Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma)

Cholangiokarcinoma – tai reta, bet agresyvi onkologinė liga, formuojanti vėžinius navikus tulžies latakuose. Šios latakų karcinomos gali susiformuoti tiek pačioje kepenyse (intrahepatinė forma), tiek ties vieta šalia kepenų (perihiliarinė), tiek toliau nuo kepenų, ties tinkamu atstumu iki plonosios žarnos (distalinė forma).

Turinys

1.Kas yra cholangiokarcinoma?
2.Cholangiokarcinomos tipai
3.Ligos paplitimas
4.Cholangiokarcinomos simptomai
5.Cholangiokarcinomos priežastys ir rizikos veiksniai
- 5.1Rizikos veiksniai
6.Kaip nustatoma cholangiokarcinoma?
7.Cholangiokarcinomos stadijos
8.Cholangiokarcinomos gydymo galimybės
9.Prevencija
10.Ligos prognozė
11.Išgydymo galimybės
12.Klausimai gydytojui

Kas yra cholangiokarcinoma?

Cholangiokarcinoma, arba kitaip – tulžies latakų vėžys, išsivysto ten, kur organizmas gamina ir šalina tulžį. Tulžies latakai – tai ploni kanalėliai, pernešantys tulžį iš kepenų ir tulžies pūslės į plonąją žarną, kur ši medžiaga reikalinga riebalų virškinimui.

Ši piktybinė liga išsiskiria sparčiu plitimu. Dėl ligos progresavimo daugumai žmonių diagnozė nustatoma tik tada, kai vėžys jau yra prasiskleidęs už tulžies latakų. Tokiais atvejais gydymas tampa labai sudėtingas, o prognozės – dažniausiai prastos. Vis dėlto pasaulyje nuolat vykstantys naujų gydymo metodų tyrimai ir pažanga suteikia vilčių žmonėms, susiduriantiems su šia reta liga.

Cholangiokarcinomos tipai

Intrahepatinė cholangiokarcinoma vystosi pačiose kepenyse esančiuose tulžies latakuose.
Perihiliarinė cholangiokarcinoma aptinkama ties tulžies latakų susikirtimu, esančiu šalia kepenų – šioje vietoje mažesni latakai susijungia į didesnį bendrą tulžies lataką. Tai dažniausiai pasitaikanti vėžio forma; jai naudojamas ir Klatskino naviko pavadinimas.
Distalinė cholangiokarcinoma – kai vėžys kyla iš tulžies latakų, einančių už kepenų, arčiau plonosios žarnos.

Perihiliarinė ir distalinė ligos formos dar vadinamos ekstrahepatinėmis (ne kepenų viduje esančiomis) cholangiokarcinomomis. Priešingai, intrahepatinė susiformuoja kepenų viduje.

Ligos paplitimas

Cholangiokarcinoma diagnozuojama retai, labiausiai išplitusi ji tarp vyresnio amžiaus, apie 70 metų sulaukusių, žmonių. Daugelyje pasaulio regionų ši liga – didžiulė retenybė. Vis dėlto kai kuriose Pietryčių Azijos šalyse atvejų žymiai daugiau dėl dažnos užsikrėtimo kinine kepenų siurbike, po kurios išsivysto lėtinė liga (klonorchozė), didinančių onkologinių komplikacijų riziką.

Susiję įrašai

Cholangiokarcinomos simptomai

Pirmieji ligos pojūčiai dažniausiai pastebimi vėlesnėse stadijose, kai auglys jau užspaudžia tulžies lataką. Dažniausi simptomai:

Pilvo skausmas
Kūno temperatūros pakilimas
Nuovargis, bendras silpnumas
Odos niežulys
Gelta (odos ir akių baltymų pageltimas)
Tamsus šlapimas
Šviesios ar riebios, plūduriuojančios išmatos
Pykinimas, vėmimas
Nepaaiškinamas svorio kritimas

Iš pradžių liga dažnai nesukelia skausmo, tačiau didelis auglys gali imti spausti dešinę pilvo pusę po šonkauliais. Kai kuriems žmonėms skausmas persimeta į pilvo apačią ar net nugarą, tačiau tokie pojūčiai gali būti būdingi ir kitoms ligoms, tad būtina kreiptis į gydytoją esant neįprastiems simptomams.

