Ūminė promielocitinė leukemija – reta kraujo vėžio rūšis, kurią lemia genetiniai pokyčiai, sutrikdantys baltųjų kraujo kūnelių vystymąsi. Dėl to kaulų čiulpuose ima sparčiai daugintis nenormalios kraujo ląstelės, išstūmusios sveikas kraujo ląsteles bei trombocitus. Nors ši liga pavojinga gyvybei, šiuolaikinis gydymas dažnai leidžia pasiekti visišką pasveikimą.
Kas yra ūminė promielocitinė leukemija?
Ūminė promielocitinė leukemija laikoma viena iš ūminių mieloidinių leukemijų tipų. Ši liga išsivysto dėl spontaniškai įvykusios genų mutacijos, kai du genai susijungia ir suformuoja naują, patologinį PML-RARa geną. Šios mutacijos nesame paveldėję – ji dažniausiai atsiranda atsitiktinai mūsų gyvenimo eigoje. Dėl tokio pokyčio baltieji kraujo kūneliai užstringa labai ankstyvoje vystymosi stadijoje ir ima nekontroliuojamai daugintis.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Ūminė promielocitinė leukemija diagnozuojama itin retai, dažniausiai – sulaukus trisdešimtmečio. Jos išskirtinis bruožas – labai staigi pradžia ir greitai sunkėjantys simptomai.
Ūminės promielocitinės leukemijos simptomai
Ligos požymiai atsiranda tada, kai kaulų čiulpai nebegali gaminti reikiamo kiekio sveikų kraujo ląstelių. Tai lemia įvairius sutrikimus: mažakraujystę, infekcijas ir kraujavimą. Kai sumažėja trombocitų, didėja kraujavimo rizika, kuri gali būti pavojinga gyvybei.
- Nuovargis dėl anemijos (raudonųjų kraujo kūnelių stygiaus).
- Dažnos infekcijos, nes sumažėja baltųjų kraujo kūnelių.
- Svorio kritimas be aiškios priežasties.
- Kraujavimo simptomai: kraujuojančios dantenos, kraujavimas iš nosies, gausios mėnesinės, kraujosruvos po oda.
- Jei kraujuoja į smegenis – galvos skausmai, regos, judėjimo sutrikimai.
- Juodos ar krauju pasruvusios išmatos dėl kraujavimo iš virškinamojo trakto.
Kas sukelia ūminę promielocitinę leukemiją?
Pagrindinė priežastis – dviejų genų susiliejimas ir naujo, nenormalaus PML-RARa geno susiformavimas. Mokslininkai vis dar nėra nustatę, kas paskatina šį pokytį. Dėl šios mutacijos kraujo ląstelės nebesubręsta, lieka nesubrendusių baltojo kraujo kūnelių – promielocitų – forma ir intensyviai dauginasi.
Galimos komplikacijos
Ūminė promielocitinė leukemija ypač pavojinga dėl staigaus ir stipraus kraujavimo (hemoragijų), kuris gali greitai tapti mirtinas. Negalint sustabdyti kraujavimo ar jam stipriai progresuojant būtina nedelsti ir kreiptis skubios pagalbos.
Diagnozės nustatymas
Pastebėjus įtartinus simptomus, medikai atlieka keletą tyrimų:
- Kraujo tyrimas (bendras kraujo tyrimas) atskleidžia neįprastų baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį.
- Kraujo tepinėlio tyrimas leidžia pamatyti, ar kraujyje yra promielocitų, būdingų šiai ligai.
- Kaulų čiulpų biopsija – tiriama kaulų čiulpų ląstelių sudėtis ir išvaizda.
- Tyrimas naudojant srautinę citometriją padeda nustatyti specifinius ląstelių baltymus.
- PCR testas ieško mutavusio PML-RARa geno.
- Citogenetiniai tyrimai nustato chromosomų pokyčius, būdingus šiai ligai.
Remiantis kraujo ląstelių kiekiu, atvejai skirstomi į žemos bei didelės rizikos grupes – tai padeda parinkti tinkamiausią gydymą.
