Felty sindromas – tai reta autoimuninė liga, kuri pasireiškia ypatingu trijų būklių deriniu: reumatoidiniu artritu, neutropenija (mažu neutrofilų kiekiu kraujyje) ir padidėjusia blužnimi (splenomegalija). Dažniausiai šios būklės atsiranda žmonėms, jau ilgus metus sergantiems reumatoidiniu artritu. Šios komplikacijos laikomos papildomomis, už sąnarių ribų išeinančiomis reumatoidinio artrito apraiškomis. Jos turi bendrą vystymosi mechanizmą – imuninė sistema klaidingai puola savo audinius, sukeldama uždegimą ir įvairius pažeidimus.
Kaip Felty sindromas veikia organizmą
Ligai būdingos uždegiminės reakcijos sąnariuose, kurias sukelia reumatoidinis artritas. Vystantis neutropenijai ir blužnies padidėjimui, organizmas tampa labiau pažeidžiamas infekcijoms. Neutrofilai yra pagrindinė apsaugos nuo mikroorganizmų grandis, todėl jų sumažėjus, lengviau susergama įvairiomis bakterinėmis ir virusinėmis infekcijomis. Padidėjusi blužnis taip pat gali aktyviau šalinti kraujo ląsteles, dar labiau sustiprindama neutropeniją ir didindama infekcijų riziką.
Felty sindromo paplitimas
Šis sindromas fiksuojamas maždaug 2% žmonių, sergančių reumatoidiniu artritu. Kaip ir pats artritas, Felty sindromas dažniau diagnozuojamas moterims. Jis dažniausiai nustatomas žmonėms, kurių kraujyje randama specifinių reumatoidinio faktoriaus antikūnų – tai vadinama seropozityvumu. Tuo tarpu seronegatyviems žmonėms ši komplikacija pasitaiko itin retai.
Felty sindromo simptomai
Dažniausiai pirmieji ligos požymiai – reumatoidinio artrito simptomai:
- Sąnarių skausmas
- Sąnarių tinimas
- Sąnarių sustingimas
Vėliau išryškėja papildomos reumatoidinio artrito apraiškos:
- Tvirti mazgeliai po oda prie sąnarių
- Padidėję limfmazgiai kakle ar pažastyse
- Padidėjusi, galbūt skausminga kepenų sritis
- Burnos ir akių sausumas (Sjogreno sindromas)
- Akies paraudimas ir tinimas
- Odos opos, dažniausiai kojose
- Kraujosruvos ar kraujavimas po oda
- Plaučių srities tinimas, sukeliantis dusulį
- Perikarditas, pasireiškiantis krūtinės skausmu
- Karščiavimas
- Bendras silpnumas ar nuovargis
- Apetito stoka ar svorio kritimas
Felty sindromas dažniausiai sukelia:
- Dažnas, užsitęsusias infekcijas (odos, kvėpavimo ar virškinimo)
- Išsiplėtusią blužnį – ji gali būti jaučiama ar skausminga
- Nepaaiškinamus odos spalvos pokyčius
Kai kuriais atvejais Felty sindromas gali būti nustatytas atsitiktinai, tiriant kitų ligų priežastis arba atliekant kraujo tyrimus bei vaizdinius tyrimus dar nesant aiškių simptomų.
Felty sindromo pradžia ir susirgimo amžius
Paprastai liga išsivysto 50–70 metų amžiaus asmenims. Dauguma jau keletą dešimtmečių serga progresuojančiu reumatoidiniu artritu, prieš pasireiškiant Felty sindromui.
Sindromo priežastys
Felty sindromas laikomas sunkia reumatoidinio artrito komplikacija. Autoimuninis procesas – kai imuninė sistema puola savo audinius, klaidingai juos laikydama svetimais – yra šios būklės pagrindas. Imuninės sistemos ląstelės ir gaminami antikūnai sutrikdo neutrofilų gamybą ar pagreitina jų irimą, o tai sukelia nuolatinę uždegimo būklę organizme. Tokie autoantikūnai būdingi visiems sergantiesiems Felty sindromu ir paprastai siejami su sunkesniu reumatoidinio artrito ir kitų sisteminių apraiškų pasireiškimu. Taip pat pastebėta ryšys su genetiniais veiksniais – vadinasi, dalis ligos vystymosi susijusi su paveldimumu.