Cholangiokarcinomos priežastys ir rizikos veiksniai

Nors tikslios šios ligos atsiradimo priežastys nežinomos, manoma, kad polinkį naviko vystymuisi didina ilgalaikis tulžies latakų uždegimas ir dažna jų pažeidimų eiga. Lėtinis uždegimas pažeidžia ląstelių DNR, todėl atsiranda nekontroliuojamų ląstelių dauginimosi problemų ir vystosi piktybiniai navikai. Dauguma šių DNR pokyčių susiformuoja jau gyvenant, nėra paveldimi iš tėvų.

Rizikos veiksniai

Tulžies ir kasos latakų sandūros struktūriniai pakitimai
Tulžies latakų akmenligė arba choledochalinės cistos (įgimti tulžies latakų išsiplėtimai)
Klonorchozė (užsikrėtimas kepenų siurbikės parazitu)
Lėtinis opinis kolitas
Kepenų cirozė
Hepatito B arba C virusinė infekcija
ŽIV infekcija
Lėtinis žarnyno uždegimas (opiniai, uždegiminiai procesai)
Metabolinis kepenų suriebėjimas (MAFLD)
Pirminis sklerozuojantis cholangitas (tulžies latakų randėjimas ir uždegimas)

Papildomai riziką padidina:

Alkoholio vartojimo sutrikimas
Cukrinis diabetas
Antsvoris ar nutukimas
Rūkymas
Kontaktas su toksinėmis cheminėmis medžiagomis (ypač gumos ar automobilių pramonėje)

Kaip nustatoma cholangiokarcinoma?

Diagnozės patvirtinimas prasideda simptomų ir ligos istorijos įvertinimu bei fiziniu ištyrimu. Dažnai skiriami įvairūs laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai, kurie padeda aptikti ligą dar ankstyvoje stadijoje arba įvertinti jos išplitimą.

Kepenų funkcijos mėginiai: atliekami siekiant nustatyti, ar nėra kepenų fermentų ar kitų medžiagų padidėjimo kraujyje. Užfiksavus padidėjusius rodiklius, galimas tulžies latakų užsikimšimas arba kepenų funkcijos sutrikimas.
Naviko žymenų tyrimai: ieškoma specifinių medžiagų kraujyje ar šlapime, kurios signalizuoja apie vėžinius susirgimus. Padidėjęs CA 19-9 ar CEA lygis gali rodyti tulžies latakų vėžį.
Vaizdiniai tyrimai: pilvo echoskopija dažniausiai atliekama pirmiausia, tačiau diagnozei patikslinti gali būti paskirtas KT tyrimas ar magnetinis rezonansas su specialia MR cholangiopankreatografija (MRCP).
Endoskopiniai tyrimai: naudojamas lankstus aparatas (endoskopas), leidžiantis apžiūrėti tulžies latakus iš vidaus – endoskopinis echoskopas (EUS) arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP). Atliekant šiuos tyrimus, žmogus būna trumpai užmigdytas.
Percutinė transhepatinė cholangiografija (PTC): kai kuriais atvejais įvedamas kontrastinis skystis į tulžies latakus per odą ir kepenis. Taip rentgeno nuotraukoje aiškiai matyti užsikimšimai, o per specialų vamzdelį gali būti pašalinta susikaupusi tulžis. Jei ERCP atlikti neįmanoma, šis metodas tampa pagrindiniu.

Pastebėjus piktybiniams procesams būdingus pakitimus, siekiama paimti navikinio audinio mėginį (biopsija). Bioptatas padeda tiksliai patvirtinti vėžinės ligos diagnozę ir dažnai paimamas atliekant ERCP, PTC ar plona adata per odą.

Be to, gali būti atlikti genetiniai ir molekuliniai tyrimai (biomarkerių ieškojimas), siekiant aptikti specifinius pokyčius vėžinėse ląstelėse. Šie biomarkeriai leidžia taikyti inovatyvius, tikslinius gydymo metodus.

Cholangiokarcinomos stadijos

Teisingas ligos išplitimo nustatymas būtinas norint rinktis tinkamą gydymą bei įvertinti prognozę. Skirtingoms naviko formoms taikomos atskiros stadijavimo taisyklės, tačiau svarbiausi klausimai: koks yra auglio dydis ir ar jis jau išplitęs už tulžies latakų ribų?

