Ganglioglioma – tai retas smegenų auglys, sudarytas iš dviejų rūšių ląstelių: neuroninių ir glijų. Neuronai padeda perduoti signalus visame kūne, o glijos palaiko smegenų ir nugaros smegenų struktūrą bei užtikrina tinkamą neuronų darbą. Šio tipo augliai dažniausiai būna nedideli, lėtai augantys ir nepiktybiniai, tačiau gali sukelti rimtų sveikatos problemų – ypač jei paspaudžia ar paveikia svarbias smegenų dalis.
Gangliogliomos rūšys ir ypatumai
Nors gangliogliomos diagnozuojamos retai, jos sudaro apie 1–2 % vaikų ir jaunų suaugusiųjų smegenų auglių atvejų. Dažniausiai auglys atsiranda smilkininėje smegenų skiltyje, tačiau gali būti aptinkamas ir bet kurioje kitoje smegenų srityje: didžiosiose smegenyse, smegenų kamiene, smegenėlėse, thalamuse, pagumburyje, rečiau – nugaros smegenyse.
Yra ypatinga rūšis – desmoplastinė infantili ganglioglioma. Ši itin reta gangliogliomos forma aptinkama kūdikiams iki 2 metų amžiaus, dažniausiai – viršutinėje smegenų dalyje.
Kaip dažnai pasitaiko ganglioglioma?
Kasmet tūkstančiai vaikų ir paauglių susiduria su smegenų ar nugaros smegenų auglių diagnoze, tačiau gangliogliomos priklauso itin retoms ligoms. Jas dažniau diagnozuoja vaikams nei suaugusiems, o vyriškosios lyties ir baltaodžiams vaikams ši liga aptinkama kiek dažniau.
Gangliogliomos simptomai
Simptomai priklauso nuo to, kurioje smegenų vietoje susiformavo auglys. Dažniausia pirmoji užuomina – epilepsijos priepuoliai (traukulių priepuoliai), ypač jei auglys yra šalia smilkininės skilties. Kiti simptomai vystosi palaipsniui ir gali būti labai įvairūs:
- Galvos skausmas (stipriausias po nakties ar atsikėlus ryte)
- Pykinimas, vėmimas
- Rijimo sunkumai
- Matymo sutrikimai (dvejinimasis)
- Eisenos nestabilumas, koordinacijos trūkumas
- Nuovargis, silpnumas
- Galvos svaigimas
- Kūno silpnumas ar paralyžius vienoje pusėje
Rizikos veiksniai ir priežastys
Nustatyta, kad dauguma gangliogliomų atsiranda atsitiktinai – aiškios priežastys dažniausiai lieka nežinomos. Vis dėlto mokslininkai atrado tam tikras genų mutacijas (pvz., BRAF), kurios būdingos 10–60 % gangliogliomų atvejų, nors pasitaiko ir kituose navikuose.
Tam tikros paveldimos ligos didina riziką susirgti gliaudiniais augliais, įskaitant gangliogliomą. Riziką didina tokios būklės, kaip:
- Neurofibromatozė 1 tipo (NF1)
- Tuberozinė sklerozė
- Turcot sindromas
- Li-Fraumeni sindromas
- von Hipel-Lindau sindromas
Diagnozės nustatymas
Kai įtariama ganglioglioma, pirmiausia atliekamas išsamus fizinis ir neurologinis vaiko ištyrimas. Gydytojas vertina refleksus, raumenų jėgą, judesių koordinaciją, akies bei burnos judėjimą. Papildomai skiriami išsamūs tyrimai:
- Kompiuterinė tomografija (KT), kurios metu detalizuojami smegenų vaizdai
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), leidžianti matyti naviką ypač tiksliai
- Elektroencefalograma (EEG), fiksuojanti elektrinį smegenų aktyvumą ir padedanti nustatyti epilepsijos ryšį
- Biopsija – neuronų ir glijų mėginiai tiriami mikroskopu, kartais atliekami papildomi genetiniai tyrimai
Gydymo galimybės
Pasirenkant tinkamą gydymą, atsižvelgiama į vaiko amžių, bendrą sveikatą, auglio tipą, vietą, dydį bei stadiją. Geriausia, kad vaiką stebėtų patyrusi vaikų onkologų ar neuro-onkologų komanda, turinti patirties gydant gangliogliomas.
Pagrindinis gydymo būdas – chirurginė operacija. Dažniausiai stengiamasi pašalinti kuo didesnę naviko dalį, tačiau kartais operaciją riboja auglio vieta. Jei pašalinti viso naviko nepavyksta arba jis piktybinis, gali būti taikoma spindulinė terapija – aukštos energijos spinduliai tiksliai paveikia naviką ir stabdo vėžinių ląstelių augimą.
Dalis pacientų gydomi ir chemoterapija – vaistais, skirtai šalinti ar stabdyti piktybinių ląstelių augimą. Gali būti paskirta ir taikinių terapija, ypač jei navike randami specifiniai žymenys, pvz., BRAF mutacija.
Jei įprastas gydymas neveiksmingas arba liga atsinaujina, vaikams gali būti pasiūlyta prisijungti prie klinikinių tyrimų ir dalyvauti naujų gydymo metodų išbandyme.
Ar galima išvengti gangliogliomos?
Kol kas nėra žinoma, kodėl vieniems vaikams pasireiškia ši liga, o kitiems – ne, bei nėra sukurtų efektyvių profilaktikos priemonių, leidžiančių išvengti gangliogliomos atsiradimo.
Ligos eiga ir prognozė
Didžioji dalis gangliogliomų yra nepiktybinės (žemo laipsnio) ir po sėkmingos chirurginės operacijos navikas dažniausiai nebeatsinaujina. Penkerių metų išgyvenamumo rodiklis siekia daugiau nei 90 %, tačiau ligos eiga priklauso nuo daugybės veiksnių – auglio laipsnio, vaiko amžiaus, tikslios vietos.
Piktybinės (aukšto laipsnio) gangliogliomos, tokios kaip 3 laipsnio, turi žymiai didesnę atsinaujinimo tikimybę net ir po sėkmingos operacijos.
Kada kreiptis į gydytoją?
Jeigu vaikas patiria traukulių arba bet kuriuos kitus simptomus, susijusius su ganglioglioma, būtinas vizitas pas gydytoją. Svarbu atlikti visus reikalingus tyrimus, nes kai kurie simptomai gali priminti kitas sveikatos būkles.
Klausimai gydytojui
- Koks konkrečiai gangliogliomos tipas diagnozuotas?
- Ar auglys piktybinis?
- Kaip navikas gali paveikti smegenų funkciją ir vaiko sveikatą?
- Kokios galimos gydymo alternatyvos?
- Kokios pagalbos ar paramos grupės galėtų padėti šeimai?