Kaip vystosi neutropenija ir blužnies padidėjimas?
Neutropenija atsiranda dėl dviejų pagrindinių priežasčių: kaulų čiulpai negamina pakankamo neutrofilų kiekio arba organizmas juos per greitai pašalina. Felty sindromo atveju dažniausiai veikia abu šie mechanizmai – autoimuniniai procesai trikdo gamybą ir spartina neutrofilų irimą. Be to, išsiplėtusi blužnis gali būti per daug aktyvi šalinant kraujo ląsteles.
Blužnis normaliai atsakinga už senų kraujo ląstelių šalinimą. Kai ji padidėja, tampa pernelyg aktyvi ir pradeda pašalinti per daug ląstelių, stiprindama neutropeniją. Įdomu tai, kad reumatoidiniam artritui būdinga blužnies padidėjimas tik daliai pacientų ir ne visada jis nustatomas kartu su neutropenija. Kartais Felty sindromas gali pasireikšti ir be akivaizdžios splenomegalijos.
Rimtos Felty sindromo komplikacijos
Ši liga silpnina imunitetą ir didina nuolatinių bei sunkių infekcijų riziką. Net ir įprastos infekcijos gali užsitęsti, tapti sunkiai gydomos ar netgi sukelti grėsmingų būklių, pavyzdžiui, sepsį. Taip pat vertėtų paminėti, kad sergantieji Felty sindromu dažniau nei įprasta suserga tam tikros rūšies vėžiu, ypač limfomomis.
Felty sindromo diagnozė
Gydytojai šį sindromą įtaria tada, kai kraujo tyrimuose ir vaizdiniuose tyrimuose matomi reumatoidinio artrito, neutropenijos ir blužnies padidėjimo požymiai – nors retais atvejais diagnozė nustatoma ir be aiškios splenomegalijos.
- Bendras kraujo tyrimas padeda nustatyti neutrofilų kiekį
- Sąnarių rentgenogramos leidžia įvertinti artrito požymius
- Blužnies būklei vertinti gali būti atliekamas ultragarsas arba kompiuterinė tomografija
- Esant reikalui, gali būti atliekama kaulų čiulpų biopsija kitoms ligoms atmesti
Gydymo galimybės
Gydymo tikslas – suvaldyti pagrindinę reumatoidinio artrito eigą, koreguoti neutropeniją ir apsaugoti nuo infekcijų. Efektyvi reumatoidinio artrito terapija dažnai pagerina ir neutropenijos būklę. Gydytojai pasirenka veiksmingiausias ligos eigą keičiančias reumatines vaistus (DMARD), vengiant papildomo imuninės sistemos slopinimo kaip tik įmanoma, nes tai didina infekcijų riziką.
Felty sindromui gydyti dažniausiai skiriami:
- Methotrexatas kartu su folio rūgštimi
- Abataceptas
- Rituksimabas
- Leflunomidas
Jei šie vaistai nepagerina neutropenijos arba ji tampa pavojingai sunki, taip pat esant aktyviai infekcijai, gali būti taikomas:
- G-CSF (granulocitų kolonijų stimuliuojantis faktorius)
- Trumpalaikis gydymas kortikosteroidais
- Blužnies šalinimo operacija (splenektomija)
Siekiant apsaugoti pacientą nuo infekcijų, dažnai papildomai rekomenduojama:
- Platus spektro antibiotikai
- Vakcinacija
- Kruopšti burnos higiena
Jei vis dėlto išsivysto infekcija, gydytojas parenka stiprius vaistus ir gydymas turi būti pradėtas neatidėliojant, nes uždelstas gydymas didina rizikas.
Perspektyvos sergant Felty sindromu
Nors nėra tikslių duomenų apie vidutinę gyvenimo trukmę sergant Felty sindromu, gydymo galimybės šiuo metu daug geresnės nei anksčiau. Svarbiausias išlikęs rizikos veiksnys yra sunkios infekcijos – būtent jos dažniausiai lemia ligos eigą. Todėl ypatingai svarbu laikytis infekcijų profilaktikos: skiepytis, saugotis infekcijų židinių, laikytis švaros taisyklių. Laiku taikomas gydymas ir prevencija gali reikšmingai pagerinti gyvenimo kokybę ir prognozę.
