Šaltųjų agliutininų liga yra reta kraujo patologija, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja nuosavas raudonąsias kraujo ląsteles. Imuninė sistema gamina specifinius antikūnus – vadinamuosius šaltuosius agliutininus, kurie jungiasi prie raudonųjų kraujo kūnelių ir juos naikiną. Tai lemia, kad organizme sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, o jie – labai svarbūs deguonies pernešimui į audinius. Deguonis aprūpina visus organus ir ląsteles energija.
Kas yra šaltųjų agliutininų liga
Ši liga priklauso hemolizinėms anemijoms – tai būklės, kai raudonieji kraujo kūneliai žūsta greičiau, nei organizmas spėja jų pagaminti pakankamai. Dažniausiai šaltųjų agliutininų liga išsivysto suaugusiems nuo 40 iki 80 metų amžiaus, dažniau pasitaiko moterims. Nors ją diagnozuoja retai – per metus visame pasaulyje serga apie 1 iš milijono žmonių.
Pirmieji ligos požymiai gali būti labai neryškūs, todėl žmonės dažnai daugelį metų gali nežinoti, kad serga. Kartais šaltųjų agliutininų liga sukelia sunkias komplikacijas, ypač širdies veiklos sutrikimus.
Kaip ši liga veikia organizmą
Šaltųjų agliutininų liga dažnai išryškėja arba paūmėja žemoje temperatūroje – šaltu oru ar būnant šaltose patalpose. Iš dalies dėl to liga taip ir pavadinta. Raudonųjų kraujo kūnelių stoka gali pabloginti deguonies tiekimą visam organizmui, todėl pasireiškia būdingas anemijos simptomų rinkinys. Sunki ligos eiga gali būti pavojinga gyvybei.
Ligos simptomai
Dažniausiai juntami šie požymiai:
- Bendras nuovargis ir silpnumas
- Galvos svaigimas
- Gausesnis prakaitavimas
- Dusulys
- Širdies plakimo padažnėjimas
- Blyški, išbalusi oda
- Mėlynėjantys pirštai, kojų pirštai ar ausys po kontakto su šalčiu — tai vadinama Reino fenomenu
Kai raudonieji kraujo kūneliai irimo metu išskiria bilirubiną, gali išsivystyti geltos simptomai:
- Tamsiai rusvas šlapimas
- Pageltusi oda ir akių baltymai
Ligos priežastys
Šaltųjų agliutininų liga susiformuoja, kai žemesnė nei 3–4 °C aplinkos temperatūra paskatina organizmą gaminti autoantikūnus, jungiančius ir naikinančius raudonąsias kraujo ląsteles. Kraujo kūneliai sulimpa į gumulėlius, ir tada juos sunaikina kitos imuninės sistemos ląstelės – makrofagai.
Nors iki šiol nėra aišku, kodėl organizmo imunitetas nukrypsta prieš savo ląsteles, kai kuriais atvejais liga susijusi su kitomis ligomis. Tokiu atveju diagnozuojama antrinė šaltųjų agliutininų liga. Jei jokios aiškios priežasties nerandama, vadinama pirminė arba idiopatinė forma.
Su kokiomis ligomis siejama šaltųjų agliutininų liga
Antrinė šaltųjų agliutininų liga gali būti susijusi su šiomis būklėmis:
- Infekcinė mononukleozė
- Mikoplazmų sukelta plaučių uždegimas
- Citomegalovirusas
- Vilkligė
- Reumatoidinis artritas
- Tam tikrų limfmazgių vėžiai: ne Hodžkino limfoma, lėtinė limfocitinė leukemija, Valdenströmo makroglobulinemija
Kaip nustatoma ši liga
Ligos diagnozavimas prasideda nuo išsamaus pašnekesio apie ligos simptomus ir paciento bendrą sveikatą. Toliau atliekami kraujo tyrimai, kurie leidžia nustatyti hemolizinę anemiją ir ar kraujyje yra specifiškų agliutininų.
- Bendras kraujo tyrimas: leidžia matyti, kiek yra raudonųjų kraujo kūnelių, kokio jie dydžio, hemoglobino kiekį.
- Retikulocitų kiekio nustatymas: jei sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, organizmas pagamina daugiau naujų, dar nesubrendusių ląstelių – retikulocitų.
- Kraujo fermentų tyrimai: padidėjusi laktato dehidrogenazė (LDH), padidėjęs bilirubinas bei sumažėjęs haptoglobinas rodo hemolizinę anemiją.
Specifiniai imunologiniai tyrimai padeda patvirtinti šią diagnozę:
- Koombso (tiesioginis antiglobulino) testas: ištiriama, ar ant eritrocitų yra autoantikūnų. Jei eritrocitai sulimpa su specialaus reagento pagalba, testas yra teigiamas.
- Šaltųjų agliutininų titro tyrimas: nustatomas autoantikūnų kiekis kraujyje, o didelis jų kiekis yra būdingas šiai ligai.
Nustačius tikslią diagnozę, gydytojas įvertina, ar liga nėra susijusi su kita pagrindine sveikatos problema.
Gydymo galimybės
Ligai valdyti gali būti skiriami gyvenimo būdo pakeitimai ir vaistai – tai priklauso nuo simptomų sunkumo. Esant ūmiems paūmėjimams, gali prireikti kraujo perpylimo ar plazmaferezės.
- Patarimai: Dažniausiai rekomenduojama kiek įmanoma vengti šalčio, nes būtent žema temperatūra sukelia simptomų paūmėjimą.
- Vaistai: Vienas iš pagrindinių pasirinkimų – antikūnų gamybą slopinantys vaistai. Pastaraisiais metais pasirodė nauji, dar tikslingesni preparatai, kurie tiesiogiai apsaugo raudonuosius kraujo kūnelius nuo imuninės sistemos atakos.
- Kraujo perpylimas ar plazmaferezė: jei liga labai pažengusi ar simptomai pavojingi, šie metodai padeda stabilizuoti būklę ir sumažinti kenksmingų antikūnų kiekį kraujyje.
Jei šaltųjų agliutininų liga yra antrinė, būtina gydyti ir pagrindinę ją sukėlusią ligą.
Prevencija
Šaltųjų agliutininų liga – ne ta būklė, kurios galima išvengti ar užkirsti jai kelią iš anksto.
Ligos prognozė
Diagnozavus šią ligą, gyvenimo trukmė paprastai nesiskiria nuo bendraamžių. Tyrimai rodo, kad žmonės, kuriems liga nustatoma apie 68 metus, vidutiniškai sulaukia 80-ies ir daugiau metų.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Ar mano liga susijusi su kita sveikatos problema?
- Kokie požymiai rodys, ar situacija gerėja, ar blogėja?
- Ar reikės ilgalaikio gydymo vaistais?
- Kokia aplinkos temperatūra saugiausia? Kokio klimato reikėtų vengti?
- Kokios temperatūros gali pabloginti mano būklę?