Gydymo galimybės
Ūminė promielocitinė leukemija gydoma kelių rūšių vaistais – taikoma tiek chemoterapija, tiek medikamentai, padedantys nenormalioms ląstelėms bręsti (diferenciacijos agentai). Būtent ši gydymo kombinacija, paplitusi nuo praėjusio amžiaus pabaigos, pavertė ligą iš beveik visada mirtinos į daugeliu atvejų visiškai išgydomą.
Diferenciacijos agentai
- Visų trans-retinoino rūgštis (ATRA) – vitamino A darinys.
- Arsenito trijodidas (ATO) – arseniko forma.
Jei įtariama ši leukemijos forma, gydymą pradedama nedelsiant, dar nepatvirtinus galutinės diagnozės – taip sumažinama mirtino kraujavimo rizika.
Gydymo etapai
- Indukcija: Pirmoji gydymo stadija, kurios tikslas – pašalinti kuo daugiau navikinių ląstelių ir sukelti remisiją (kai simptomai išnyksta, o tyrimai nerodo ligos).
- Konsolidacija: Po remisijos taikomas gydymas, kuris padeda įtvirtinti pasiektą efektą ir sunaikinti likusias vėžines ląsteles. Jis vyksta keliomis sesijomis, gydymas gali trukti aštuonis mėnesius.
- Palaikomasis gydymas: Taikomi žemesnių dozių vaistai, paprastai šis etapas trunka apie metus.
Palaikomasis gydymas dažnai derinamas su pagalbine terapija, tokia kaip kraujo perpylimai.
Galimi gydymo šalutiniai reiškiniai
Viena dažniausių ir komplikacijų, išsivystančių pradėjus gydymą, – diferenciacijos sindromas. Jis gali pasireikšti per pirmąsias tris gydymo savaites ir sukelti:
- Kosulį.
- Skysčių kaupimąsi aplink širdį ar plaučius.
- Inkstų veiklos sutrikimus.
- Žemą kraujospūdį.
- Deguonies stygių kraujyje.
- Dusulį, patinimą (ypač galūnių ar kaklo srityje).
- Staigų karščiavimą.
- Svorio padidėjimą be aiškių priežasčių.
Pasireiškus tokiam sindromui, gydytojai gali laikinai nutraukti taikomą gydymą ir paskirti vaistus, mažinančius baltųjų kraujo kūnelių kiekį.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Sergant ūmine promielocitine leukemija tikėtina ilgalaikė remisija. Remiantis tyrimų duomenimis, apie 90–95 % pacientų pasiekia ligos kontrolę, t. y. liga nustoja progresuoti arba visiškai išnyksta. Vis dėlto iki 10 % žmonių per pirmuosius trejus metus po gydymo liga gali atsinaujinti – tokiu atveju skiriamas pakartotinis gydymas.
Išgyvenamumo rodikliai
Retos ligos atveju išgyvenamumo duomenys remiasi klinikiniais tyrimais. Pastebėta, kad po ketverių metų nuo gydymo pradžios net 99 % žemos rizikos pacientų lieka gyvi. Esant didesnei rizikai, po penkerių metų gyvų išlieka apie 86 %.
Gyvenimas su liga ir stebėjimas
Ši leukemija gali atsinaujinti, todėl labai svarbu laikytis gydytojo paskirto stebėjimo plano. Pirmaisiais metais po gydymo rekomenduojama tikrintis kas vieną ar du mėnesius, vėliau – kas tris ar keturis mėnesius. Kontrolinės apžiūros dažnai apima kraujo tyrimus, kaulų čiulpų biopsijas ir kitus specializuotus testus.
Kada vertėtų kuo skubiau kreiptis į gydytoją?
Jeigu liga atsinaujina, simptomai gali sugrįžti ir greitai progresuoti. Nedelskite kreiptis pagalbos, jei patiriate stiprų ar nesustabdomą kraujavimą, netikėtą skausmą ar patinimą kojose bei pilvo apačioje.