Vertinama, ar vėžys įsiskverbė į:

Kraujo indus
Limfinius indus ir limfmazgius
Šalia esančius organus (pavyzdžiui, kepenis ar tulžies pūslę)
Tolimus organus, tokius kaip plaučiai, kaulai ar pilvo ertmė

Stadijų skalė svyruoja nuo 0 iki 4. 0 stadija (karcinoma in situ) – kai egzistuoja tik pakitusios ląstelės, kurios dar nėra sukėlusios auglio; tai ankstyviausia ir gydoma stadija. 4 stadija – galutinė, kai vėžys išplitęs po visą organizmą.

Cholangiokarcinomos gydymo galimybės

Gydymo parinkimas priklauso nuo naviko vietos ir ligos išplitimo – jei auglys dar neprasidėjęs už tulžies latakų ribų, dažnai taikoma chirurginė operacija. Deja, dauguma vėžio atvejų diagnozuojami jau išplitę, todėl tenka taikyti kombinuotą gydymą arba paliatyviąją pagalbą simptomams malšinti.

Chirurgija: šalinamas visas ar dalis pažeisto tulžies latako ar kitų organų, kartais įvedamas stentas, padedantis nutekėti tulžiai pro užsikimšusį lataką ar suformuojamas naujas kelias tulžies nutekėjimui.
Kepenų persodinimas: efektyviausias ankstyvų perihiliarinių atvejų gydymas – pažeistos kepenys pakeičiamos donoro kepenimis.
Spindulinė terapija: navikui naikinti naudojama radiacija. Kartais švitinama iš išorės (išorinis spindulinis gydymas), kitais atvejais radioaktyvios dalelės (Y90) įšvirkščiamos tiesiai į auglį aprūpinančius kraujagysles (transarterinė radioembolizacija arba TARE).
Chimioterapija: naudojami vaistai, naikinantys vėžines ląsteles ir stabdantys jų augimą. Cheminių preparatų galima suleisti visam organizmui (sisteminė chemoterapija) arba tiesiogiai naviko srityje (transarterinė chemoterapinė embolizacija – TACE ar kepenų arterijos infuzija – HAI).
Tikslinė terapija: skirta tiems atvejams, kai nustatomi tam tikri baltymai vėžinėse ląstelėse. Šios terapijos veikia tik tam tikras vėžio formas, kurių ląstelės turi specifinius pakitimus.
Imunoterapija: skatina imuninę sistemą kovoti su naviku. Kai kurios vėžinės ląstelės gamina baltymą, trukdantį imuninei sistemai atakuoti jas, o imunoterapiniai vaistai blokuoja šį mechanizmą.
Klinikiniai tyrimai: nuolat ieškoma pažangių gydymo būdų – jei išplitusio vėžio neįmanoma pašalinti chirurgija, siūloma dalyvauti naujų gydymo metodų bandymuose.

Prevencija

Visiškai išvengti tulžies latakų vėžio neįmanoma, tačiau riziką susirgti sumažina kepenų ir tulžies latakų apsauga nuo ilgalaikių uždegimų bei žalingų poveikių. Šie patarimai ypač svarbūs:

Infekcijų, tokių kaip hepatito B, hepatito C ir ŽIV, prevencija
Alkoholio vartojimo ribojimas
Rūkymo atsisakymas
Optimalus kūno svorio palaikymas

Ligos prognozė

Nors visų tipų cholangiokarcinomos gydymo rezultatai kol kas prasti, nauji atradimai ir nauji gydymo metodai nuolat gerina ligonių išgyvenamumą. Jeigu liga aptiktas anksti ir navikas dar nepersistumęs už tulžies latakų ribų, penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 18% iki 23%. Tuo tarpu kai vėžys jau išplitęs, šis rodiklis sumažėja iki 2-3%.

Svarbu įsidėmėti, kad statistika dažnai neatspindi gydymo pokyčių ir naujovių, todėl viltis vis didėja, nes gydymo galimybės plečiasi ir tobulėja.

Išgydymo galimybės

Pilnas pasveikimas nuo tulžies latakų vėžio įmanomas tik ankstyvoje stadijoje, kai galima visiškai pašalinti visą pažeistą audinį. Kai kuriais atvejais, jei navikas randamas labai anksti, galimas ir kepenų persodinimas. Vis tik dauguma atvejų nustatomi per vėlai, tad chirurginio gydymo galimybės būna ribotos.