Budd-Chiari sindromas – reta, bet rimta kepenų kraujagyslių liga. Jos metu sutrinka kraujo nutekėjimas iš kepenų, nes kepenų venos užsikemša arba susiaurėja. Dėl to keičiasi kepenų funkcija, gali atsirasti skysčių kaupimasis pilve ir kiti sunkūs simptomai.
Kas yra Budd-Chiari sindromas?
Budd-Chiari sindromas pasireiškia tuomet, kai viena ar kelios kepenų venos užsikemša arba susiaurėja. Tai gali įvykti tiek dėl kraujo krešulio, tiek dėl uždegimo ar spaudimo iš išorės. Kartais venos užsikemša visai, kartais tik iš dalies – sukelia įvairaus laipsnio kraujotakos sutrikimus kepenyse.
Dėl šių pokyčių kraujas pradeda kauptis kepenyse, jos didėja, o ilgainiui gali didėti ir blužnis. Kai kuriais atvejais vystosi ir kitos komplikacijos – portinė hipertenzija (kraujospūdžio padidėjimas portinėje venoje), ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje), stemplės, skrandžio ar tiesiosios žarnos venų išsiplėtimas, taip pat gali prasidėti kepenų keras (hepatinė cirozė).
Sindromo rūšys ir eiga
Budd-Chiari sindromas klasifikuojamas pagal trukmę ir simptomų sunkumą. Gydytojai skiria:
- Ūminį su ūmiu kepenų nepakankamumu – simptomai atsiranda labai greitai, kepenų funkcija sparčiai blogėja.
- Ūminį be kepenų nepakankamumo – požymiai taip pat atsiranda staiga, bet kepenų funkcija išlieka.
- Poinį (subūminį) – simptomai vystosi lėtai, per kelis mėnesius. Tai dažniausia šio sindromo forma.
- Lėtinį – ilgą laiką be ryškių požymių, kol kepenys jau būna negrįžtamai pažeistos (susiformavusi cirozė).
Pagal išsivystymo priežastį Budd-Chiari skirstomas į pirminį (kai kraujagyslė užsikemša iš vidaus, dažniausiai dėl krešulio ar naviko ląstelių) ir antrinį (kai spaudimas ar pažeidimas kyla iš išorės, pavyzdžiui, dėl naviko, infekcijos, sužeidimo ar gydymo chemoterapija).
Budd-Chiari sindromo simptomai
- Skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje
- Pilvo pūtimas, patinimas (ascitas)
- Odos, akių ar liežuvio pageltimas (gelta)
- Painiojimasis ar sąmonės netekimas (hepatinė encefalopatija)
- Kepenų padidėjimas
- Blužnies padidėjimas
- Kraujavimas iš stemplės, skrandžio ar tiesiosios žarnos venų
- Patinimas kojose
- Nuovargis
- Kepenų nepakankamumas
Simptomų atsiradimas priklauso nuo sindromo formos. Ūminėje formoje požymiai pasireiškia greitai, tuo tarpu lėtiniais atvejais jie atsiranda palaipsniui arba ilgą laiką gali būti visai juntami. Manoma, kad apie 15–20 procentų pacientų su poinio ar lėtinio tipo Budd-Chiari sindromu iš pradžių neturi jokių simptomų.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Ligos priežastis dažniausiai yra kraujo krešuliai, kurie susidaro dėl skirtingų būklių:
- Retos kraujo vėžio rūšys (mieloproliferaciniai navikai) – organizmas gamina pernelyg daug kraujo ląstelių.
- Padidėjęs kraujo krešėjimas – gali būti dėl baltymų C ar S trūkumo, antifosfolipidinio antikūnų sindromo, antitrombino III stokos, Faktoriaus V Leideno mutacijos ar vilkligės.
- Navikai kepenyse, inkstuose – spaudžia venas ir trukdo kraujo nutekėjimą.
- Padidėjęs kraujo klampumas sergant pjautuvine anemija – raudonieji kraujo kūneliai tampa ypač klampūs.
- Lėtinės žarnyno uždegiminės ligos (pvz., Krono ar opinis kolitas).
- Nėštumas – ypatingas kraujo krešulių rizikos laikotarpis, ypač jei yra papildomų rizikos veiksnių.
- Geriamieji kontraceptikai – kai kurios rūšys skatina krešulių susidarymą.
Apie penktadaliu atvejų tiksli Budd-Chiari sindromo priežastis taip ir lieka neaiški – tokiais atvejais diagnozuojamas idiopatinis sindromas.
