Kreicfeldo-Jakobo liga – tai itin reta, greitai progresuojanti smegenų liga, kurią sukelia netaisyklingai susiformavusios baltyminės medžiagos – prionai. Šios dalelės kaupiasi nervinėse ląstelėse ir jas ardo, todėl išsivysto demencija, dažnai pasireiškianti atminties praradimu, sumišimu, elgesio ar judesių pokyčiais.
Kreicfeldo-Jakobo ligos atsiradimo priežastys
Pagrindinė šios ligos priežastis yra prionai – baltymai, kurie dėl tam tikros klaidos susilanksto netinkamai ir nebegali atlikti savo funkcijų. Paprastai organizmas tokias medžiagas pašalina, tačiau prionai kaupiasi smegenyse, ardo ląsteles ir priverčia kitus baltymus taip pat vystytis neteisingai. Šis procesas sparčiai plinta smegenų audinyje ir sukelia negrįžtamą žalą.
Kreicfeldo-Jakobo ligos rūšys
Ši liga gali pasireikšti keliomis formomis:
- Sporadinė forma – dažniausia, kai liga išsivysto savaime dėl nepaaiškinamų priežasčių.
- Paveldima forma – paveldima iš vieno ar abiejų tėvų. Šiai formai priskiriami ir tokie atvejai kaip Gerstmanno-Štrauslerio-Šainkerio sindromas bei paveldimas mirtinas nemigos sindromas.
- Įgyta forma – žmogus gali susirgti po medicininių procedūrų, organų ar audinių persodinimo iš užkrėsto donoro, taip pat kontaktuojant su užkrėsta chirurgine įranga.
- Varianto forma (vCJD) – išsivysto suvalgius infekuotą galvijieną, kai gyvuliai sirgo galvijų spongiformine encefalopatija („karvių pasiutlige“).
Kreicfeldo-Jakobo ligos simptomai
Pirmieji ligos požymiai atsiranda staigiai ir ligai progresuojant greitai sunkėja:
- Atminties sutrikimai, užmaršumas
- Dezorientacija, sumišimas
- Elgesio ir asmenybės pokyčiai
- Regos sunkumai ir sunkesnis informacijos suvokimas
- Haliucinacijos, kliedesiai
- Nekoordinuoti judesiai (ataksija), pusiausvyros stoka
- Valingos raumenų veiklos sutrikimai, traukuliai (mioklonija), raumenų įtampos pokyčiai (distonija)
- Paralyžius
- Raumenų masės sumažėjimas (atrofija)
Rizikos veiksniai
Susergti Kreicfeldo-Jakobo liga gali bet kuris žmogus, tačiau dažniau ji nustatoma 50–80 metų amžiaus asmenims. Paveldimos formos dažnai pasireiškia jaunesniems – nuo 30 iki 50 metų. Neretai prionai žmogaus organizme išlieka daugelį metų be jokių simptomų, tačiau pradėjus vystytis ligai, jos eiga būna labai greita.
Ar liga užkrečiama?
Ši liga nėra lengvai perduodama nuo žmogaus žmogui per kasdienį kontaktą. Ji gali būti perduota tik per organų ar audinių transplantaciją ar hormonus, gautus iš užkrėsto donoro. Varianto forma labai retais atvejais perduodama per kraujo perpylimą.
Diagnostiniai tyrimai
Diagnozuojant Kreicfeldo-Jakobo ligą atsižvelgiama į simptomus ir neurologinius požymius. Gydytojas jums gali pasiūlyti atlikti įvairius tyrimus, pavyzdžiui, galvos MRT, smegenų skysčio tyrimą, kraujo ar genetinius testus. Kartais atliekamas elektroencefalogramos tyrimas, šlapimo analizė ar net smegenų biopsija.
Kreicfeldo-Jakobo liga priskiriama prie transmisinių spongiforminių encefalopatijų – taip vadinama dėl skylių smegenų audinyje, matomų mikroskopu.
Gydymo galimybės
Ši liga neišgydoma ir jos eigą sulėtinti šiuo metu neįmanoma. Visa pagalba skiriama simptomų palengvinimui bei komfortui užtikrinti. Sutrikimo eigą galima palengvinti vaistais nuo traukulių, elgesio ar raumenų sutrikimų, tačiau jų poveikis ribotas. Ligai sparčiai blogėjant, artimiesiems ir pacientui siūlomos paliatyviosios ar hospiso paslaugos.
Be to, kai kurie pacientai gali būti pakviesti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose – tai padeda ieškoti naujų galimų gydymo metodų.
Ligos eiga ir prognozė
Pirmieji ligos požymiai dažniausiai pasireiškia labai greitai, o žmogus per trumpą laiką netenka gebėjimo savimi pasirūpinti, judėti ir bendrauti. Kreicfeldo-Jakobo liga visada baigiasi mirtimi. Dauguma susirgusiųjų miršta per keletą mėnesių ar metus nuo simptomų pradžios, išskyrus kai kurias paveldimas formas, kurių eiga gali trukti iki 10 metų.
Dėl itin sparčios eigos rekomenduojama kuo anksčiau pasirūpinti įgaliotaisiais dokumentais ir aptarti būsimą slaugą. Taip pat naudinga kreiptis pagalbos į psichologus, kurie padeda susidoroti su užklupusiais emociniais sunkumais ir prisitaikyti prie gyvenimo pokyčių.
Prevencijos galimybės
Daugumos Kreicfeldo-Jakobo ligos formų išvengti neįmanoma. Išimtis – variantinė šios ligos forma, kurios galima išvengti vengiant valgyti nepatikrintos ar netinkamai apdorotos galvijienos. Ypač rizikinga vartoti smegenų ar kaulų čiulpų produktus iš neaiškių šaltinių. Periodiškai atliekamos veterinarinės patikros sumažina infekuotų gyvulių produktų patekimo į maisto grandinę riziką.
