Arterioveninė malformacija – tai reta kraujagyslių raizgalynė, dažniausiai susiformuojanti smegenyse. Ji pasižymi netipiška arterijų ir venų sankirta, kurioje trūksta įprastų kapiliarų. Dėl šios savybės kraujas iš arterijų patenka tiesiai į venas, apeidamas smulkius indus, todėl venų sienelės patiria neįprastai didelį spaudimą ir gali plyšti. Tai sukelia kraujavimą smegenų audinyje ar kituose organuose.
Kas yra arterioveninė malformacija?
Arterioveninė malformacija (AVM) – tai kraujagyslių raizginys, kuriame arterijos ir venos jungiasi tiesiogiai, o normalių kapiliarų “tiltelis” tarp jų neegzistuoja. Vizualiai AVM primena paukščio lizdą – tai susivėlusių kraujagyslių masė. Ši anomalija dažniausiai formuojasi smegenyse ar jų paviršiuje, bet gali atsirasti ir stubure ar kituose kūno audiniuose.
AVM tipai
- Smegenų arterioveninės malformacijos: dažniausiai randamos centrinėje nervų sistemoje – smegenyse, smegenų kamiene ar stuburo smegenyse.
- Periferinės arterioveninės malformacijos: gali formuotis bet kurioje kūno vietoje, įskaitant veidą, rankas, kojas, širdį, kepenis, plaučius.
AVM paplitimas
Ši būklė itin reta – ja serga maždaug vienas iš 100 000 žmonių. Ji dažnai aptinkama 20-40 metų asmenims, tačiau gali būti nuo gimimo. Dažniausiai simptomų rizika didžiausia sulaukus 30–50 metų.
Arterioveninės malformacijos simptomai
- Priepuoliai (epilepsija), kurie gali būti ir be sąmonės praradimo
- Galvos skausmas
- Raumenų silpnumas ar paralyžius
- Pykinimas ir vėmimas
- Tirpimas ar dilgčiojimas
- Svaigulys
- Judėjimo, kalbos, atminties, mąstymo, pusiausvyros ar regos sutrikimai
- Sąmonės sumaištis, haliucinacijos, tam tikrais atvejais – demencija
- Staigus ir stiprus nugaros skausmas, silpnumas ar tirpimas nuo klubų iki pėdų
- Sunkumas kvėpuojant pvz., fizinio krūvio metu
- Kraujavimas kosint (jei AVM yra plaučiuose)
- Pilvo skausmas
- Guzeliai galūnėse, liemenyje
- Skausmas ir tinimas
Nemažai žmonių su AVM ilgą laiką neturi jokių nusiskundimų – simptomai pasireiškia maždaug 85 % ligonių, o kitų būklė išaiškėja tik atlikus tomografinius tyrimus dėl kitų priežasčių arba po pirmojo kraujavimo. Apie pusę atvejų pirmasis požymis yra kraujavimas smegenyse (hemoragija), galinti sukelti insultą, židininę smegenų pažaidos simptomatiką ar net mirtį.
AVM atsiradimo priežastys
Nors tikslūs AVM atsiradimo veiksniai neaiškūs, daug specialistų mano, kad ši būklė įgimta – dažniausiai išsivysto gimdos laikotarpiu. Paveldimumas gali turėti įtakos, tačiau tai pasitaiko labai retai.
Kaip AVM veikia organizmą?
Arterioveninės malformacijos daro žalą keliais būdais:
- Kraujavimas. Aukšto spaudimo kraujas iš arterijų tiesiai teka į venas, kurios turi plonas sieneles ir gali plyšti.
- Spaudimas aplinkiniams audiniams. Dėl pakitusio kraujo srauto venos išsiplečia ir gali užspausti ar pažeisti šalia esančius audinius bei nervus. Tai pablogina deguonies tiekimą ir lemia limfinių skysčių nutekėjimo sutrikimus.
- Uždelstas audinių maitinimas. Nebuvus kapiliarų “tilto”, deguonis ir maistinės medžiagos nepasiekia tam tikrų vietų, todėl ten esančios ląstelės gali žūti.