Diagnozė ir tyrimai
Įtarus šį sindromą vertinama bendra sveikata, klausiama apie simptomus, atliekama apžiūra bei laboratoriniai kraujo tyrimai (ypač kepenų fermentų kiekiai). Net pusei pacientų būna padidėję kepenų fermentų rodikliai.
Išplėstiniai tyrimai padeda nustatyti, ar yra venų užsikimšimas ar susiaurėjimas:
- Doplerinė echoskopija – neinvazinis tyrimas, leidžiantis įvertinti kepenų, blužnies, inkstų kraujotaką. Dažnai pakanka tik šio tyrimo diagnozės patvirtinimui.
- Kompiuterinė tomografija (KT) – duoda skerspjūvio vaizdus, rodo padidėjusias kepenis ar ascitą. Prieš tyrimą gali būti tikrinama inkstų funkcija.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – suteikia labai detalius vidaus organų vaizdus, kartais naudojamas kontrastinis preparatas.
- Venografija – invazinis tyrimas su kontrastine medžiaga, jei kitais būdais diagnozės nustatyti nepavyko.
Eiga ir gydymas dažnai priklauso nuo tikslios kepenų pažeidimo laipsnio, todėl kai kada skiriama kepenų biopsija – mikroskopiniam audinio ištyrimui.
Gydymo galimybės
Budd-Chiari sindromo gydymo tikslai – pašalinti ar ištirpdyti trombus, praplėsti susiaurėjusias kraujagysles ir kontroliuoti komplikacijas. Jeigu įmanoma, taip pat gydoma pagrindinė kraujo krešulių susidarymo priežastis.
Vaistai
Dažniausiai pacientams paskiriami kraujo krešėjimą slopinantys vaistai (antikoaguliantai), pavyzdžiui, heparinas ar varfarinas – jie padeda ištirpdyti krešulius.
Procedūros be operacijos
- Transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas (TIPS) – specialiu adata kepenyse sukuriamas tunelis, sujungiantis portinę ir kepenų veną. Į tunelį įstatomas stentas, kad kraujas galėtų laisvai nutekėti, sumažėtų spaudimas.
- Perkutaninė transluminalinė angioplastika – per mažą pjūvelį į veną įvedamas plonas kateteris su balionėliu. Balionėlis užspaudžiamas prie užsikimšusios vietos ir išpučiamas, taip praplatinant kraujagyslę. Esant poreikiui, įstatomas stentas.
Kepenų persodinimas
Jei gydymas vaistais ir procedūromis nepadeda arba paciento būklė labai sunki (kepenų nepakankamumas, cirozė, gydymui atsparus kraujavimas iš venų ar sunkus ascitas), gali būti svarstoma kepenų transplantacija.
Ligos eiga ir prognozė
Ligos baigtis priklauso nuo daugybės veiksnių: kiek pažeistos kepenys, kokia ligos stadija, kaip pavyksta reaguoti į gydymą. Prognozės būna geresnės, jei nėra vėžio, ūminio kepenų ar kvėpavimo nepakankamumo, ascito ar venų išsiplėtimo.
Negydant, kai kepenų venos visiškai užsikemša, didžioji dalis pacientų miršta per trejus–penkerius metus dėl progresuojančio kepenų nepakankamumo. Jei atliktas kepenų persodinimas arba venos užkimštos tik iš dalies, gyvenimo trukmė dažnai būna daug ilgesnė.
Ką svarbu žinoti sergant Budd-Chiari sindromu?
Svarbu atidžiai laikytis gydytojų nurodymų ir reguliariai tikrintis. Gali prireikti dažnai atlikti kraujo tyrimus, reguliarias echoskopijas ar kepenų biopsijas, konsultuotis su kepenų ligų gydytoju. Kontroliuojant ascitą reikalinga mažiau druskos turinti dieta, šlapimą varantys vaistai arba pilvo skysčio šalinimo procedūra (paracentezė).
Naudingi klausimai gydytojui
- Ar yra papildoma liga, kuri galėjo sukelti Budd-Chiari sindromą?
- Ar kepenys jau pažeistos ir kokio laipsnio?
- Ar nustatyta cirozė?
- Kokia yra komplikacijų rizika mano atveju?
- Kokį gydymą rekomenduojate?
- Kokie specialistai reikalingi mano gydymo ir stebėsenos laikotarpiu?
- Kiek dažnai turiu lankytis pas gydytoją ir kokie tyrimai rekomenduojami?
Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.
