kontaktuojant su pažeista oda.
Kaip nustatoma pyoderma gangrenosum?
Diagnozuoti šią ligą nėra lengva, nes nėra vienareikšmiško tyrimo, patvirtinančio ją. Gydytojai atlieka įvairius kraujo, odos bei kitus tyrimus, kad atmestų kitas galimas priežastis, tokias kaip:
- Infekcijos,
- Odos vėžys,
- Kraujagyslių uždegimas,
- Lupusas,
- Saldusis sindromas.
Dažnai skiriami kraujo tyrimai, odos biopsija, kaulų čiulpų mėginys ar žarnyno tyrimai (rektoskopija, kolonoskopija).
Gydymas ir priežiūra
Kaip gydoma pyoderma gangrenosum?
Gydymo būdai priklauso nuo ligos sunkumo. Pradinėje stadijoje dažnai pasitelkiami vietiniai tepalai, kuriuos reikia tepti tiesiai ant žaizdų. Sunkesniais atvejais skiriami sisteminiai vaistai – geriamosios tabletės ar naujos kartos tikslinės (biologinės) priemonės.
Kartais reikia pašalinti negyvus audinius iš opų (debridementas). Tačiau kai kuriais atvejais tokios intervencijos gali paaštrinti simptomus, nes papildoma trauma gali greitinti naujų odos pažeidimų atsiradimą.
Labai svarbu laiku pradėti gydymą, nes tai gali padėti sumažinti randų susidarymo ir komplikacijų riziką. Ilgalaikis gydymas ir nuolatinė odos priežiūra dažnai užtrunka, kol pasiekiami rezultatai.
Kokie vaistai arba gydymo būdai taikomi?
Lengviems ligos atvejams skiriama:
- Kortikosteroidai (tepalai, kremai ar geriamos tabletės),
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NSAID),
- Sidabro sulfadiazino kremas (antibiotinis kremas, naudojamas nuo nudegimų ir infekcijų).
Sunkesnių atvejų gydymui naudojami:
- Imunosupresantai: slopina imuninės sistemos aktyvumą (pavyzdžiui, mikofenolatas, ciklosporinas),
- Biologiniai preparatai: veikia tiksliai tam tikras uždegimo grandis (pvz., infliksimabas, adalimumabas, ustekinumabas),
- Hiperbarinė deguonies terapija: padeda žaizdoms gyti tiekiant organizmui didesnį deguonies kiekį,
- Odos persodinimas – sunkiais atvejais, kai reikia atstatyti didelius pažeidimus.
Kaip tinkamai prižiūrėti žaizdas?
Labai svarbu vengti bet kokios naujos odos traumos, nes net nedidelis įbrėžimas ar nubrozdinimas gali paskatinti naujų opų susidarymą. Žaizdas reikia reguliariai valyti: švariu vandeniu ir muilu, po to uždengti nesilipnia tvarsčiu, kad būtų apsaugota nuo mikroorganizmų patekimo.
Ligos metu gydytojas pateiks individualias žaizdų priežiūros rekomendacijas. Naudojant tepalines priemones visada prieš tai žaizdą reikia nuvalyti švariu vandeniu, o po to užtepti vaistą ir uždengti specialiu tvarsčiu. Gilias ar sunkiai gyjančias opas galima dengti hidrokoloidinėmis tvarstomis – jos apsaugo nuo išorinių veiksnių ir sumažina opų dirginimą.
Kiek laiko trunka gydymas?
Pyoderma gangrenosum gydyti sudėtinga – net ir sėkmingai taikant visus gydymo būdus, žaizdų užgijimas gali trukti savaites ar net kelis mėnesius.
Prevencija
Kol kas nėra aišku, kaip užkirsti kelią šiai ligai – tikslios priežastys nėra žinomos. Tačiau svarbu anksti nustatyti odos bėrimus ar opas, ypač tiems, kurie serga ligomis, didinančiomis pyoderma gangrenosum riziką, pavyzdžiui, kraujo ar žarnyno ligomis. Pastebėję pirmuosius simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Laiku pradėtas gydymas gali padėti išvengti didesnių žaizdų ir randų susiformavimo, taip pat sumažina komplikacijų tikimybę.
Prognozė ir gyvenimas su liga
Dėl retos ir dažnai painiojamos klinikinės eigos pyoderma gangrenosum diagnozuojama ne iš karto. Gali prireikti aplankyti ne vieną gydytoją ir atlikti daugybę tyrimų kol pagaliau nustatoma tiksli būklė – tai dažnai užtrunka ir atitolina tinkamą gydymą.
Ligos progresavimas gali būti sunkus emociškai – pacientai dažnai jaučia stresą, nerimą ar net depresiją. Svarbu nebijoti užduoti rūpimų klausimų gydytojui ir ieškoti paramos grupių, kurios gali padėti rasti daugiau žinių ar tiesiog dalintis patirtimi su kitais sergančiaisiais.
Gydymo efektyvumas ir ligos eiga priklauso nuo pačios ligos sunkumo – sunkios formos lemia didesnį skausmą, palieka randus, o kartu su kitomis lėtinėmis ligomis gali labai apsunkinti gyvenimą.
Bet koks odos pažeidimas ar planuojama chirurginė intervencija pacientui, sergančiam pyoderma gangrenosum, turi būti kruopščiai apgalvotas – būtina įvertinti visą riziką, nes procedūros gali paskatinti naujų žaizdų susidarymą. Esant būtinybei atlikti operaciją, gydytojas turėtų atidžiai sekti gijimo procesą.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Būtinai pasikonsultuokite su gydytoju, jei:
- Sergate uždegimine žarnyno liga, artritu ar kraujo ligomis ir pradeda formuotis pūslės ar opos, kurios greitai auga,
- Jūsų žaizdos ima atrodyti infekuotos – oda paraudusi, patinusi arba pakeitusi spalvą,
- Atsiranda naujų simptomų,
- Pasireiškia stipri nepageidaujama reakcija į vartojamus vaistus.
Kuo pyoderma gangrenosum skiriasi nuo kitų panašių ligų?
Pavyzdžiui, ektyma gangrenozinė – tai reta odos infekcija, dažnai pasireiškianti nusilpusio imuniteto žmonėms. Ji sukelia opas, kurios naikina aplinkinius audinius (nekrozė), dažniausiai po kontakto su vandeniu ar dirvožemiu. Tuo tarpu pyoderma gangrenosum – daugeliu atvejų laikoma autoimuniniu susirgimu, ir ji paprastai pasireiškia žmonėms, kurie nėra imunosupresuoti.
Kokie egzistuoja pyoderma gangrenosum tipai?
- Klasikinis tipas: sukelia gilius, skausmingus opas dažniausiai ant kojų;
- Netipinis (buliarinis): būdingi pūslėti pažeidimai ant rankų, dažnesni sergant leukemija;
- Pūlinis tipas: daug mažų pūlingų išbėrimų rankose ar kojose, ypač dažnas sergant žarnyno ligomis;
- Vegetacinė forma: paviršinės žaizdos, kurios nesukelia skausmo.