AVM komplikacijos
- Kraujavimas ir insultas. Didžiausia grėsmė – plyšus AVM, įvyksta smegenų hemoragija, insultas arba pažeidžiami svarbūs smegenų ar stuburo segmentai.
- Priepuoliai. Gali pasireikšti nekontroliuojami raumenų judesiai ar sąmonės praradimas dėl nenormalios smegenų elektrinės veiklos.
- Aneurizmos. Dalies AVM atvejais formuojasi kraujagyslių sienelių išsiplėtimas (aneurizma), kuris gali dar labiau didinti plyšimo riziką.
- Smegenų pažeidimas. Žala gali pasireikšti atminties, kalbos ar supratimo sutrikimais.
- Koma ar mirtis. Didelis kraujavimas ar masyvus pažeidimas gali baigtis sąmonės praradimu ar net mirtimi.
AVM diagnostika
Nustatant AVM, gydytojas teiraujasi apie simptomus, atlieka apžiūrą, kartais steto fonendoskopu klausosi pulsuojančio kraujo srauto garso (bruitas) per pažeistus indus.
Tyrimai
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): naudojami radijo bangos ir stiprus magnetas.
- Kompiuterinė tomografija (KT): speciali rentgeno technologija leidžia gauti seriją sluoksninių vaizdų.
- Angiografija kateteriu: pro rankos arba kirkšnies arteriją įvedamas kateteris, leidžiami kontrastai ir atliekamas kraujagyslių vaizdavimas rentgenu.
- Smegenų kraujagyslių MRA/CTA: detalūs kraujagyslių vaizdai gaunami naudojant magnetinį lauką ir (arba) rentgeno spindulius.
- Transkranijinė Doplerio ultrasonografija: garso bangomis matuojamas kraujo tekėjimo greitis.
Daugelis AVM nustatomos atsitiktinai, tiriant dėl kitų negalavimų (galvos skausmo, regėjimo sutrikimų) arba jau po pirmojo kraujavimo.
AVM gydymo metodai
Gydymo pasirinkimas priklauso nuo AVM tipo, dydžio, vietos, kraujagyslių konfigūracijos, plyšimo grėsmės, simptomų, žmogaus amžiaus bei bendros sveikatos būklės. Pagrindinis tikslas – sumažinti kraujavimo riziką arba ją visiškai pašalinti.
Yra keli skirtingi gydymo būdai, kuriuos pasirenkama atsižvelgiant į individualias aplinkybes. Kartais AVM stebima, ypač jei ji maža, nesukelia simptomų ar operacijos rizika didesnė už galimą naudą. AVM progresuojant ar prasidėjus simptomams, svarstomos gydymo alternatyvos.
Medikamentinis gydymas
- Vaistai nuo priepuolių (epilepsijos)
- Skausmą malšinantys vaistai (galvos arba nugaros skausmui)
- Kraujospūdį reguliuojantys vaistai
Procedūriniai metodai
- Chirurginis pašalinimas. Operacijos metu AVM pašalinama, pasirūpinant, kad kraujagyslės, maitinančios ir nutekančios iš raizginio, būtų užspaustos bei kraujas nukreiptas sveikomis arteriomis ir venomis. Po procedūros atliekamas pakartotinis smegenų tyrimas ir dažniausiai reikalinga trumpa reabilitacija.
- Embolizacija. Kateteriu pasiekiama AVM, kurioje suleidžiama klijus primenanti ar panaši medžiaga, sraigtai ar kitos priemonės, kurios sumažina arba visiškai užblokuoja kraujotaką pro AVM. Embolizacija dažnai naudojama prieš operaciją didelėms ar aktyviai kraujuojančioms AVM, taip pat laikinai mažina plyšimo riziką.
- Radioschirurgija (pvz., gama peilis). Tiksliai sufokusuotos radiacijos sijos laikui bėgant susitraukia, randėja ir išnyksta AVM arba padaro ją lengviau pašalinamą operacijos metu.
Galimos gydymo komplikacijos
- Kraujavimas
- Galvos skausmas
- Tinimas
- Aplinkinių audinių pažeidimas
- Raumenų silpnumas vienoje kūno pusėje
- Kalbos, klausos ar regos sutrikimai
- Rezultatai, kurie nevisiškai užtikrina pasveikimą, trunka ilgai arba nėra ilgalaikiai
- Rimtos, kartais neįgalumą sukeliančios ar net mirtinos komplikacijos
Ar AVM galima išvengti?
AVM prevencijos nėra, nes dauguma jų yra įgimtos. Tačiau, jei atsirado būdingų simptomų, nedelskite – kuo greičiau susisiekite su gydytoju, nes greita reakcija gali išgelbėti gyvybę ar užkirsti kelią rimtesnėms problemoms.
AVM prognozė ir gyvenimas su šia liga
Kiekvieno žmogaus AVM atvejis yra unikalus. Jei atlikta sėkminga chirurginė operacija ir AVM visiškai pašalinta, laikoma, kad žmogus išgydytas. Kitų gydymo metodų rezultatai taip pat geri, tačiau išlieka daug priklausomų veiksnių – nuo AVM vietos, dydžio, tipo iki bendrai sveikatos būklės ir amžiaus.
Nesigydant AVM, kraujavimo tikimybė per metus yra 2–4 %. Šiuos duomenis būtina aptarti su gydytoju, kuris nurodys individualią riziką ir tolimesnę stebėseną.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
AVM gali pasikartoti, todėl jei atsiranda naujų simptomų, būtinai pasikonsultuokite su gydytoju. Po gydymo pirmuosius metus rekomenduojami apsilankymai kas tris mėnesius, vėliau – kartą per metus.
Kada būtina skubi medicinos pagalba?
- Staigus ir stiprus galvos skausmas (dažnai apibūdinamas kaip “stipriausias gyvenime”)
- Priepuoliai
- Staigus silpnumas rankose ar kojose
- regėjimo, pusiausvyros, atminties ar dėmesio sutrikimai
Šie požymiai gali rodyti kraujavimą smegenyse ar kitą gyvybei pavojingą būklę.
Papildoma informacija apie AVM
- AVM pavojai. Tikroji grėsmė – kraujavimas. Rizika plyšti kasmet yra 2–4 % neišplyšusioms AVM, anksčiau plyšusių – iki 17 % per metus.
- Kraujavimas neišvengiamas ne visada. Kai kurios AVM niekada nesukelia nei kraujavimo, nei simptomų – neretai aptinkamos tik įprastinių tyrimų metu ar po mirties.
- Kitos AVM sukeliamas žalos formos. Be kraujavimo, didelės ar augančios AVM gali spausti audinius, sukelti nervų ar kitų ląstelių pažeidimus, lėtinį deguonies stygių.
- Pavojingumas. Gali būti mirtina, ypač jei plyšimas įvyksta smegenyse dideliame AVM. Tačiau kai kuriais atvejais žmonės gali visą gyvenimą neturėti jokių simptomų.
- Galvos skausmo vieta ir AVM lokalizacija. Galvos skausmas nebūtinai nurodo tikslią AVM padėtį.
- Nėštumo rizika. Nėštumo metu dėl padidėjusio kraujo tūrio ir spaudimo AVM simptomai gali paūmėti ar išryškėti.
- AVM poveikis vaikams. Ši kraujagyslių yda gali pasireikšti elgesio arba mokymosi sunkumais dar iki aiškių neurologinių simptomų.
- Mikrokraujavimai. Nedideli kraujavimai ne visada sukelia stiprią žalą, tačiau daugėjant jų ilgainiui didėja pažinimo sutrikimų ir demencijos rizika.
- Skirtumai tarp AVM ir kitų kraujagyslių anomalijų:
- Aneurizma – arterijos sienelės išsipūtimas (dažnai šakojimosi vietoje), gali išsivystyti kaip AVM komplikacija.
- Hemangiomos – kraujagyslių pokyčiai odoje, dažniausiai nekenksmingos, gydymo nereikalauja.
- Kaverninės malformacijos – kraujagyslių pažeidimai lėti, kraujas jose dažnai sukrešėjęs; kraujuoja rečiau ir paprastai ne taip sunkiai kaip AVM.
- Fistulės – bendras terminas nenormalioms kraujagyslių jungtims, dažniausiai susijusios su galvos sužeidimais ar infekcijomis, AVM dažniau būdingos įgimtos arba išsivysto smegenų gilumoje.
